Амилоидоз островков поджелудочной железы, лечение, причины, симптомы, профилактика

Диагностика
  • Что такое Амилоидоз островков поджелудочной железы
  • Что провоцирует Амилоидоз островков поджелудочной железы
  • Патогенез (что происходит?) во время Амилоидоза островков поджелудочной железы
  • Симптомы Амилоидоза островков поджелудочной железы
  • Диагностика Амилоидоза островков поджелудочной железы
  • Лечение Амилоидоза островков поджелудочной железы
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз островков поджелудочной железы

Что такое Амилоидоз островков поджелудочной железы

Изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы — одна из наиболее распространенных и хорошо изученных форм эндокринного амилоидоза (APUD-амилоидоза). Он выявляется в инсулинпродуцирующих опухолях и более чем у 90% больных только с инсулиннезависимым диабетом, причем чаще у лиц пожилого возраста. Поэтому изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы является и одной из форм старческого локального амилоидоза, встречаясь среди последних в 24,5% случаев

Что провоцирует Амилоидоз островков поджелудочной железы

Следует иметь в виду, что ИАОПЖ не единственное проявление поражений поджелудочной железы при амилоидозе. Ее сосуды поражаются при всех системных (генерализованных) формах: AL (первичный амилоидоз), АА (вторичный амилоидоз), FAP (наследственный амилоидоз, семейная амилоидная нейропатия), ASCi (системный старческий амилоидоз). При этих формах вовлекаются преимущественно артерии различного калибра. Эти поражения в подавляющем большинстве случаев не ведут к нарушениям функций поджелудочной железы. В тех случаях, когда амилоидоз артерий, особенно мелких, резко выражен, возможны атрофия и липоматоз поджелудочной железы с нарушением ее экзокринной функции. При ИАОПЖ речь идет о выпадении эндокринной функции железы.

Начало изучению ИАОПЖ положили работы Е. L Opie. В 1901 г. он описал у больного сахарным диабетом замещение панкреатических островков однородным гомогенным веществом, которое ошибочно считал гиалином. Через 40 лет N. Gellerstedt доказал амилоидную природу этих изменений. В 1970 г. P. Lacy включил ИАОПЖ в группу старческого амилоидоза. В отечественной литературе первое описание ИАОПЖ принадлежит В. В. Серову и Т. Н. Ганзен в 1985 г.

Большинство исследователей признают решающую роль В-клеток в построении островкового амилоида. До недавнего времени считали островковый амилоид производным инсулина или инсулиновых цепей. В 1986—1987 гг. островковый амилоидный пептид был выделен в чистом виде из амилоида инсулиномы, а затем и из островкового амилоида при инсулиннезависимом диабете. Биохимический анализ его показал, что пептид состоит из 37 аминокислот, а по аминокислотной последовательности на 46% идентичен человеческому нейропептиду: кальцитонингенсвязанному пептиду-2 (КГСП-2) и КГСП-1 (название пептидов показывает, что они являются продуктом того же гена, что и кальцитонин). После того, как было установлено, что островковый амилоидный пептид обладает гормональной активностью и содержится в островковом аппарате не только при инсулиннезависимом диабете, но и в норме, он был переименован в амилин. Ген амилина у человека обнаружен в 12-й хромосоме (ген инсулина — в 11-й хромосоме) и имеет эволюционную общность с геном КГСП-1 и КГСП-2.

Иммуногистохимически амилин обнаруживается в островковых В-клетках в тех же секреторных гранулах, что и инсулин, присутствует в достаточно больших количествах в крови больных инсулиннезависимым диабетом. При этом выявляется корреляция между активной массой В-клеток и возможностью выделять амилин под воздействием фармакологических агентов.

Патогенез (что происходит?) во время Амилоидоза островков поджелудочной железы

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера)

AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и т. д. Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Симптомы Амилоидоза островков поджелудочной железы

Характерна тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреотогенные поносы, стеаторея.

Осложнения: в тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Диагностика Амилоидоза островков поджелудочной железы

Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.

Лечение Амилоидоза островков поджелудочной железы

Общие принципы лечения амилоидоза

  • Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
  • Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
  • Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
  • Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
  • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
  • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
  • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
  • При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
  • При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания
  • При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
  • Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза

  • Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

Изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы — одна из наиболее распространенных и хорошо изученных форм эндокринного амилоидоза (APUD-амилоидоза). Он выявляется в инсулинпродуцирующих опухолях и более чем у 90% больных только с инсулиннезависимым диабетом, причем чаще у лиц пожилого возраста. Поэтому изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы является и одной из форм старческого локального амилоидоза, встречаясь среди последних в 24,5% случаев.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Код по МКБ-10

Причины и патогенез амилоидоза островков поджелудочной железы

Следует иметь в виду, что изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы не единственное проявление поражений поджелудочной железы при амилоидозе. Ее сосуды поражаются при всех системных (генерализованных) формах: AL (первичный амилоидоз), АА (вторичный амилоидоз), FAP (наследственный амилоидоз, семейная амилоидная нейропатия), ASCi (системный старческий амилоидоз). При этих формах вовлекаются преимущественно артерии различного калибра. Эти поражения в подавляющем большинстве случаев не ведут к нарушениям функций поджелудочной железы. В тех случаях, когда амилоидоз артерий, особенно мелких, резко выражен, возможны атрофия и липоматоз поджелудочной железы с нарушением ее экзокринной функции. При изолированном амилоидозе островков поджелудочной железы речь идет о выпадении эндокринной функции железы.

Начало изучению изолированного амилоидоза островков поджелудочной железы положили работы Е. L Opie. В 1901 г. он описал у больного сахарным диабетом замещение панкреатических островков однородным гомогенным веществом, которое ошибочно считал гиалином. Через 40 лет N. Gellerstedt доказал амилоидную природу этих изменений. В 1970 г. P. Lacy включил изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы в группу старческого амилоидоза.

Большинство исследователей признают решающую роль В-клеток в построении островкового амилоида. До недавнего времени считали островковый амилоид производным инсулина или инсулиновых бета-цепей. В 1986-1987 гг. островковый амилоидный пептид был выделен в чистом виде из амилоида инсулиномы, а затем и из островкового амилоида при инсулиннезависимом диабете. Биохимический анализ его показал, что пептид состоит из 37 аминокислот, а по аминокислотной последовательности на 46% идентичен человеческому нейропептиду: кальцитонингенсвязанному пептиду-2 (КГСП-2) и КГСП-1 (название пептидов показывает, что они являются продуктом того же гена, что и кальцитонин). После того, как было установлено, что островковый амилоидный пептид обладает гормональной активностью и содержится в островковом аппарате не только при инсулиннезависимом диабете, но и в норме, он был переименован в амилин. Ген амилина у человека обнаружен в 12-й хромосоме (ген инсулина — в 11-й хромосоме) и имеет эволюционную общность с геном КГСП-1 и КГСП-2.

Иммуногистохимически амилин обнаруживается в островковых В-клетках в тех же секреторных гранулах, что и инсулин, присутствует в достаточно больших количествах в крови больных инсу-линнезависимым диабетом. При этом выявляется корреляция между активной массой В-клеток и возможностью выделять амилин под воздействием фармакологических агентов. У лиц пожилого и старческого возраста образование амилоида в панкреатических островках связано, вероятно, с высокой локальной концентрацией амилина, а не с повреждением его первичной структуры.

Амилоид панкреатических островков имеет некоторые особенности: он не содержит тирозина и триптофана, не реагирует с сыворотками к фибриллярным белкам амилоида (АА, AL, ASGi, FAP), но плазменный компонент его тот же, что и у других типов амилоида. При электронной микроскопии амилоидные фибриллы обнаруживаются в тесном контакте с В-клетками на их цитомембране или интрацеллюлярно.

Степень изолированного амилоидоза островков поджелудочной железы колеблется в широких пределах — от минимальных отложений в виде небольших бляшек вдоль капилляров, чаще по периферии панкреатических островков, до выраженного амилоидоза, когда замещается почти вся ткань островков.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Симптомы амилоидоза островков поджелудочной железы

Симптомы изолированного амилоидоза островков поджелудочной железы типичны: примерно у 70% больных развивается инсулиннезависимый сахарный диабет, причем отмечается зависимость тяжести диабета от степени амилоидоза панкреатических островков, что подтверждается морфометрическим исследованием. В связи с этим дискуссию о взаимоотношениях сахарного диабета и изолированного амилоидоза островков поджелудочной железы (что первично, а что вторично) можно считать законченной — речь идет не о диабетическом амилоидозе панкреатических островков, а об амилоидном диабете. Диагноз изолированного амилоидоза островков поджелудочной железы, к сожалению, посмертный, хотя достижения современной медицинской инструментальной техники и молекулярной биологии могли бы сделать его и прижизненным.

Особого внимания заслуживает изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы как проблема возраста. Следует утвердиться в том, что старческий диабет — это диабет амилоидный. О правомочности такого утверждения свидетельствует тот факт, что после 60 лет по мере старения частота изолированного амилоидоза островков поджелудочной железы возрастает, достигая пика после 80 лет, особенно у женщин. Клинические проявления диабета встречаются при этом в 66,6% случаев. Поэтому изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы и становится одним из слагаемых тетрады Шварца как проявления полиорганного старческого амилоидоза — сердца, сосудов, панкреатических островков и головного мозга. Однако тетрада Шварца встречается довольно редко (в 5,5% вскрытий лиц пожилого и старческого возраста). Значительно чаще у них изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы сочетается либо с изолированным амилоидозом предсердий и старческим амилоидозом аорты, либо со старческим церебральным амилоидозом и старческим амилоидозом глаза.

Таким образом, изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы в подавляющем большинстве случаев является гериатрической и геронтологической проблемой.

Амилоидоз поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение, риски

  • Наиболее опасные недуги абиссинских кошек
    • Гингивит: как не допустить и как излечить кошку
      • Профилактика
      • Рекомендации по лечению:
    • Почечный амилоидоз – наследственный и приобретенный
      • Симптомы и последствия
      • Профилактика
      • Рекомендации по лечению
    • Коронавирус у кошек: симптомы инфекции, профилактика и лечение
    • Коронавирус у кошки: источники, клиническая картина
      • Симптомы
      • Профилактика и диагностирование
      • Рекомендации по лечению
  • О кастрации и стерилизации: за и против
    • Преимущества кастрации и ее минусы
    • Кошка: стерилизация плюс кастрация
      • Дать родить перед стерилизацией или нет?

Читайте все об абиссинской породе в Главной статье

В целом абиссинские кошки являются породой здоровой, не склонной подхватывать инфекции, простужаться или мучиться расстройствами. При правильном кормлении и соблюдении гигиены, постоянной плановой вакцинации проблем у хозяина с самочувствием питомца-абиссинца не будет. Однако есть статистика некоторых заболеваний, которые встретиться могут. Среди них болезни глаз и ушей, аллергия, психогенная алопеция, вызванная неврозом тревоги, одиночеством, депрессией. Случаются специфические, передающиеся генетически недуги:

— атрофическая ретинопатия сетчатки;

— вывихи коленной чашечки;

— дисплазия тазобедренного сустава;

Ответственные заводчики не допускают появления в питомниках носителей того или иного генетического заболевания, однако не все в их силах.

О кастрации и стерилизации: за и против

Такие «прелести» домашнего питомца, как стремление пометить территорию, наполняя квартиру специфический запахом, а с весной – неудержимое желание полюбить кошечку, ставят перед владельцем вопрос: в каком возрасте кастрируют кота и стерилизуют кошку? И тут же просыпается сомнение – нужно ли кастрировать и лишать животного основного инстинкта?

Преимущества кастрации и ее минусы

Уставшие слушать истошное мяуканье и ловить при первой же возможности убегающего погулять кота, хозяева должны знать о плюсах кастрации:

— жить кот будет дольше на год-два (такова статистика);

— кот станет спокойнее, его агрессия сведется к нулю, воспитывать будет легче;

— снизится вероятность заболеть простатитом, страдать от гормонозависимой опухоли семенников и яичек.

Для «взвешивания» решения надо учесть минусы:

— коту придется перенести общий наркоз, а это для здоровья всегда риск, хотя не катастрофический;

— возможны послеоперационные осложнения (кровотечение, расхождение швов, попадание инфекции);

— повысится риск получить мочекаменную болезнь;

— при неправильном рационе быстрее наступит ожирение.

Первые два минуса нивелируются, если сделать операцию у опытного хирурга и вовремя – после 7 и не позже 9 месяцев и тогда, когда кот еще девственник. С третьим и четвертым пунктами можно бороться, давая питомцу большое количество воды и специальный корм.

Операцию можно проводить и позже (до 3 лет), но плюсы будут меньшими, а минусы большими.

Кошка: стерилизация плюс кастрация

К самкам чаще применяют термин «стерилизация», но если говорить точно, то эта процедура предусматривает избавление кошки только от яичников. Если же удаляются все детородные органы, включая овариоэктомию (удаление матки), то правильный термин «кастрация».

Учитывая, что абиссинские кошки метят ареал не хуже котов, преимущества проведения операции те же, что и у котов. О возрасте, когда ее проводить, идут споры. Все больше ветеринаров склоняется к совсем ранней стерилизации – до полового созревания, которое у абиссинок ранее (первая течка в 4 месяца). Аргументы:

— котята восстанавливаются после операции намного быстрее, чем кошки взрослые;— вырастают более крепкими и крупными, благодаря более медленному закрытию костной пластины роста;

— риск рака молочных желез снижается значительно;

— не переживают двойную перестройку гормонального фона — изначально во время созревания, потом — после операции.

Профессионалы отмечают: стерилизованные до первой течки кошки нежнее и ласковее.

Дать родить перед стерилизацией или нет?

Ответ однозначный – нет! Не планируя разведения, лучше кастрацию провести как можно раньше, не допустив течки, а тем более вязки. Заблуждение типа «пусть познает материнство» ведет к тому, что женские гормоны у котившихся самок начинают производить железы других, не репродуктивных органов. Следовательно, половое влечение в меньших объемах, но сохраняется еще долго, а то и навсегда.

Многие кошачьи болезни в абиссинской породе считаются редкими. Игнорировать плохое самочувствие питомца не рекомендуется в любом случае. Вовремя и системно вакцинируемое животное, получающая корм порционно (для абиссинцев, склонных к ожирению, это важно) при нормальном уходе абиссинец подтвердит общее для породы мнение здорового вида домашних четвероногих.

Читайте все об абиссинской породе в Главной статье

Похожие статьи:

Болезни Мейн Кунов, как вырастить здоровую кошку породы Мейн Кун?

Здоровье бенгальских кошек: типичные болезни породы, профилактика заболеваний

Преимущества лечения амилоидоза в Израиле

Опытные и высококвалифицированные врачи.

Современные подходы к диагностике и лечению.

Фармакологические препараты нового поколения с минимальными побочными эффектами.

Оптимальное сочетание качества и цены.

Возможность приехать как можно раньше (нет визового режима).

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

    (1 голос, в среднем: 5 из 5)

    Лечение больных туберкулезным плевритом

    Консервативное лечение неосложненного туберкулезного плеврита

    Течение и исход плеврита определяются массивностью поражения плевры туберкулезом, зависят от топографии и характера основного туберкулезного процесса, осложнившегося плевритом. При современной терапии плеврит протекает значительно мягче и должен быть полностью излечен.

    Три основные задачи лечения экссудативного плеврита: 1) эвакуация экссудата; 2) комплексное этиотропное, патогенетическое и симптоматическое лечение; 3) реабилитация и диспансерное наблюдение за больными.

    Адекватная эвакуация экссудата из плевральной полости обеспечивает ликвидацию симптомов интоксикации, дыхательной (в ряде случаев и сердечно-сосудистой) недостаточности, расправление и вентиляцию коллабированных участков легочной ткани.

    Экссудат эвакуируют посредством плевральных пункций либо при дренировании плевральной полости. Обязательным условием проведения плевральной пункции или дренирования является наличие метки, нанесенной при рентгеноскопии или УЗИ. Данные манипуляции выполняются по верхнему краю нижележащего ребра (рис. 17–20).

    VKemailPrintBuffer

    Амилоидоз

    Что такое амилоидоз?

    Амилоидоз — системное заболевание, которое подразделяется на множество типов и характеризуется поражением паренхиматозных органов (т.е. щитовидной железы, легких, почек, селезенки, печени). Итогом неправильного формирования и избыточного накопления в межклеточном пространстве сложного низкомолекулярного, нерастворимого белка, или так называемого белково-полисахаридного комплекса, служит склероз и атрофии в тканях, и как следствие приводит к недостаточности описанных выше органов.

    Данная патология относительно молодая и была выявлена немецким ученым Шлейденом М.Я. в 1983 г., который доказал участие грубодисперсных белков в образовании амилоида.

    • AL-амилоидоз (первичный) является наиболее распространенным типом системного амилоидоза. AL-амилоидоз возникает в результате аномалии (дискразии) типа лейкоцитов, называемых плазматическими клетками в костном мозге, и тесно связан с множественной миеломой.
    • АА-амилоидоз (вторичный) происходит от сывороточного воспалительного белка амилоида А. АА-амилоидоз возникает в связи с хроническим воспалительным заболеванием, таким как ревматические заболевания, хроническое воспалительное заболевание кишечника, туберкулез или эмпиема.
    • AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определённым этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определённой географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.
    • AH-амилоидоз — наблюдается исключительно у пациентов, находящихся на гемодиализе. Патогенез связан с тем, что микроглобулин бета-2 класса MHC I, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.
    • AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.
    • ASC1-амилоидоз — старческий системный амилоидоз. Предшественником фибриллярного белка ASC1 является сывороточный преальбумин. Считается, что в связи с нарушением метаболизма преальбумина в пожилом и старческом возрасте повышается склонность к образованию мутантного белка из циркулирующей крови.
    • Аβ-амилоидоз — наблюдается при болезни Альцгеймера, иногда семейные случаи.
    • AIAPP-амилоидоз — наблюдается при диабете 2 типа и инсулиноме.
    • Амилоидоз финского типа — редкий вид заболевания, возникает в результате мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

    Признаки и симптомы

    Клинические симптомы амилоидоза могут быть разнообразными и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, длительности заболевания, степени нарушения функции органов. Скрытый период амилоидоза, когда отложения гликопротеида могут быть обнаружены только микроскопически, не отличается развитием значимых признаков. По мере прогрессирования функциональной недостаточности пораженного органа нарастают клинические симптомы болезни.

    При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется возникновением нефротического синдрома. Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания. У больного отмечается постепенное увеличение отеков, возникновение нефрогенной артериальной гипертензии и почечной недостаточности. Иногда развивается тромбоз почечных вен. Массивная потеря белка сопровождается развитием гипопротеинемии, гиперфибриногенемии, гиперлипидемии, азотемии. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия.

    При амилоидозе сердца отмечается развитие рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией, прогрессирующей сердечной недостаточностью. У больного появляется одышка, отеки, слабость, возникающая даже при незначительных физических нагрузках. В редких случаях при амилоидозе сердца возникает полисерозит, проявляющийся возникновением асцита, экссудативного плеврита и перикардита.

    Поражение пищеварительной системы при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка, пищевода, желудка, кишечника. Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений. При амилоидной инфильтрации печени возникает гепатомегалия, холестаз, портальная гипертензия. Поражение поджелудочной железы при данной патологии может маскироваться под хронический панкреатит.

    Амилоидоз кожи характеризуется появлением множественных восковидных бляшек в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам кожные поражения могут напоминать склеродермию, нейродермит или красный плоский лишай.

    При поражении суставов типично развитие симметричного полиартрита, запястного туннельного синдрома, плече-лопаточного периартрита, миопатии. Отдельные формы амилоидоза, связанные с поражением нервной системы, могут сопровождаться развитием полинейропатии, параличем нижних конечностей, головными болями, головокружениями, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией.

    Причины и факторы риска

    Причины развития первичного амилоидоза на данный момент до конца не изучены. При этом установлено, что развитие вторичного амилоидоза обычно связано с хроническими инфекционными (туберкулез, сифилис, актиномикоз) и гнойно-воспалительными заболеваниями (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, бактериальный эндокардит), реже заболевание связывают с опухолевыми процессами (лимфогранулематозом, лейкозом, раком висцеральных органов).

    Развитию реактивной формы амилоидоза подвержены лица, страдающие атеросклерозом, псориазом, ревматическими заболеваниями, например, ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева, хроническими воспалительными заболеваниями, такими как неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, такими мультисистемными поражениями, как болезнь Уиппла или саркоидоз.

    Факторами риска амилоидоза могут являться гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, наследственная предрасположенность

    Затронутые группы населения

    По оценкам, ежегодно регистрируется около 4000 новых случаев амилоидоза AL, хотя фактическая заболеваемость может быть несколько выше в результате недостаточного диагноза. Хотя считается, что заболеваемость одинакова у мужчин и женщин, около 60% пациентов, поступивших в центры, являются мужчинами. AL амилоидоз отмечается у людей в возрасте 20 лет, но обычно диагностируется в возрасте 50-65 лет.

    Люди с риском развития АА амилоидоза включают людей с хроническими воспалительными заболеваниями, такими как ревматический артрит, псориатический артрит, хронический ювенильный артрит, анкилозирующий спондилит у детей, воспалительные заболевания кишечника.

    Люди с хроническими инфекционными заболеваниями, такими как туберкулез, проказа, бронхоэктазия, хронический остеомиелит и хронический пиелонефрит, также находятся в группе риска. Вторичный амилоидоз (АА) встречается у менее чем 5% людей с этими состояниями.

    Связанные расстройства

    Следующие расстройства могут быть связаны с амилоидозом. Амилоидоз может появляться в сочетании или в результате следующих расстройств:

    Множественная миелома, лимфома, лимфома Ходжкина, медуллярная карцинома щитовидной железы, болезнь Уиппла, болезнь Крона, остеомиелит, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, синдром Рейтера, псориатический артрит, туберкулез, макроболезность, врожденная гнойно-венозная болезнь (врожденная гиперплазия кишечника, наследственный врожденный ригидроцитогенез)

    Диагностика

    В частности, в случае амилоидоза AL ранняя диагностика является ключом к выживанию и восстановлению качества жизни после лечения. Диагноз амилоидоз подозревается после подробного анамнеза пациента и клинической оценки, но требует аспирации жировой ткани брюшной полости и/или биопсии вовлеченного органа.

    Если заболевание подозревается по клиническим признакам, биопсия пораженного органа даст наибольший результат.

    Материал для биопсии исследуется под микроскопом и окрашивается красителем, который будет отдавать зеленым цветом, если смотреть на него в поляризационном микроскопе, если присутствует амилоид. Когда амилоидоз диагностируется при биопсии ткани, важно, чтобы пострадавший был дополнительно исследован, чтобы определить, какие органы поражены.

    У людей, находящихся на длительном диализе или с терминальной стадией почечной недостаточности, могут проводиться лабораторные анализы, которые могут анализировать образцы крови или мочи для выявления повышенных уровней белка B2M.

    Стандартные методы лечения

    В большинстве случаев лечение амилоидоза проводится в домашних условиях. При наличии осложнений больному может быть показана госпитализация.

    Терапия амилоидоза включает в себя приём препаратов и соблюдение ряда рекомендаций врача. Но в тяжелых случаях проводится удаление селезёнки, может потребоваться трансплантация почек или печени.

    Перечень лекарств зависит от локализации отложений, степени поражения организма, существующих осложнений. Так, при вторичном амилоидозе необходимо специфическое лечение первичного заболевания. Кроме того, назначаются препараты для устранения симптоматики.

    Также больному нередко показана специальная диета (ограничение приёма белка и соли).

    Специфической профилактической программы амилоидоза не существует, так как точные причины возникновения заболевания неизвестны.

    Прогноз

    Прогноз зависит от типа амилоидоза и пораженной системы органов, но при соответствующем патогенетическом лечении и поддерживающей терапии продолжительность жизни многих пациентов достаточно велика.

    Средняя продолжительность жизни больных с АА-амилоидозом предположительно 10 лет. Наиболее частая причина летального исхода — почечная недостаточность. Нелеченные больные с AL-амилоидозом живут около года от постановки диагноза. Прогноз ухудшает поражение сердечно-сосудистой системы.

    Амилоидоз

    Амилоидоз — системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса. Различают следующие основные формы амилоидоза: 1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный амилоидоз, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д. ); 3) идиопатический амилоидоз; 4) старческий амилоидоз.

    Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка — макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

    Амилоидоз пищевода встречается чаще одновременное поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании ищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

    Наименование услуги Стоимость
    Прием врача гастроэнтеролога — эндоскописта, лечебно-диагностический, амбулаторный 1 800 руб.
    Прием врача-гастроэнтеролога, К.М.Н., лечебно-диагностический, амбулаторный 1 800 руб.
    Тест на H.Pylori (Helpil test — биоптат слизистой желудка и/или 12 перстной кишки ) 1 320 руб.
    Видеоэзофагогастродуоденоскопия / ВЭГДС 3 400 руб.
    Смотреть весь прайс-лист

    Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

    Амилоидоз кишечника -частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула:запорами или упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике (см.Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику сэнтеритами иколитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль,непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

    Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия,желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде случаев — гипербилирубинемию, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).

    Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

    Амилоидоз почек

    Существует также заболевание — амилоидоз почек, при котором нарушается белковый обмен и в различных органах и тканях откладывается патологический белок, нарушающий функцию органов. Амилоидоз почек на протяжении длительно времени может протекать бессимптомно. Затем появляются признаки поражения почек: появление отеков, нарастающая слабость, повышение артериального давления, развитие почечной недостаточности. Диагноз — амилоидоз почек подтверждается при биопсии почек, десны или слизистой прямой кишки. Лечение эффективно в начальной стадии.

    Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем: почек, сердца, кожи, селезенки и пр. ; наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь,эмпиема плевры и т. д. ). Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников). Лабораторные исследования крови обнаруживают диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипергаммагло-булинемия; в поздней стадии -увеличение содержания апь-фа-2 и бетаглобулинов в сыворотке крови), повышение СОЭ, в ряде случаев — гиперфибриногенемию, повышение содержания холестерина и беталипидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные индивидуализируются.

    Прогноз неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

    Амилоидоз. Лечение: При вторичном амилоидозе в первую очередь — лечение основного заболевания (туберкулез,остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др. ), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Лечащий врач назначает соответствующее лечение и в последствии наблюдает больного и следит за результатами.

    СТАТЬИ

    Кислый вкус здоровья

    Еще в начале прошлого века удалось доказать факт позитивного воздействия кисломолочных продуктов на организм человека, в частности на процесс формирования здоровой микрофлоры кишечника, а также раскрыть их защитную роль в предотвращении кишечных расстройств.

    ВОПРОС-ОТВЕТ

    Вопросы по темам
    • Общие вопросы
    • Аллергология-Иммунология
    • Венерология
    • Гастроэнтерология
    • Гинекология
    • Гирудотерапия
    • Дерматология
    • Кардиология
    • Колопроктология
    • Маммология
    • Мануальная терапия
    • Неврология
    • Оториноларингология
    • Офтальмология
    • Терапия
    • Урология-Андрология
    • Эндокринология

    Все вопросы

    ОТЗЫВЫ

    Хочу выразить свою благодарность врачу клиники Евромедпрестиж, гастроэнтерологу Федоровой Нине Ивановне за лечение. Обращалась с болями в области желужка и кишечника. Назначенное лечение облегчило мою жизнь, диета, рекомендованная врачом, помогает не чувствовать дискомфорт, Очень довольна, что попала к этому врачу и очень-очень ей благодарна. Удобно, что все анализы можно сдать здесь же по любому профилю заболевания. Спасибо!

    Поздравляю коллектив клиники Евромедпрестиж с наступающими праздниками. Желаю вам дальнейшего процветания, пусть все житейские невзгоды обходят вас стороной. Вы всегда помогаете своим профессионализмом, дружелюбием и жизнерадостностью. Особая благодарность Георгию Борисовичу, моя вера в ваши знания, умение выслушать и поддержать дают мне силы и здоровье. Успехов в вашем благородном труде!!