Вегетирующая пузырчатка: лечение, диагностика, причины

Диагностика

Вегетирующая пузырчатка – это один из клинических видов обычной (вульгарной) пузырчатки. Заболевание характеризуется появлением на поврежденной болезнью коже разрастаний соединительной ткани, или вегетаций. Обычно этот клинический вид развивается уже на фоне проводимого лечения и при хорошей переносимости вульгарной пузырчатки. Распространенность заболевания составляет 0,1-0,5 случаев на 100 000 населения, болеют преимущественно лица еврейской национальности и индийцы.

Виды вегетирующей пузырчатки

В зависимости от клинических проявлений выделяют 2 основных ее типа:

  1. тип Ноймана характеризуется появлением дряблых пузырей с беловатой жидкостью, после разрушения которых появляются вегетации;
  2. для типа Аллопо характерны не пузыри, а гнойные пустулы, после разрыва которых остаются заполненные вегетациями впадины с неприятным запахом.

Причины вегетирующей пузырчатки

Болезнь возникает из-за аутоиммунного поражения десмоглеина 3 – компонента клеточной мембраны кератиноцитов, или клеток кожи. Это компонент помогает кожным слоям соединяться между собой. При вегетирующей пузырчатке появляются особые антитела, которые атакуют десмоглеин, разрушают его, вызывая отслоение пласта клеток и появление внутрикожных пузырей. Кроме антител клетки кожи атакуют протеолитические ферменты и Т-лимфоциты. Причина такого поведения иммунной системы к компонентам кожи не выяснена.

Предполагают, что пузырчатку вызывает сочетание внешних и внутренних факторов, запускающее аутоиммунную реакцию. Запустить патологический каскад может инфекционное заболевание, переохлаждение, отравление химическими реагентами, лекарственными средствами, попадание на кожу вредных осадков на производстве.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

В начале вегетирующая пузырчатка часто (85% случаев) локализуется на слизистой рта и гортани. На эпителии появляются пузыри с тонкими стенками, которые при действии различных факторов легко вскрываются. После их разрушения остаются овальные или округлые эрозии ярко-красного цвета, которые резко отграничены от нормальной кожи. Вслед за старыми дефектами появляются новые, они сливаются, образовывая большие по площади язвенные дефекты. Раневая поверхность при вегетирующей пузырчатке быстро покрывается специфическими сосочковыми разрастаниями, на ней видны элементы гипертрофии, борозды и извилины. Пораженная слизистая резко болезненна, что затрудняет питание и речь. У пациентов появляется характерный зловонный запах изо рта из-за вторичного инфицирования язв.

После или одновременно со слизистой полости рта пузыри появляются в складках кожи, подмышечных областях, в межъягодичной области, в области груди.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Диагноз ставится на основании характерного внешнего вида и расположения пузырей. Вблизи очагов вегетирующей пузырчатки появляется положительный симптом Никольского – легкое смещение участка кожи под действием механического фактора. При исследовании клеточного состава язвы и покрышки пузыря выявляются клетки Тцанка – небольшие клетки с крупным фиолетовым или синим ядром, характерные для пузырчатки. В анализе крови можно обнаружить антитела к клеткам кожи – циркулирующие IgG. В зависимости от количества иммуноглобулинов крови назначают соответствующее лечение и судят об эффективности терапии.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Основой лечения вегетирующей пузырчатки является борьба с аутоиммунной агрессией. Глюкокортикостероиды эффективно подавляют иммунитет и являются лекарственными средствами первого ряда при пузырчатке. Дозы гормонов в начале лечения максимальные, затем они уменьшаются вплоть до отмены препарата при достижении ремиссии. Решение об отмене лекарственного средства принимает врач.

Второй линией терапии вегетирующей пузырчатки являются цитостатические препараты: метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид. Их применяют при неэффективности глюкокортикостероидов.

Помимо системного лечения проводят обработку изъязвлений слабым раствором перманганата калия (марганцовкой) для предотвращения присоединения инфекции. Для ускорения заживления поврежденной кожи используются различные присыпки и мази.

Лечение народными средствами

При лечении пузырчатки народными методами нельзя отказываться от положенной традиционной терапии. Лечение на дому дополняет действие лекарственных препаратов, помогает заживлению язвенных дефектов, но не лечит саму причину заболевания.

Для заживления ран при пузырчатке используется несколько народных средств:

  1. Смоченные соком алоэ древовидного салфетки прикладывают к эрозиям. Сок алоэ обладает заживляющим действием и уменьшает воспаление.
  2. Крапива останавливает кровотечение и ускоряет процесс заживления эрозий. Соком крапивы пропитывают салфетки и прикладывают к раневым поверхностям.
  3. Стаканом растительного (оливкового, кукурузного) масла заливают 80 г мелко порезанных свежих листьев грецкого ореха. Смесь должна настояться в течение 20 дней. Готовое масло процеживают и используют для смазывания загноившихся язв.
  4. Из листьев камыша достают белую сердцевину, прикладывают к ране, сверху накладывают сухую повязку. Периодически компресс нужно менять. Сердцевина камышовых листьев хорошо способствует выделению токсинов из эрозий.
  5. 2 столовые ложки цветков лугового клевера заливают стаканом кипятка, настаивают в течение двух часов. Настой используют для обмывания ран и язв.

Прогноз и последствия вегетирующей пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка – это хроническое заболевание, при котором периоды улучшения чередуются с обострениями. При качественно подобранном лечении обострения редки или отсутствуют. Невыполнение рекомендаций врача или неэффекивная терапия приводят к ослаблению организма и присоединению инфекционных заболеваний. После заживления язв на коже остаются гиперпигментированые пятна, которые со временем бледнеют.

Ваш дерматолог

Вегетирующая пузырчатка

Дифференциальная диагностика

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Клинически вегетирующая пузырчатка (pemphigus vegetans) характеризуется внезапным, без видимой причины возникновением пузырей, наполненных серозно-геморрагической жидкостью, с дряблой, быстро разрывающейся покрышкой. Высыпания локализуются главным образом на коже в естественных складках (пахово-бедренные, межъягодичная, подмышечные, под молочными железами), а также на половых органах и на слизистой оболочке полости рта, преимущественно в тех местах, где она переходит в кожу.

На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии, склонные к периферическому росту, на поверхности которых в ближайшие 4-6 дней развиваются сочные мелкие вегетации ярко-красной окраски со зловонным отделяемым. В результате слияния эрозий образуются вегетирующие бляшки диаметром 10-15 см, по периферии которых в ряде случаев наблюдаются пустулы [Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970; Lever W. F., 1965, и др.]. При длительном течении патологического процесса экссудат на поверхности вегетации ссыхается в плотные корки, иногда с бородавчатыми наслоениями [Машкиллейсон А. Л., 1965].

Очаги поражения не склонны к генерализации, и лишь в терминальной стадии, которая без кортикостероидной терапии развивается спустя 6 месяцев или 2-3 года от начала заболевания, возникают множественные пузыри, клинически неотличимые от таковых при вульгарной пузырчатке.

Симптом Никольского у большинства больных вегетирующей пузырчаткой положительный в непосредственной близости от очага поражения, а на неизменённой коже — лишь в терминальной стадии. Акантолитические клетки обнаруживают как в пузырях, так и на поверхности вегетирующих бляшек.

Гистологическая картина вегетирующей пузырчатки в начальный период заболевания характеризуется наличием пузырей, расположенных в эпидермисе, образующихся путём акантолиза. В вегетирующих бляшках обнаруживают акантоз, папилломатоз и внутриэпидермальные абсцессы, содержащие эозинофилы. W. F. Lever (1965) подчеркивал, что внутриэпидермальные абсцессы патогномоничны для вегетирующей пузырчатки. В верхних отделах дермы выявляют отёк, диффузные и периваскулярные инфильтраты, которые состоят преимущественно из эозинофилов.

Диагностика вегетирующей пузырчатки основывается на наличии вегетирующих бляшек со зловонным отделяемым, локализующихся в естественных складках кожи, положительного симптома Никольского на участках кожи, непосредственно прилегающих к очагам поражения, акантолитических клеток и характерной гистологической картины (внутриэпидермальные пузыри и пустулы, содержащие эозинофилы).

Дифференциальная диагностика

Вегетирующую пузырчатку необходимо дифференцировать от вульгарной пузырчатки, вегетирующей пиодермии Аллопо, вторичного рецидивного сифилиса, лекарственных вегетирующих токсикодермий (йододерма, бромодерма), хронической семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли, вегетирующей формы болезни Дарье.

Вульгарная пузырчатка отличается от вегетирующей генерализованными высыпаниями в виде пузырей и эрозий на коже туловища и слизистой оболочке полости рта, отсутствием развития вегетаций на дне эрозий, положительным симптомом Никольского как вблизи очагов поражения, так и в ряде случаев на видимо не изменённой коже. При гистологическом исследовании выявляют пузыри, расположенные над базальным слоем; выраженный акантоз, папилломатоз и внутриэпидермальные эозинофильные абсцессы отсутствуют.

Вегетирующая пиодермия Аллопо имеет большое сходство с вегетирующей пузырчаткой, а, по мнению W. F. Lever (1965), её следует рассматривать как доброкачественную форму вегетирующей пузырчатки. Однако вегетирующая пиодермия Аллопо все же отличается от вегетирующей пузырчатки и прежде всего тем, что развитие и распространение её происходят путём аутоинокуляции. При этом заболевании могут наблюдаться и другие признаки глубокой пиодермии: эрозивно-язвенные очаги, глубокие фолликулиты вплоть до образования абсцессов и флегмон. При вегетирующей пиодермии Аллопо симптом Никольского отрицательный, отсутствуют акантолитические клетки и, кроме того, в отличие от вегетирующей пузырчатки эффективны антибиотики и общеукрепляющие средства без применения кортикостероидов.

Вегетирующие (широкие) кондиломы при вторичном рецидивном сифилисе отличаются от вегетирующей пузырчатки отсутствием пузырей, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием акантолитических клеток. Кроме того, при вегетирующих сифилитических кондиломах в отличие от вегетирующей пузырчатки определяют положительные серологические реакции на сифилис и в отделяемом с поверхности вегетаций обнаруживают бледные трепонемы.

Лекарственные вегетирующие токсикодермии, в частности вегетирующие формы бромодермы и йододермы, отличаются от вегетирующей пузырчатки множественностью очагов поражения, состоящих из полиморфной сыпи, отсутствием преимущественной локализации их в складках кожи, нередко общим тяжёлым состоянием больного и соответствующим анамнезом, в котором есть указания на приём лекарственных препаратов, содержащих бром или йод. Кроме того, при вегетирующих токсикодермиях симптом Никольского отрицательный и нет акантолитических клеток.

Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли в отличие от вегетирующей пузырчатки характеризуется отсутствием вегетаций в области очагов поражения, длительным доброкачественным течением, гистологически отсутствием эозинофильных абсцессов, расположенных в эпидермисе.

Вегетирующая форма болезни Дарье отличается от вегетирующей пузырчатки длительным доброкачественным течением (часто с детского возраста), распространённостью очагов поражения; симптом Никольского отрицательный, при гистологическом исследовании выявляют признаки дискератоза — «круглые тельца», «зёрна», «лакуны» и отсутствие эозинофильных абсцессов, расположенных в эпидермисе.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Поиск по сайту
«Ваш дерматолог»

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

Последнее обновление страницы: 11.12.2014 Обратная связь Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача — дерматолога.

Классификация. Современные методы коррекции морщин, применяемые в косметологии.

Купить онлайн

Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения.
Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным
медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

коронавирус

Профессиональный чат анестезиологов-реаниматологов Москвы открывает доступ к живой и непрерывно обновляемой библиотеке материалов, касающихся COVID-19. Библиотека ежедневно пополняется усилиями международного сообщества врачей, работающих сейчас в эпидемических зонах, и включает рабочие материалы по поддержке больных и организации работы лечебных учреждений.

Материалы отбираются врачами и переводятся волонтерами-переводчиками:

Вегетирующая пузырчатка: симптомы, дифференциальная диагностика, лечение

С диагностической целью особенно важно исследовать свежий пузырь (желательно маленький пузырь, биопсированный целиком), в котором отсутствуют вторичные изменения, развивающиеся вследствие регенерации эпидермальных клеток или присоединения вторичной инфекции.

Гистологическая картина свежего пузыря при обыкновенной пузырчатке является в высокой степени характерной. Имеется лишь два заболевания, гистологическая картина при которых может быть аналогичной: ранняя вегетирующая пузырчатка и семейная доброкачественная хроническая пузырчатка Хэйли-Хэйли.

Так как вегетирующая пузырчатка является лишь разновидностью обыкновенной пузырчатки, то вполне естественна гистологическая близость обеих дерматозов. Гистологическое сходство обыкновенной пузырчатки и семейной доброкачественной хронической пузырчатки является странным, так как клиническое сходство этих двух заболеваний очень невелико.

Обычно вегетирующая пузырчатка начинается и кончается, как обыкновенная пузырчатка. Клинически она отличается от последней лишь наличием бородавчатых разрастаний на эрозированных поверхностях кожи. Сравнительно доброкачественным вариантом вегетирующей пузырчатки является вегетирующая пиодермия Галлопо; первичными элементами при этом заболевании являются не пузыри, а пустулы. На их месте постепенно развиваются бородавчатые вегетации.

Гистопатология вегетирующей пузырчатки. Пузыри характеризуются такими же гистологическими изменениями, как и при обыкновенной пузырчатке. Обычно, однако, пузыри крупнее, а эпителиальные разрастания выражены более резко. Бородавчатые вегетации характеризуются значительным папилломатозом, акантозом и неравномерной пролиферацией книзу тонких полос эпидермиса. Акантолиз и трещины наблюдаются редко — обычно во время образования бородавчатых вегетации.

Характерным гистологическим симптомом является наличие внутриэпидермальных абсцессов, состоящих почти исключительно из эозинофилов. Эти абсцессы, патогномоничные для вегетирующей пузырчатки, соответствуют пузырям при свежих высыпаниях. Они не располагаются обычно над базальным слоем, что объясняется, по-видимому, быстрой пролиферацией эпидермиса вокруг полости абсцессов и под ней (Дайректор). Старые вегетации характеризуются лишь значительным папилломатозом и гиперкератозом, малым количеством эозинофилов или их отсутствием; таким образом, эта гистологическая картина уже теряет свою патогномоничность.

При доброкачественном варианте вегетирующей пузырчатки — вегетирующей пиодермии Галлопо — свежие высыпания (пустулы, развивающиеся на нормальной коже) характери зуются значительным акантолизом с образованием маленьких полостей, расположенных преимущественно над базальным слоем. Эти полости наполнены многочисленными эозинофилами, нейтрофилами и дегенерированными эпидермальными клетками.

Выраженный воспалительный инфильтрат в эпидермисе и в верхних частях дермы состоит преимущественно из эозинофилов. Гистологическое строение бородавчатых вегетации соответствует картине вегетирующей пузырчатки, включая наличие внутриэпидермальных эозинофильных абсцессов.

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка — это один из клинических видов пузырчатки. Данная форма заболевания характеризуется появлением на дне эрозии мелких разрастаний (вегетаций). Особенностью вегетирующей пузырчатки называют расположение образований вблизи естественных отверстий организма и в кожных складках.

  • Симптомы вегетирующей пузырчатки
  • Диагностика вегетирующей пузырчатки
  • Лечение вегетирующей пузырчатки
  • Прогноз вегетирующей пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка по своей сути аутоиммунное заболевание, вызывающее далеко не единичное нарушение в деятельности иммунной системы, после чего в организме человека начинают появляться антитела на клетки эпидермиса. Диагностика вегетирующей пузырчатки использует иммуногистохимические методы. Лечение заболевания достаточно сложное, так как существует высокий риск появления различных побочных эффектов.

Возникновение вегетирующей пузырчатки провоцируют внешние и генетические факторы. Заболевание могут вызвать инфекция, употребление определенных лекарств и пищевых продуктов, вирусы, профессиональная деятельность, физические факторы. В результате внешние факторы приводят к выработке цитокинов, что вызывает аутоиммунный процесс.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Первый симптом — это появление пузырей (поражается слизистая оболочка рта). Внутри них находится серозно-геморрагическая жидкость. Через некоторое время (в отдельных случаях одновременно) пузыри поражают складки кожи ягодиц, подмышек, ушей, груди и др.

Пузырь при данном заболевании характеризуется дряблой оболочкой. Также он быстро вскрывается, а на его месте образуется эрозия. Её дно покрыто ярко-красными папилломатозными образованиями, появляющимися, как правило, на четвертый день после вскрытия пузыря. Особенностью эрозий является то, что они могут сливаться, в результате чего образуется очаг, достигающий в диаметре 10-15 см. Из эрозий может выделяться жидкость с гнойным запахом. Данный процесс сопровождается сильными болями. Пациент чувствует жжение, что доставляет ему неприятные ощущения и дискомфорт.

Дальнейшее развитие вегетирующей пузырчатки может приводить к крайнему истощению пациента. Своевременная диагностика и лечение помогут побороть данное заболевание. От пузырей и эрозий останутся только пигментные пятна, что можно назвать успешным результатом лечения.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

При постановке диагноза врачу достаточно увидеть локализацию образований и характерную клиническую картину. Симптом Никольского, когда эпидермис отделяется под механическим воздействием, характерен для пузырчатки. В случае с вегетирующей пузырчаткой подобное можно увидеть только вблизи очага поражения. Очень редко симптом Никольского проявляется на здоровых частях тела.

С поверхности эрозий берутся мазки для проведения микроскопического исследования, благодаря которому удается определить наличие или отсутствие акантолитических клеток. Данный метод диагностики используется при таких заболеваниях, как герпес, ветряная оспа и др.

С помощью гистологического исследования можно выявить горизонтальные трещины и другие внутренние особенности. Гистологический материал направляется на иммунологическое исследование для подтверждения аутоиммунной природы происхождения заболевания. Выделяют реакцию прямой и непрямой иммунофлуоресценции. В первом случае обнаруживают скопления IgG (иммуноглобулины класса G), во втором — высокий титр аутоантител. Данные реакции помогают назначить адекватное лечение.

Лечение вегетирующей пузырчатки

В лечении представленного заболевания используют кортикостероиды: полькортолон, дексаметазон, преднизолон, метипред и др. Большое значение имеет повышение защитных сил у больного, нужно поддерживать его состояние. Для уменьшения травм здоровая кожа обрабатывается специальными мазями и присыпками.

Также назначают ванны с марганцовокислым калием для удаления с кожи продуктов распада. Правда, подобные процедуры имеют ряд недостатков, так как дают кратковременный результат. Есть вероятность и того, что у больного может ухудшиться самочувствие, появиться нарушения сердечной деятельности.

Терапия начинается с больших доз, от нее не отказываются, даже если она вызывает определенные осложнения.

В некоторых случаях для лечения вегетирующей пузырчатки назначают цитостатические препараты: метотрексат, циклофосфамид или азатиоприн.

Прогноз вегетирующей пузырчатки

Вегетативная пузырчатка — очень сложное заболевание, поэтому прогноз неблагоприятный. Человек может умереть от сильного ослабления организма. Могут возникнуть сопутствующие инфекционные осложнения, приводящие к сепсису.

Длительное лечение провоцирует эндокринные заболевания, проблемы с желудочно-кишечным трактом и другие разного рода нарушения в организме.