Астроцитома головного мозга у детей: что это такое, симптомы и лечение, МРТ, КТ

Лечение

Астроцитома — это тип опухоли головного мозга, ненормального роста определенных тканей головного мозга. Мозг является частью центральной нервной системы наряду со спинным мозгом.

Основными частями мозга являются:

  • Cerebrum — это передняя часть мозга имеет 2 стороны, правое и левое полушария. Он контролирует мысли, эмоции, речь и движение, а также помогает в осмыслении информации от органов чувств. Они включают в себя зрение, слух, обоняние, прикосновение и чувство боли.
  • Мозжечок — это задняя часть мозга. Он координирует движение мышц и помогает поддерживать осанку, равновесие и позу.
  • Ствол мозга – это основа мозга. Он включает в себя средний мозг, варолиев мост и продолговатый мозг. Это часть мозга, которая соединяется со спинным мозгом. Он играет роль в контроле мышц и ощущений от тела. Часть ствола мозга помогает контролировать дыхание и сердцебиение. Многие черепные нервы начинаются в стволе мозга и передают сообщения из разных частей тела в мозг.

Опухоли головного мозга могут быть двух видов:

  • Нераковые (доброкачественные). Этот вид опухоли не содержит раковых клеток. В большинстве случаев после удаления доброкачественной опухоли она часто не рецидивирует. Большинство доброкачественных опухолей головного мозга не прорастают в близлежащие ткани. Эти опухоли могут вызывать симптомы в зависимости от их размера и расположения в мозге.
  • Рак (злокачественные). Этот вид опухоли содержит раковые клетки. Злокачественные опухоли головного мозга обычно быстро растут и прорастают в близлежащие ткани. Злокачественные опухоли головного мозга обычно не распространяются на другие части тела. Они могут рецидивировать после лечения.

Опухоли головного мозга могут возникнуть в любом возрасте. И те, которые возникают у младенцев и детей, сильно отличаются от опухолей головного мозга у взрослых.

Астроцитома головного мозга у детей: что это?

Наиболее распространенным типом опухоли головного мозга является глиома. Глиомы возникают из глиальных клеток, которые составляют поддерживающую ткань головного мозга (ствол мозга). Астроцитома – это тип глиомы. Она формируется в маленьких звездообразных клетках, названных астроцитами, типом глиальных клеток, которые поддерживают и питают нейроны в мозге. Это самый распространенный тип опухоли головного мозга у детей. У ребенка астроцитома обычно обнаруживается у основания мозга. Обычно это доброкачественное образование, что означает медленный рост.

Астроцитома зачастую не нуждается в экстренном лечении. Но за ней нужно внимательно следить. Это связано с тем, что она может превратиться в быстро растущую опухоль. Часто для подтверждения диагноза требуется биопсия или операция.

Причины

Большинство опухолей головного мозга вызваны аномалиями в генах или хромосомах. Исследователи не знают, что приводит к их мутациям. Некоторые химические вещества могут играть роль в генных изменениях. Исследования продолжаются.

Развитие заболевания

Как и другие виды глиом, астроцитомы делятся на четыре степени, в зависимости от внешнего вида их клеток под микроскопом; чем выше класс опухоли, тем тяжелее. Типы 1 и 2 считаются малоопасными классами астроцитомы, а 3 и 4 классы считаются полноценными опухолями. Большинство астроцитом являются излечимыми. Самый распространенный вид астроцитомы, называемый пилоцитарной астроцитомой, по показателю эффективности лечения превышает 90%.

Симптомы астроцитомы головного мозга

Когда астроцитома растет, она давит на окружающие здоровые части мозга, нарушая их функцию. Как таковые, симптомы астроцитомы у детей зависят от размера опухоли, и где она находится в мозге. Некоторые из наиболее распространенных проявлений детской астроцитомы включают:

  • головную боль, особенно по утрам или после рвоты;
  • сильную или частую рвоту без других признаков поражения желудочно-кишечного тракта;
  • недомогание;
  • проблемы со зрением, такие как двоение в глазах, затуманенное зрение или слепота;
  • трудности с ходьбой или балансом, поддержанием позы;
  • судороги;
  • увеличение или потеря веса;
  • преждевременное половое созревание;
  • неуклюжесть;
  • спутанность сознания;
  • сонливость;
  • изменения в поведении.

Диагноз

Для диагностики астроцитомы у детей лечащий врач изучает историю болезни ребенка и проводит как физическое, так и неврологическое обследование. Специалист также может назначить различные анализы и процедуры, в том числе это:

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) для оценки опухоли и определения ее степени. МРТ использует большие магниты, радиоволны и компьютер, чтобы сделать детальные снимки тела. Контрастный краситель может быть введен в вену ребенка. Это помогает врачу более четко видеть раковые клетки.
  • Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС). Сканирование позволяет увидеть метаболиты внутри опухоли. Иногда этот тест используется, чтобы узнать, является ли рост активной опухолью или массой радиационного повреждения (некроз).
  • Биопсия или образец ткани из опухоли, чтобы получить окончательную информацию о типе опухоли и ее степени, а также проведение молекулярного профилирования опухолевых клеток.
  • Электроэнцефалограмма (ЭЭГ), которая измеряет электрическую активность мозга.
  • Люмбальная пункция, при которой врач берет небольшой образец спинномозговой жидкости из основания позвоночника, чтобы увидеть, насколько опухоль распространилась.
  • ПЭТ сканирование. Для этого теста врач вводит радиоактивный сахар в кровь. Раковые клетки используют больше сахара, чем нормальные клетки, поэтому сахар накапливается в раковых клетках. Доктор использует специальную камеру, чтобы увидеть, где радиоактивный сахар накапливается. Сканирование ПЭТ иногда может обнаружить раковые клетки в разных частях тела, даже когда они не видны другим тестам. Этот тест часто используется вместе с компьютерной томографией. Это называется ПЭТ / КТ.
  • Анализы крови. Это может быть сделано для проверки веществ, которые выделяются некоторыми опухолями. Это так называемые опухолевые маркеры.

Специфические диагнозы астроцитомы могут включать:

  • пилоцитарную;
  • фибриллярную;
  • анапластическуюастроцитому;
  • глиоматозголовногомозга;
  • глиосаркому — дизэмбриопластическую нейроэпителиальную опухоль;
  • ганглиоглиому и глиальные нейрональные опухоли;
  • глиому зрительного нерва (хиазмы);
  • плеоморфную ксантоастроцитому;
  • опухоли ствола мозга, в том числе диффузную понтиеву глиому и тектал-глиому;
  • таламическую и гипоталамическую астроцитому.

После того, как все тесты пройдены, врачи смогут наметить варианты лечения.

Дифференциальная диагностика

Важно отличать астроцитому у детей от таких состояний, как:

  • Симптомы бактериального менингита.
  • Медуллобластома.
  • Педиатрический асептический менингит.
  • Детская эпендимома.

Осложнения

У ребенка могут быть осложнения от опухоли или лечения. Они включают:

  • Повреждение мозга или нервной системы, которое вызывает проблемы с координацией, мышечной силой, речью или зрением.
  • Проблемы после операции, такие как инфекция или кровотечение, а также проблемы с общей анестезией.
  • Инфекция и кровотечение от химиотерапии.
  • Задержка роста и развития.
  • Проблемы с обучением.
  • Проблемы с деторождением в будущем (бесплодие).
  • Возвращение рака.
  • Рост других видов рака.

Лечение астроцитомы головного мозга

Подход к лечению педиатрических глиом индивидуален для каждого пациента в зависимости от нескольких факторов, в том числе типа опухоли, стадии и местоположения. Некоторые методы лечения будут устранять опухоль, в то время как другие предназначены для устранения осложнений заболевания или побочных эффектов. Некоторые из вариантов, которые может обсудить врач, включают:

  • операцию, чтобы удалить как можно больше опухоли;
  • таргетную терапию. Это лекарства, которые убивают опухолевые клетки, но не вредят здоровым клеткам;
  • химиотерапию либо до операции, чтобы уменьшить опухоль, либо после операции, чтобы устранить любые оставшиеся опухолевые клетки;
  • лучевую терапию. Использование излучения определяется типом глиомы. Ее применяют обычно у детей с глиомами высокого класса. Однако врачи избегают использования радиации у детей с глиомами низкой степени, чтобы избежать возможных долгосрочных побочных эффектов;
  • высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Врач забирает молодые клетки крови (стволовые клетки) у ребенка или у донора. Ребенок получает большое количество лекарств для химиотерапии. Это повреждает костный мозг. После химиотерапии стволовые клетки заменяются.

Другие назначения могут включать в себя:

  • Кортикостероиды. Они лечат и предотвращают отек мозга.
  • Противосудорожные лекарства. Они лечат и предотвращают судороги (эпилепсию).
  • Вентрикулоперитонеальный (ВП) шунт. Врач может поставить длинную трубку, называемую шунтом, в мозг, чтобы удалить лишнюю жидкость. Это помогает контролировать давление.
  • Поддерживающую терапию. Лечение может вызвать побочные эффекты. Лекарства и другие методы лечения могут применяться при болях, лихорадке, инфекциях, тошноте и рвоте.
  • Антибиотики. Они лечат и предотвращают инфекции.
  • Гормоны. Лекарства могут заменить гормоны, если опухоль влияет на естественную выработку гормонов.

Прогноз

Шансы на выздоровление и варианты лечения зависят от ряда различных факторов, в том числе от:

  • типа опухоли;
  • степени опухоли;
  • степени тяжести заболевания;
  • размера и расположения опухоли;
  • наличия или отсутствия метастазирования;
  • ответа опухоли на терапию;
  • возраста и общего состояния здоровья ребенка;
  • переносимости определенных лекарств, процедур или терапии.

В целом, астроцитомы, как правило, легко поддаются лечению. Однако многие дети, пережившие опухоль головного мозга сталкиваются с физическими, психологическими, социальными и интеллектуальными проблемами, связанными с их лечением и требуют постоянного наблюдения.

Парецкая Алена, врач-педиатр, медицинский обозреватель

Диагностика астроцитомы головного мозга

Медицинский эксперт статьи

Проблема своевременной диагностики и эффективного лечения опухолей мозга осложняется поздним обращением пациентов за помощью. Многие ли спешат к врачу с головной болью, особенно если симптом появился не так давно? А когда к болям в голове присоединяется рвота, опухоль нередко уже успевает заметно увеличиться, особенно если это злокачественное новообразование. При малых же размерах опухоли постоянных симптомов может не быть вообще.

На ранних стадиях болезнь мозга может быть выявлена случайно при проведении томограммы или рентгеновского обследования. Но для такого обследования также нужны веские причины.

Вне зависимости от того, пришел ли пациент на прием с жалобами или опухоль была обнаружена во время обследования, врача будут интересовать имеющиеся симптомы. Сначала проводится оценка неврологического статуса. Речь идет о наличии таких симптомов, как головные боли, тошнота, рвота, головокружения, судорожные приступы. Врач изучает и наличие общемозговых в виде быстрой утомляемости, снижения познавательных способностей, а также локальных симптомов, которые могут изменяться в зависимости от расположения опухоли, проводит предварительную оценку степени внутричерепной гипертензии (исследование глазного дна).

Клиническое обследование

Во время физикального обследования проводится оценка общесоматического статуса по Карновскому или шкале ECOG [1] . Это оценка способности человека вести привычную активную жизнь, обслуживать себя без посторонней помощи, необходимости медицинской помощи, которая применяется и при ведении онкологических больных. По Карновскому показатель 0-10 говорит о том, что человек умирает или уже мертв, при 20-40 баллах человека необходимо госпитализировать, 50-70 баллов указывают не нетрудоспособность больного и возможно необходимость медицинского обслуживания, 80-100 указывают на нормальную активность при разной выраженности симптомов болезни.

Если больной доставлен в медучреждение в тяжелом состоянии, проводится оценка сознания по шкале Глазго. Оценивают 3 основных признака: открывание глаз, речевую активность, двигательную реакцию. Результат определяют по сумме балов. Максимальное число балов (15) указывает на ясное сознание, 4-8 балов – показатели, соответствующие коме, а 3 балла указывают на гибель коры головного мозга.

Анализы

Привычные анализы, назначаемые скорее с целью оценки общего состояния организма пациента и наличия сопутствующих заболеваний, при опухолях не показательны. Присутствующие изменения в клиническом и биохимическом анализе крови являются не специфичными, но они будут ориентиром при назначении лечения. Дополнительно могут быть назначены такие исследования (общий анализ мочи, анализ на антитела к ВИЧ, реакция Вассермана, определение маркеров гепатита В и С, опухолевого антигена). Поскольку лечение опухолей обычно сопряжено с оперативным вмешательством, при котором может понадобиться переливание крови, то обязательным считается анализ на группу крови и резус-фактор. Все чаще используется в обычной клинической практике и молекулярная диагностика глиом [2] , [3] , [4] . Также запущен пилотный проект раннего скрининга астроцитом головного мозга с помощью мрт сканирования [5] .

Обязательным считается гистологическое исследование образца опухоли взятого во время биопсии. Но проблема в том, что взять такой образец без операции возможно не везде. Чаще всего небольшой участков опухоли обследуют уже после ее удаления. Хотя современная медицина не сегодня имеет в своем распоряжении новые методы малоинвазивной биопсии (например, стереотаксическая биопсия, проводимая двумя способами), которые применяются на основании результатов инструментальных исследований. [6]

Инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика опухолей головного мозга включает в себя:

  • Магнитно-резонансное (МРТ) или компьютерное (КТ) исследование головного мозга. Предпочтение отдается МРТ, которая проводится в 3 проекциях и 3 режимах без применения контраста и с ним. Если проведение МРТ не представляется возможным, проводят компьютерную томографию, включая и контрастную. [7]
  • Дополнительные возможности МРТ:
    • Диффузионная МРТ, определяющая количественные показатели диффузии молекул воды в тканях мозга¸ благодаря чему можно оценить кровоснабжение тканей органа, наличие отека мозга, дегенеративных процессов в нем.
    • Мо-перфузия головного мозга, позволяющая оценить особенности кровообращения мозга и дифференцировать различные патологии. [8]
    • МРТ-спектроскопия, помогающая оценить обменные процессы в мозге и определяющая точные границы опухоли.
  • Дополнительные исследования:
    • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – инновационный метод, позволяющий обнаружить опухоль чуть ли не в самом зачатке. С его можно обнаружить опухоли самых малых размеров. Применяется также для дифференциальной диагностики рецидивирующих глиальных опухолей. [9] , [10]
    • Прямая или КТ-ангиография – исследование сосудов головного мозга, которое назначают, если предварительные исследования выявили обильное кровоснабжение опухоли. Ангиография также позволяет определить степень поражения сосудов мозга.
  • Рентгенография. Это не самый надежный метод диагностики опухолевых процессов, тем не менее, рентген позвоночника может стать отправной точкой для последующих КТ и МРТ, если на снимке врач заметит подозрительный участок.

Дополнительными методами оценки состояния здоровья больного могут быть электрокардиограмма, электроэнцефалограмма, УЗИ, рентгенография органов, бронхо- и гастродуоденоскопия (при наличии сопутствующих заболеваний), т.е. речь идет о полноценном комплексном обследовании пациента, что влияет на выбор протокола лечения опухоли.

Инструментальное исследование рекомендовано проводить не только на этапе диагностики заболевания, но и в послеоперационном периоде для оценки качества проведения операции и прогноза возможных осложнений. В случае диффузных опухолей, не имеющих четкой локализации, а также при глубинных новообразованиях врач действует фактически наощупь. Последующая компьютерная томография, являющаяся стандартом послеоперационной диагностики, и рекомендованная МРТ с контрастом и без контрастирования должны проводиться в течение первых 3 суток после операции.

Дифференциальная диагностика астроцитом

Первичная диагностика астроцитомы мозга осложнена тем, что основные симптомы патологии, присутствуют также при опухолях другой этиологии, некоторых органических заболеваниях мозга и даже при соматических заболеваниях. Лишь благодаря полноценной и тщательнейшей дифференциальной диагностике удается установить точную причину симптомов. [11]

Доброкачественная узловая астроцитома на МРТ чаще всего представляет собой однородное образование с четкими границами (неоднородность может объясняться наличием кальцификатов и мелких кист). При контрастировании такие опухоли усиливаются в 40% (это более характерно для доброкачественных гемстоцитарных астроцитом), в то время как при анапластической форме астроцитомы усиление очевидно всегда.

Диффузные астроцитомы на снимке выглядят как пятна нечеткой формы без отчетливо видимых границ. При злокачественном перерождении таких опухолей изменяется их структура, появляется характерная неоднородность.

Чем отличается пилоцитарная астроцитома и другие ее узелковые разновидности от глиобластомы и анапластической астроцитомы, можно определить по таким признакам: наличию в первом случае четких границ и контуров опухоли, сравнительно медленному росту опухоли, отсутствию клеточного полиморфизма, гранулятов, меньшей опухолевой массой, более-менее равномерной окраской патологического очага на МРТ. [12]

Главное отличие диффузных астроцитом от локальных опухолей (узелковых, очаговых) состоит в отсутствии четких границ новообразования. На низкую степень злокачественности новообразования указывает сравнительная однородность внутренних структур опухоли, отсутствие очагов некроза.

Анапластическая астроцитома представляет собой нечто среднее между диффузными астроцитомами низкой степени злокачественности и агрессивными глиобластомами. От обычных диффузных астроцитом она отличается клеточным полиморфизмом (наличием в составе опухоли клеток различной формы, размеров и величины) и митотической активностью, т.е. количеством клеток, находящихся в процессе митоза. Митоз – это четырехступенчатый процесс деления всех клеток организма за исключением половых. [13]

От глиобластом анапластическую астроцитому отличают 2 фактора: отсутствие некротических очагов и признаков пролиферации сосудов. Делятся лишь глиальные клетки. Опасность этой опухоли в быстром ее росте и трудности определения границ локализации. Глиобластома же не только чрезвычайно быстро растет (в течение нескольких недель и месяцев), но и вызывает гибель клеток мозга, изменения в сосудах головы, полностью нарушает функционирование органа, что приводит к смерти пациента даже в случае лечения.

Большие надежды в плане дифференциальной диагностики возлагаются на МРТ мозга [14] . При этом учитываются многие факторы:

  • частота (глиальные опухоли выявляют у 1/3 пациентов, из них почти половина – это астроцитомы различной локализации),
  • возраст пациента (у детей чаще диагностируют астроцитомы низкой злокачественности, реже анапластический вариант опухоли, у взрослых и пожилых людей, наоборот, более распространены апапластическая астроцитома и глиобластома с большой вероятностью перерождения в рак),
  • локализацию опухоли (у детей чаще поражаются мозжечок и структуры ствола мозга, реже опухоль развивается в районе зрительного нерва и перекреста, у взрослых новообразования обычно образуются в мозговом веществе больших полушарий и коре мозга),
  • тип распространения (для глиобластом и низкодифференцированных астроцитом характерным считается распространение процесса на второе полушарие мозга).
  • количество очагов (множественность очагов характерна для злокачественных опухолей с метастазами, иногда таким образом проявляет себя глиобластома),
  • внутренняя структура опухоли:
    • для 20% астроцитом характерно наличие в опухоли кальцификатов, в то время как опухоли из олигодендроглий содержат кальцификаты почти в 90% случаев (лучше определяется при проведении компьютерной томографии)
    • для глиобластом и опухолей с метастазами хараткерна неоднородность структуры, выявляемая посредством МРТ.
  • реакция на контраст (доброкачественные астроцитомы не склонны накапливать контраст в отличие от злокачественных),
  • диффузионная МРТ позволяет дифференцировать опухолевый процесс в мозге от абсцесса, эпидермоидальной кисты, инсульта по силе сигнала (при опухолях он слабее) [15] . При инсульте отмечается характерная клиновидная форма пятна.

Биопсия помогает дифференцировать инфекционный процесс в мозге от неопластического (опухолевого), определить тип клеток опухоли. При невозможности проведения открытой операции или глубоком расположении опухоли применяют малоинвазивную стереотаксическую биопсию, которая помогает, не вскрывая черепа, сказать, насколько опасно новообразование в плане злокачественности.

Астроцитома головного мозга у детей: что это такое, симптомы и лечение, мрт, кт

В детском возрасте инфратенториальные опухоли включают практически только три онкотипа: астроцитому, медуллобластому и эпендимому. В то время как астроцитома мозжечка в основном лечится хирургическим путем, основу терапии двух других составляет сочетание хирургии, лучевой терапии, и, в меньшей степени, химиотерапии.

Местное рецидивирование или распространение по ликворным путям незначительны для первого типа опухоли, и является практически правилом для двух последних. Характеристики опухоли на момент постановки диагноза, степень хирургического удаления и возраст больного являются ведущими факторами, влияющими на возможность излечения.

Клинические проявления являются общими для всех онкотипов, и состоят в основном из симптомов и признаков повышения ВЧД (головная боль, рвота, вялость), в основном из-за часто сопутствующих обструктивной гидроцефалии (80% случаев), боли в затылочной области, кривошеи, реже, признаков поражения мозжечка и черепных нервов. Дефицит нескольких черепных нервов и пирамидный синдром больше свидетельствует о глиоме ствола мозга. Боль в спине и конечностях могут свидетельствовать о распространении вдоль спинного мозга.

Папилломы четвертого желудочка крайне редко встречаются у детей в отличие от супратенториальной локализации. Они могут находиться либо в пределах четвертого желудочка, либо в мостомозжечковом углу. Гидроцефалия, как правило, присутствует. Гемангиобластома редко встречается в этой возрастной группе и часто является проявлением синдрома фон Гиппеля-Линдау. Акустические шванномы исключительны для детей, кроме связанных с НФ-2, в этом случае они являются двусторонними.
Редкие ганглиоглиомы мозжечка чаще встречаются в полушариях мозжечка и проявляются с мозжечковыми симптомами, а иногда гемифациальными и контралатеральными координационными моторными припадками (вероятно, в связи с наличием гетеротопических, опухолевых ганглионарных клеток). Гидроцефалия встречается редко. Среди самых редких форм — тератомы, дермоидные и эпидермоидные кисты.

Астроцитома мозжечка составляют около 5% всех внутричерепных опухолей у детей и примерно одну треть — расположенных в задней черепной ямке. Пик заболеваемости в возрасте 6-8 лет, с небольшим преобладанием женского пола. Это одна из немногих действительно излечимых хирургическим путем опухолей ЦНС. Тотальная резекция гарантирует 100% 10-летний безрецидивный период, однако этого можно добиться лишь в 70-80% случаев в связи с вовлечением значимых областей в остальных случаях.

Существуют две основные гистологические формы астроцитом: пилоцитарные и диффузные. Первый тип (70%) выглядит как розово-серое, твердое и упругое образование с частым формированием кист. Они, как правило, хорошо отграничены от паренхимы мозжечка, с предпочтительной локализацией в черве мозжечка и распространением в одно полушарие; внутриопухолевые кровотечения являются редкостью. С гистологической точки зрения, это умеренно клеточная опухоль, с ориентироваными в пучки фибриллярными клетками, клетки веретенообразной формы или удлиненные, одно- или биполярные, митозы отсутствуют.

Второй тип (30%) меньше отграничен от паренхимы мозжечка; клетки формируют псевдорозетки, выявляется гиперклеточность, редкие митозы, некрозы. Кисты встречаются гораздо реже, чем у первого типа (25%).

а) Нейровизуализация астроцитомы у ребенка. На неконтрастной КТ пилоцитарная астроцитома выглядит как хорошо отграниченное, изоденсное или гиподенсное образование. Выявляются три основные модели опухоли: большая киста с небольшим узлом; солидная опухоль с кистозными областями и кистозная опухоль, окруженная солидным опухолевым ободком. Обычно наблюдается интенсивное, однородное накопление контрастного вещества.

Диффузная астроцитома представляется как плохо отграниченное, однородное гиподенсное образование с редкими кальцификатами (20%).

При МРТ пилоцитарная астроцитома выглядит как гипоинтенсивное образование на Т1-взвешенных изображениях и умеренно гиперинтенсивное на Т2, с переменным сигналом от кист в соответствии с содержанием белка и интенсивным однородным контрастированием гадолинием. С другой стороны, диффузная астроцитома выглядит как не имеющее четких границ гипоинтенсивное образование на Т1 -взвешенных изображениях, с более четкой повышенной плотностью при режиме Т2, с очагами повышения сигнала после введения контрастного вещества; иногда после введения гадолиния возникают пятнистые области накопления контраста.

б) Лечение астроцитомы у ребенка. Хирургическое удаление является методом выбора. В случае кистозной опухоли простое удаление солидного компонента может быть достаточным, если стенки кисты не обладают повышенным сигналом при нейрорадиологическом исследовании, в противном случае стенки кисты должны быть удалены вместе с интрамуральным узлом.

При диффузной опухоли соседство со значимыми структурами, а именно стволом мозга и ножками мозжечка, может сделать хирургическое вмешательство менее радикальным (на самом деле оно возможно только в 50-60% случаев). В то время как 25-летняя выживаемость в случае пилоцитарной астроцитомы составляет более 90%, этот процент снижается до 40% у пациентов с диффузной астроцитомой после частичной резекции. При рецидивах выполняются повторные операции.

Лучевая терапия играет важную роль после частичного удаления у детей в возрасте трех лет и более, или после частичного удаления рецидивов. Злокачественная трансформация или распространение по ликворным путям доброкачественной астроцитомы крайне редки.

Т1-взвешенная аксиальная (А) и сагиттальная (Б) МРТ с контрастным усилением.
Инфратенториальная пилоцитарная астроцитома. Обратите внимание на типичную картину кистозной опухоли с солидным узлом и однородным контрастным усилением.

Анапластическая астроцитома

Что такое анапластическая астроцитома?

Анапластическая астроцитома — это редкая злокачественная опухоль головного мозга.

Астроцитомы — это опухоли, которые развиваются из определенных звездных клеток мозга, называемых астроцитами. Астроциты и подобные клетки образуют ткань, которая окружает и защищает другие нервные клетки, находящиеся в головном и спинном мозге. В совокупности эти клетки известны как глиальные клетки, а ткани, которые они образуют, известны как глиальные ткани. Опухоли, которые возникают из глиальной ткани, включая астроцитомы, в совокупности называются глиомами.

Симптомы анапластической астроцитомы варьируются в зависимости от конкретного места и размера опухоли. Конкретная причина этой опухоли неизвестна.

Астроцитомы классифицируются в соответствии с системой оценок, разработанной Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Астроцитомы бывают четырех типов в зависимости от скорости размножения клеток и вероятности того, что они распространятся (проникнут) в близлежащие ткани.

Астроцитомы I или II степени не являются злокачественными и могут называться низкокачественными опухолями. Астроцитомы III и IV степени являются злокачественными и могут называться астроцитомами высокой степени злокачественности. Анапластическая астроцитома относиться к астроцитоме III степени. Астроцитома IV степени известна как мультиформная глиобластома. Опухоли более низкой степени могут со временем превратиться в опухоли более высокой степени злокачественности.

Признаки и симптомы

Симптомы анапластической астроцитомы варьируются в зависимости от точного местоположения и размера опухоли. Большинство симптомов являются результатом повышенного давления в мозге. Анапластическая астроцитома обычно развивается медленно, однако может развиться и быстро.

Повышенное давление в головном мозге может быть вызвано самой опухолью или закупоркой заполненных жидкостью пространств в мозге, называемых желудочками, что приводит к ненормальному накоплению спинномозговой жидкости в мозге. Симптомы, обычно ассоциируемые с анапластическими астроцитомами, включают:

  • головные боли;
  • вялость;
  • сонливость;
  • рвоту;
  • изменения личности или психического статуса.

В некоторых случаях также могут возникать:

  • судороги;
  • проблемы со зрением;
  • слабость рук и ног, что приводит к проблемам с координацией.

Более специфические симптомы относятся к области мозга, где расположена опухоль. Анапластические астроцитомы могут развиваться в любой области центральной нервной системы, хотя в большинстве случаев обнаруживаются в большой округлой части мозга (головного мозга), которая занимает большую часть черепа. Головной мозг делится на две половины, известные как полушария мозга. Анапластические астроцитомы могут развиваться в лобных, височных, теменных и затылочных долях головного мозга.

Опухоль в лобной доле может вызвать проблемы с памятью, изменения личности и настроения, а также паралич (называемый, гемиплегией) на стороне тела, противоположной опухоли. Опухоли в височной доле могут вызывать судороги, проблемы с памятью, координацией и речью. Опухоли в теменной доле могут вызывать трудности с общением посредством письма (аграфию), проблемы с мелкой моторикой или сенсорные аномалии, такие как покалывание или жжение (парестезию). Опухоли в затылочной доле могут привести к потере зрения.

Другие общие места анапластических астроцитом включают часть мозга, которая содержит таламус и гипоталамус (промежуточный мозг), нижнюю часть мозга около задней части шеи, которая контролирует движение и баланс (мозжечок), и спинной мозг.

Опухоли в области промежуточного мозга могут вызывать головные боли, усталость, слабость рук и ног, проблемы со зрением и гормональный дисбаланс. Опухоли в мозжечке могут вызывать головные боли, изменения личности или поведения и проблемы с равновесием. Опухоли спинного мозга могут вызывать боли в спине, сенсорные нарушения, такие как покалывание или жжение (парестезию), слабость и нарушения походки.

Причины и факторы риска

Точная причина анапластической астроцитомы неизвестна. Исследователи предполагают, что генетические и иммунологические нарушения, факторы окружающей среды (например, воздействие ультрафиолетовых лучей, определенные химические вещества, ионизирующее излучение), диета, стресс и/или другие факторы могут играть определяющую роль в возникновении определенных типов рака.

Ученные проводят постоянные фундаментальные исследования, чтобы выяснить больше о многих факторах, которые могут приводить к раку.

Астроцитомы встречаются с большей частотой при определенных генетических нарушениях, включая нейрофиброматоз I типа, синдром Ли-Фраумени и туберозный склероз. За исключением этих редких заболеваний, подавляющее большинство астроцитом не передается потомству с большей частотой.

Исследователи полагают, что у некоторых людей может быть генетическая предрасположенность к развитию астроцитомы. Человек, который генетически предрасположен к расстройству, несет ген (или гены) заболевания, но он не может быть выражен, если он не вызван или «активирован» при определенных обстоятельствах, например, из-за определенных факторов окружающей среды.

Затронутые группы населения

Анапластические астроцитомы поражают мужчин несколько чаще, чем женщин. Точная частота этих опухолей неизвестна. Анапластическая астроцитома и мультиформная глиобластома, по оценкам, поражают 5-8 человек из 100 000 в общей популяции. Анапластические астроцитомы чаще встречаются у взрослых, чем у детей. У взрослых анапластическая астроцитома обычно развиваются в возрасте от 30 до 50 лет. Астроцитомы и связанные с ними опухоли (олигодендроглиомы) являются наиболее распространенными первичными опухолями головного мозга у взрослых.

У детей анапластическая астроцитома обычно развивается в возрасте от 5 до 9 лет. Злокачественные опухоли (то есть анапластическая астроцитома и мультиформная глиобластома) составляют примерно 10 процентов опухолей ствола центральной нервной системы у детей. Астроцитомы в целом составляют более половины всех первичных детских опухолей центральной нервной системы. Большинство астроцитом (около 80 процентов) у детей низкой степени злокачественности.

Схожие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы анапластической астроцитомы. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Другие опухоли головного мозга следует отличать от анапластических астроцитом. Такие опухоли включают метастатические опухоли, лимфомы, гемангиобластомы, краниофарингиомы, тератомы, эпендимомы и медуллобластомы.

Дополнительные состояния, которые могут походить на анапластическую астроцитому, включают воспаление мозговых оболочек, окружающих головной и спинной мозг (менингит), и псевдотумор головного мозга (доброкачественная внутричерепная гипертензия).

Диагностика

Диагноз анапластической астроцитомы ставится на основании тщательной клинической оценки, подробной истории болезни пациента и различных методов визуализации, включая компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Во время КТ-сканирования компьютер и рентген используются для создания пленки, показывающей изображения в разрезе определенных структур тканей.

МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечных сечений отдельных органов и тканей организма. Такие методы визуализации также могут быть использованы для оценки размера, расположения и расширения опухоли и для помощи в будущих хирургических процедурах.

Хирургическое удаление и микроскопическая оценка (биопсия) ткани из опухоли используется для окончательного подтверждения диагноза.

Стандартные методы лечения

Терапевтическое ведение пациентов с анапластической астроцитомой может потребовать скоординированных усилий команды медицинских специалистов, таких как врачи, которые специализируются на диагностике и лечении рака (медицинские онкологи), специалисты по использованию радиации для лечения рака (радиационные онкологи), хирургов, неврологов, онкологических медсестер и других специалистов здравоохранения.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как:

  • локализация первичной опухоли;
  • степень первичной опухоли (стадия) и степень злокачественности;
  • распространилась ли опухоль на лимфатические узлы или отдаленные участки (что редко встречается при астроцитомах);
  • возраст человека и общее состояние здоровья;
  • и проч. факторы.

Решения, касающиеся использования конкретных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из:

  • специфики случая;
  • тщательного обсуждения потенциальных выгод и рисков;
  • предпочтения пациента;
  • и других соответствующих факторов.

Тремя основными формами лечения анапластической астроцитомы являются:

  1. хирургическое вмешательство;
  2. лучевая терапия;
  3. химиотерапия.

Эти методы лечения могут использоваться отдельно или в сочетании друг с другом. Начальным лечением в большинстве случаев является хирургическое вмешательство с удалением как можно большего количества опухоли (резекция). Иногда, только часть опухоли может быть безопасно удалена, потому что злокачественные клетки могли распространиться в окружающую ткань мозга.

Поскольку операция часто не может полностью удалить опухоль, лучевая терапия и химиотерапия обычно используются после операции для продолжения лечения.

Послеоперационное облучение для лечения известных или возможных остаточных заболеваний часто используется при анапластических астроцитомах. Если начальная операция не возможна из-за определенного местоположения и/или прогрессирования злокачественной опухоли, терапия может включать только облучение.

Лучевая терапия преимущественно разрушает или повреждает быстро делящиеся клетки, прежде всего раковые клетки. Однако некоторые здоровые клетки (например, волосяные фолликулы, костный мозг и т. д.) также могут быть повреждены, что приводит к определенным побочным эффектам. Таким образом, во время такой терапии излучение проходит через больную ткань в тщательно рассчитанных дозировках для разрушения раковых клеток при минимизации воздействия и повреждения нормальных клеток. Лучевая терапия направлена ​​на уничтожение раковых клеток путем накопления энергии, которая повреждает их генетический материал, предотвращая или замедляя рост и размножение раковых клеток.

Терапия некоторыми противоопухолевыми препаратами (химиотерапия) может также использоваться для лечения людей с анапластической астроцитомой. Только один химиотерапевтический агент был одобрен для лечения взрослых с анапластической астроцитомой, и ни один не одобрен для использования у детей. Большинство химиотерапевтических средств продемонстрировали только ограниченную эффективность для лечения людей с анапластической астроцитомой.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило Темозоломид (Темодар) для лечения взрослых с анапластической астроцитомой, которая не отвечает на другие формы терапии (рефрактерная анапластическая астроцитома).

Прогноз: коэффициент выживаемости и продолжительность жизни

По данным Американского онкологического общества, процент людей с анапластической астроцитомой, которые живут в течение 5 лет после постановки диагноза, составляют:

  • 49 процентов для людей в возрасте от 22 до 44;
  • 29 процентов для людей в возрасте от 45 до 54;
  • 10 процентов для людей в возрасте от 55 до 64.

Важно помнить, что это только средние значения. Несколько факторов могут повлиять на выживаемость, в том числе:

  • размер и местоположение вашей опухоли;
  • была ли опухоль полностью или частично удалена хирургическим путем;
  • является ли опухоль новой или повторяющейся;
  • общее состояние здоровья больного.

Врач может дать вам лучшее представление о прогнозе на основе этих факторов.

Опухоль головного мозга астроцитома: причины, симптомы, лечение

Астроцитома – объемное новообразование, развивающееся в тканях головного мозга из астроцитарной составляющей глии. Опухоль образуется из астроцитов – нейроглиальных клеток звездчатой формы. Одна из задач здоровых астроцитов – защита нейронов от повреждений. Опухолевый процесс может возникать в разных отделах мозга, выявляется у пациентов различных возрастных групп.

Характеристика патологии

Астроцитома, поразившая головной мозг – это такое новообразование, которое локализуется в больших полушариях, мозжечке, стволе и других отделах, может образовываться из разных типов клеток, что указывает на полиморфное строение. Опухоли ЦНС первичного типа составляют около 2% в общей массе новообразований. Доля астроцитарных глиом – 75%. Распространенность патологии – в среднем 21 случай на 100 тысяч населения ежегодно.

Классификация астроцитомы головного мозга

Астроцитарные глиомы, сформировавшиеся в головном мозге, разделяют по степени злокачественности. Опухоли grade (стадия) 1-2 считаются низкой степени злокачественности, grade 3-4 – высокой степени злокачественности. В первом случае отмечается длительный анамнез, медленное нарастание симптоматики, нередко судорожный синдром. Во втором – короткий анамнез, быстрое прогрессирование симптомов, редко судорожный синдром.

Астроцитома – опухоль, которая бывает доброкачественной и злокачественной, что определяется характером течения, степенью пролиферации (прорастания) в окружающие ткани головного мозга и других отделов организма. Различают виды астроцитомы:

  1. Пилоидная (пилоцитарная) grade 1 – доброкачественное новообразование, для которого характерны четкие границы. Отличается медленным ростом, чаще диагностируется в детском или молодом взрослом возрасте.
  2. Диффузная астроцитома grade 2. В этой группе выделяют фибриллярную, протоплазматическую, гемистоцитическую (крупноклеточную) формы. Отличительные особенности: медленный диффузно-инфильтративный характер роста, размытые границы. Клетки опухоли проникают в нормальные ткани мозга на пространственном участке, что затрудняет определение точных границ. Действительные размеры новообразования могут значительно превышать макроскопическую, видимую часть. Чаще выявляется у детей и пациентов в возрасте 20-30 лет.
  3. Анапластическая grade 3. Не имеет четких границ, быстро растет и пролиферирует в окружающие ткани. Чаще встречается у мужчин в возрасте 30-50 лет.
  4. Глиобластома grade 4. Гигантоклеточная форма, при которой показано тотальное удаление. Чаще выявляется у мужчин в возрасте 40-70 лет.

Протоплазматическая астроцитома – редкая форма, которая образуется из астроцитов с мелкими клеточными телами, характеризуется дегенеративными процессами (мукоидная дегенерация, проявляющаяся патологическим изменением белковой ткани), наличием микрокистозных образований и малым числом глиальных нитей. У взрослых протоплазматическая астроцитома чаще локализуется в корковых структурах височной и лобной областей головного мозга. Средний возраст пациентов 20-30 лет.

Причины возникновения

Точные причины развития опухолевого процесса не выявлены. В 5% случаев образование первичных опухолей ЦНС связано с генетически наследуемыми синдромами (неврофиброматоз I, II типа, синдром Тюркотта). В 95% случаев новообразования в мозговых структурах развиваются спорадически (спонтанно). Провоцирующие факторы:

  • Ионизирующее излучение.
  • Неблагоприятная экологическая обстановка.
  • Интоксикации, хронические и острые.
  • Вредные привычки (курение, злоупотребление спиртными напитками).

Инфекционное поражение онкогенными вирусами может спровоцировать развитие заболевания. Опухолевые процессы с участием перерожденных астроцитов выявляются в любом возрасте.

Симптоматика

Симптомы часто зависят от локализации новообразования. Если опухоль расположена в передних отделах мозолистого тела, наблюдается ухудшение когнитивных способностей. Локализация опухолевого очага в зоне базальных ганглиев часто сопровождается двигательными расстройствами и гемипарезами (парезами в одной половине тела) контралатерального (противоположного очагу) расположения.

Если опухолевый процесс затронул ткани ствола, наблюдаются признаки повреждения черепных нервов (утрата слуха, паралич взора, атония, слабость мышц лица), атаксия и другие двигательные нарушения, расстройство чувствительности в одной или обеих половинах тела, тремор интенционного (дрожание конечностей возникает после завершения произвольного движения) типа. Расположение объемного образования в области мозжечка ассоциируется с характерной симптоматикой – атаксия, тремор, гидроцефальный синдром, нистагм.

Поражение зрительного (II пара черепных нервов) нерва вызывает ухудшение остроты зрения. Местоположение опухолевого очага в зоне гипоталамуса сопровождается гипотермией (понижением температуры тела), расстройством пищевого поведения (полидипсия – неукротимая жажда, нервная булимия – неконтролируемое переедание, нервная анорексия – полное отсутствие аппетита). Общие симптомы астроцитомы:

  1. Боль в области головы. Чаще распирающая, интенсивная, пульсирующая, возникающая в утренние часы после пробуждения.
  2. Тошнота, сопровождающаяся приступами повторной рвоты (чаще утром).
  3. Изменение походки (шаткая, неуверенная, с тенденцией к падению).
  4. Нарушение двигательной координации.

Если объемное новообразование, разрастаясь, сдавливает пути оттока цереброспинальной жидкости, развивается окклюзионная (закрытая, связанная с нарушением проходимости путей) гидроцефалия с соответствующей симптоматикой – вынужденное положение головы, сбои в работе вегетативной нервной системы (повышенное потоотделение, учащенное дыхание, тахикардия, нарушение сердечного ритма), повышение значений внутричерепного давления. Неврологический дефицит возникает как следствие разных факторов:

  • Пролиферация опухолевых клеток в здоровые ткани мозга.
  • Механическая компрессия окружающих тканей.
  • Геморрагические очаги в границах опухоли и за ее пределами.
  • Отек мозговой ткани.
  • Нарушение ликвородинамики.
  • Нарушение кровотока.
  • Обструкция (закупорка, непроходимость) венозных синусов метастазами.

В опухолях злокачественной формы часто образуется новая кровеносная сеть, в которой постоянно возникают очаги геморрагии. Сосуды часто кровоточат и закупориваются.

Диагностика

Проводится комплексное обследование. Врач-невролог определяет неврологический и функциональный (по шкале Карновского) статус больного. Показаны консультации офтальмолога, онколога, нейрохирурга. Основные инструментальные методы:

  1. КТ, МРТ.
  2. Позитронно-эмиссионная томография.
  3. Стереотаксическая биопсия.
  4. Иммуногистохимическое исследование.

Пилоидная форма в ходе исследования МРТ проявляется гиподенсивными (пониженной плотности) очагами в режиме Т1 или гиперденсивными (повышенной плотности) участками в режиме Т2. Часто наблюдается кистозный компонент. Опухоль равномерно накапливает контрастное вещество. Гигантоклеточная форма проявляется крупными гиподенсивными (пониженной плотности) участками при исследовании МРТ в режиме Т1. Опухоль интенсивно накапливает контрастное вещество. В ходе исследования КТ обнаруживаются симметрично расположенные кальцинаты (участок отложения солей кальция).

Стереотаксическая биопсия позволяет выбрать оптимальную тактику лечения с учетом морфологического строения опухоли. Забор образца ткани методом стереотаксической биопсии часто выполняется с использованием оборудования МРТ или КТ, что обеспечивает высокую точность, малый травматизм здоровых тканей. Доля осложнений (геморрагии, инфекционные поражения, неврологические расстройства) при стереотаксической биопсии составляет около 3% случаев.

Методы лечения

Лечение астроцитомы, сформировавшейся в головном мозге, назначают с учетом степени злокачественности, опираясь на данные клинической картины и результаты инструментального исследования. Приоритетный метод терапии – полное хирургическое удаление астроцитомы. В ходе хирургического вмешательства удается решать задачи:

  • Улучшение общего самочувствия больного.
  • Устранение признаков гидроцефалии, нормализация показателей внутричерепного давления.
  • Уменьшение проявлений неврологической симптоматики.
  • Возможность проведения гистологического анализа (патоморфологическое строение опухоли) образца ткани.

Выбор послеоперационной терапии зависит от риска возникновения рецидивов и особенностей хирургического вмешательства (тотальное или частичное удаление). Облучение часто является вспомогательным методом, которым лечатся нейроглиальные новообразования.

Лучевая терапия после операции показана для уменьшения вероятности рецидива и замедления роста опухоли после нерадикальной (частичной) резекции. При диффузной астроцитоме grade 2 лучевая терапия не всегда эффективна, что связано с невозможностью точно определить границы и рассчитать дозу облучения. Определение оптимальной дозы облучения – важнейшая задача врача.

При малых дозах редко возникают ранние осложнения, однако возможны отсроченные – неврологический дефицит, лучевые некрозы, деменция. Высокие дозы дают хороший терапевтический эффект – увеличение периода без возникновения рецидивов и общей продолжительности жизни. Вместе с тем высокие дозы нередко провоцируют ухудшение общего состояния больного, у которого развиваются расстройства психо-эмоционального фона, бессонница, повышенная утомляемость.

При хирургическом удалении учитывается функциональная значимость прилегающих отделов. Статистика показывает 5-летнюю и 10-летнюю продолжительность жизни в 87% и 68% случаев соответственно после радикальной резекции астроцитарного новообразования grade 1-2. При частичном удалении аналогичных опухолевых структур наблюдается сокращение количества случаев с 5-летней и 10-летней продолжительностью жизни до 57% и 31% соответственно.

Циторедуктивная (предполагающая удаление максимального объема пораженной ткани) операция – приоритетная тактика для пациентов с коротким анамнезом, наличием масс-эффекта (негативное влияние на окружающие ткани), прогрессирующим неврологическим дефицитом, повышенными значениями внутричерепного давления. Благодаря такому подходу удается сократить период приема кортикостероидных препаратов, уменьшить риск дислокации (смещения) мозговых структур.

Альтернативным методом лечения при астроцитоме grade 1-2 является химиотерапия. Рандомизированные исследования не подтвердили эффективность адъювантной (вспомогательной) химиотерапии при лечении астроцитарных новообразований низкой степени злокачественности. Имеется положительный клинический опыт использования препарата Блеомицина для лечения кист, ассоциированных с астроцитомой.

Также назначают Темодал (монотерапия или в сочетании с другими лекарственными средствами). Противовоспалительная и иммунодепрессивная терапия проводится глюкокортикостероидными препаратами (Дексаметазон). При повышенных значениях внутричерепного давления назначают диуретики (Маннитол).

Прогноз

Прогноз жизни при астроцитоме, возникшей в головном мозге, зависит от возраста пациента, степени злокачественности опухолевой структуры, морфологического строения, скорости роста и пролиферации в окружающие ткани. Прогноз жизни при раке астроцитарного типа (высокая степень злокачественности) и диффузной астроцитоме (низкая степень злокачественности), образовавшейся в головном мозге, считается неблагоприятным из-з высокого количества рецидивов, доля которых составляет 60-80%. Прогностические критерии:

  1. Возраст пациента.
  2. Морфологическое строение новообразования.
  3. Функциональный статус, состояние пациента (шкала Карновского).
  4. Наличие сопутствующих болезней.
  5. Выраженность церебральной гипертензии.

Один из решающих факторов при составлении прогноза – доступный объем резекции. Из-за характера роста и интракраниальной (внутричерепной) локализации часто астроцитарные опухоли невозможно удалить полностью, что негативно отражается на продолжительности жизни пациента. Прогноз при диффузной астроцитоме 2 степени относительно неблагоприятный.

Это связано с малозаметным в ходе нейровизуализации рассеянным распространением клеток опухоли в структурах мозга, что препятствует тотальному удалению. Это форма отличается склонностью к злокачественному перерождению (48-80% случаев), что ухудшает прогноз выживаемости. Статистика показывает, продолжительность жизни пациентов с диагнозом диффузная астроцитома, образовавшаяся в головном мозге, после проведенного оперативного лечения составляет в среднем 5 лет.

Профилактика

Для профилактики заболевания врачи рекомендуют вести здоровый, активный образ жизни, организовать правильное питание, обеспечить полноценный отдых и сон. При первых симптомах лучше пройти обследование, чтобы исключить наличие опухоли или обнаружить ее на ранней стадии развития.

Астроцитома – новообразование злокачественной или доброкачественной формы, поражающее головной мозг. Ранняя диагностика и корректная терапия повышают вероятность благополучного исхода, способствуют увеличению продолжительности жизни.