Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание. Болезнь Уиппла с артропатией может кодироваться дополнительно — «Артропатия при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках» — M14.8*.
Этиология и патогенез
Отдельные авторы полагают, что возбудителем болезни Уиппла могут быть анаэробные коринебактерии, гемофильные бактерии, L-формы стрептококков.
Таким образом, вопрос об этиологии заболевания остается открытым.
Патогенез
Инфицирование бактериями слизистой кишечника приводит к массивной инфильтрации собственной пластинки и, как следствие, блокаде лимфатических путей кишечника. Аналогичные изменения, в частности — блокаду лимфатических путей, выявляют в серозных оболочках других органов (печени, суставов, плевры перикарда). Изменения обнаруживают в миокарде и головном мозге. Изменения в кишечнике, в свою очередь, вызывают нарушения всасывания и транспортировки всех питательных веществ и развитие тяжелой мальабсорбции. Высокое гидростатическое давление в лимфатической системе и нарушение проницаемости слизистой способствуют экссудации воды и белка в просвет кишечника и развитию у больных тяжелой белковой недостаточности.
Наряду с генерализацией инфекции, большое значение в патогенезе болезни Уиппла придается иммунологическим нарушениям, в частности — изменениям соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, утрате способности макрофагов лизировать возбудителя и прочим.
Эпидемиология
Возраст: преимущественно старше 30 лет
Признак распространенности: Крайне редко
Соотношение полов(м/ж): 4
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
3. Симптомы поражения органов дыхания:
— непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом (в 50% случаев);
— боль в грудной клетке (в результате плеврита или перикардита).
5. Повышение температуры тела (в 45% случаев), сопровождающееся ознобом с последующим выраженным потоотделением.
6. Симптомы поражения кожи:
— сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация в основном на открытых участках тела (у 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул);
— ломкость ногтей, выпадение волос.
7. Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы (в 30–55% случаев). Наиболее часто отмечается эндокардит, возникающий на фоне отсутствия предшествующей патологии клапанов сердца. Повышение температуры тела при эндокардите может не наблюдаться.
— нарушения памяти и мотивационной сферы.
Диагностика
— синхронные сокращения жевательных мышц или лицевых мышц;
— выявление возбудителя Tropheryma whippelii в биоптатах тонкого кишечника;
— обнаружение ДНК возбудителя методом ПЦР.
Подозрение на болезнь Уиппла может возникнуть при наличии одного из следующих критериев:
1. Повышение температуры неустановленной этиологии, ночная потливость, озноб.
2. Появление стеатореи, диареи, боли в животе.
3. Мигрирующие артралгии и полиартралгия.
4. Лимфаденопатия неясного генеза.
5. Наличие одного из следующих неврологических признаков:
— суправентрикулярная офтальмоплегия;
— ритмичные миоклонии;
— деменция;
— депрессия, тревожность, психозы;
— признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, бессонница).
Инструментальная диагностика
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Следует предполагать наличие всех заболеваний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции (хронической диарея, потеря веса, анемия), а также синдром раздраженного кишечника, хронический панкреатит с секреторной недостаточностью.
Хроническое поражение эпителия кишечника, как правило, наблюдается при амилоидозе, болезни Крона, радиационном энтерите, ишемии кишечника, тропической мальабсорбции, целиакии, кишечной лимфангиэктазии.
Болезнь Уиппла также должна быть дифференцирована с кишечной инфекцией, в особенности — с инфекцией, вызванной Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), ввиду схожести гистологических признаков. При обработке кислым красителем MAI окрашиваются позитивно. Диагноз может быть подтвержден при помощи ПЦР.
Гистологические изменения тощей кишки при определенных мальабсорбционных нарушениях
Нарушения | Гистологические особенности | ||||
Норма | |||||
Мальабсорбция при целиакии (без лечения) | |||||
Кишечная лимфангиэктазия | |||||
Тропическая мальабсорбция умеренная | |||||
Тропическая мальабсорбция тяжелая | |||||
Болезнь Уиппла |
ОсложненияОсложнения характеризуются кахексией, анемией, энергетической недостаточностью вследствие мальабсорбции. ЛечениеЦели лечения: Методы лечения Диета с ограничением жиров, повышенным содержанием белка и витаминов. Лечебное питание должно способствовать борьбе с диареей и восполнять нутритивные дефициты. Целесообразно использовать специальные смеси для энтерального питания с коротко- и среднецепочечными триглицеридами, которые всасываются не в лимфатических, а в кровеносных сосудах. Медикаментозное лечение Назначаются глюкокортикостероиды (спорный подход), антибиотики, ферменты. Осуществляется коррекция поливитаминной недостаточности. 1. Антибактериальная терапия Спектр рекомендуемых антибактериальных препаратов различен и включает стрептомицин, хлорамфеникол, пенициллин, ко-тримоксазол, цефалоспорины. Большинство авторов, однако, останавливается на антибиотиках тетрациклинового или пенициллинового ряда. Одна из рекомендованных схем: цефтриаксон (2 г в/в ежедневно) или прокаин (1,2 млн ЕД в/м 1 раз в день), или пенициллин G (1,5-6 млн ЕД в/в каждые 6 часов) в сочетании со стрептомицином (1,0 г в/м 1 раз в день, в течение 10-14 дней) + триметоприм-сульфаметоксазол (160/800 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 года). В результате антибактериальной терапии отмечается быстрое клиническое улучшение, в течение нескольких дней стихают лихорадка и боли в суставах. Кишечные симптомы обычно исчезают в течение 1-4 недель. Антибактериальная терапия должна проводиться не менее 1 года. Показатели эффективности лечения: 2. Гормональная терапия: преднизолон в дозе до 20-30 мг в сутки. Этот метод лечения не относится к числу основных. 3. Полиферментные препараты. 4. Коррекция дефицита витаминов. В большинстве случаев при болезни Уиппла нарушено всасывание жирорастворимых витаминов (А, Е, К). Витамины можно применять парентерально. 5. Симптоматическая терапия: при наличии судорожного синдрома пациенты нуждаются в приеме антиконвульсантов, например, вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс). Хирургическое лечение ПрогнозПри отсутствии лечения в 100% случаев исход заболевания — летальный. Показатели 5-летней выживаемости у нелеченных больных составляют 80% после появления артралгий и 20% после развития симптомов поражения желудочно-кишечного тракта. При адекватной терапии ремиссия достигается у 60-70% пациентов. В 30-40% случаев отмечаются рецидивы. За период 1999-2007 гг. в США было зарегистрировано 33 летальных исхода, где код K90.8 был указан в качестве основной причины смерти. Болезнь Уиппла — редкое заболевание тонкого кишечника бактериальной природыЗаболевание очень редкое: встречается у одного человека на миллион. Мужчины болеют чаще, чем представительницы женского пола в восемь раз. Возраст, когда обычно обнаруживается патология, – около пятидесяти лет. Болезнь выражается в бактериальном поражении тонкого кишечника, которое способно создать условия в организме для функционального разлада ряда систем организма. Необходимо при первых подозрениях на регулярные недомогания сразу же обратиться к врачу за консультацией. Симптомы болезни Уиппла
К основным признакам относят:
Спустя какое-то время, иногда два года, а бывает и много больше, становятся заметными разлады пищеварительных органов:
Дальнейшее развитие болезни вызывает нарушения в работе систем:
ФормыСпециалисты разделяют течение болезни на три периода, которые перетекают, в результате прогрессирования патологии, друг в друга, добавляя новую симптоматику.
ПричиныПочему возникает заболевание – у специалистов эта тема вызвала немало споров. На сегодняшний день принято считать, что причиной патологии является бактерия Tropheryma whippelii. Этому способствуют такие обстоятельства:
ДиагностикаОпределить заболевание проблематично, потому что симптоматика может быть очень разной, и на первом этапе нарушения в области желудочно-кишечного тракта не обозначаются. Поэтому, чтобы правильно поставить диагноз, необходимо провести целый комплекс диагностических действий.
Лечение
В комплекс мероприятий входит:
ОсложненияЕсли человек не обращает внимания на недомогание и не получает медицинской помощи, то болезнь прогрессирует. В результате могут появиться последствия, которые способны угрожать жизни больного. Это:
ПрогнозЕсли пациент вовремя начал лечиться, то прогноз обычно благоприятный. Какой будет результат через продолжительный срок от начала заболевания, зависит от таких обстоятельств:
ПрофилактикаСпециалисты дают рекомендации, как избежать рецидива болезни.
Болезнь Уиппла у детей. или: Болезнь Уиппля, болезнь Виппла, кишечная липодис-трофия, липогранулематоз брыжейки, интестинальная липодистрофия Болезнь Уиппла – это редкое системное (захватывает многие системы организма) заболевание инфекционной природы, при котором наблюдается преимущественно поражение тонкого кишечника, регионарных (расположенных рядом с органом, в данном случае – с кишечником) лимфоузлов. В процесс могут вовлекаться сердечно-сосудистая, нервная и пищеварительная система, что и обуславливает системный характер заболевания. Болеют, в основном, мужчины среднего возраста (40-55 лет).
Симптомы болезни Уиппла у ребенкаСимптомы болезни Уиппла крайне разнообразны. Из-за того, что в процесс вовлекаются многие органы, клиническая картина заболевания складывается из симптомов поражения тех или иных органов. У детей общие симптомы и симптомы поражения многих органов и систем протекают, как правило, ярче, чем у взрослых. Чаще всего заболевание начинается (дебютирует) с внекишечных симптомов (поражается, первую очередь, не кишечник).
В развернутую стадию заболевания присоединяются другие симптомы.
Также могут возникнуть другие симптомы.
Инкубационный период болезни Уиппла у ребенкаФормы болезни Уиппла у ребенкаВыделяют 3 формы заболевания, которые являются периодами болезни и следуют один за другим:
Причины болезни Уиппла у ребенкаВрач педиатр поможет при лечении заболевания Диагностика болезни Уиппла у ребенка
Лечение болезни Уиппла у ребенкаЛечение болезни Уиппла длительное (минимум 2 года), обязательно под промежуточным (во время лечения) и окончательным (после лечения) контролем полимеразной цепной реакции (ПЦР) — специального исследования для выявления возбудителя — бактерии Tropheryma whippelii. Лечение включает в себя несколько принципов.
Осложнения и последствия болезни Уиппла у ребенкаПри отсутствии лечения больные умирают через несколько лет после присоединения кишечных симптомов (жидкий стул, боль в животе, вздутие живота).
Профилактика болезни Уиппла у ребенкаСпецифической профилактики болезни Уиппла не существует. Профилактика направлена на предупреждение развития рецидивов (возобновления симптомов болезни) заболевания, поэтому больные должны находиться под постоянным контролем детского гастроэнтеролога (раз в 3 месяца), инфекциониста (наблюдаться как минимум 1 раз в полгода).
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ Необходима консультация с врачом
Что делать при болезни Уиппла?
Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечениеБолезнь Уиппла – тяжелое системное заболевание, имеющее инфекционную природу и особо ярко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника и нарушения всасывания в пищеварительном тракте питательных веществ. Свое название недуг получил в честь врача, который впервые его описал, – Джорджа Уиппла. ПричиныБолезнь Уиппла относится к малоизученным заболеваниям. В конце 90-ых годов 20 столетия после многочисленных исследований был выделен возбудитель недуга – бактерия Tropheryma whippеlii, однако точные механизмы развития вызываемой ею патологии ученым так и не стали до конца понятными. Существует гипотеза, по которой возбудитель селится в макрофагах, которые сначала скапливаются в толще слизистой оболочки тонкой кишки, потом проникают в брыжеечные лимфоузлы, откуда лимфатическими путями распространяются в другие органы. Факты, которые известны о болезни Уиппла и ее возбудителе:
Симптомы болезни УипплаПроявления болезни Уиппла меняются с прогрессирование патологического процесса:
Такая полиморфная клиническая картина недуга создает серьезные проблемы при постановке диагноза и выборе лечебной тактики. Врачи могут длительное время безуспешно лечить проявления болезни Уиппла у своих пациентов, не догадываясь о недуге и не влияя на его причины. Кишечные проявления болезни Уиппла – это диарея 10 и более раз в сутки, вздутие живота, сильная боль вокруг пупка. Кроме того, из-за патологических изменений в стенке тонкого кишечника у больных развивается мальабсорбция (синдром недостаточного всасывания тех или иных веществ из пищи, поступающей и перерабатывающейся в пищеварительном тракте), которая сопровождается симптомами полигиповитаминоза и белковой недостаточности:
Для третьей стадии характерно специфическое поражение головного мозга, которое проявляется прогрессирующей деменцией (слабоумием), и полинейропатии. Сердце также ощущает на себе патологические влияния – развивается перикардит (воспаление сердечной сумки) и/или эндокардит (воспаление внутренней стенки сердца). Диагностика болезни УипплаЕдинственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является морфологический анализ биопсийного материала, взятого из слизистой оболочки в верхних отделах тонкого кишечника. Другие исследования не могут предоставить врачам точного подтверждения наличия у больного рассматриваемого недуга. Они лишь позволяют оценить, насколько далеко зашло заболевание, какие органы поражены, какие есть расстройства со стороны пищеварения. К таким вспомогательным методам диагностики относят:
Особенности леченияОсновной метод лечения рассматриваемого недуга – антибиотикотерапия. Пока ее не начали применять, больные умирали от истощения и нарушения функционирования внутренних органов. Существуют различные схемы антибактериальной терапии, но чаще всего применяют две:
При церебральной форме болезни Уиппла антибиотикотерапию корректируют с учетом способности препаратов проникать через клеточный барьер между кровью и мозговой тканью. В тяжелых случаях при генерализованном процессе антибиотики назначают параллельно с глюкокортикостероидами. Еще одной важной составляющей лечения пациентов с болезнью Уиппла является симптоматическая терапия. В первую очередь проводится коррекция расстройств, связанных с мальабсорбцией и диарейным синдромом. Таким пациентам назначают:
Не меньшее значение имеет коррекция дефицита витаминов и железа. Больным назначают противоанемические лекарства, а также препараты, содержащие витамины В12, В6, В1, С и фолиевую кислоту. ПрогнозПрогноз при болезни Уиппла зависит от того, на какой стадии развития было выявлено заболевание и какую медицинскую помощь получает человек. Если серьезных нарушений еще нет, на фоне адекватного лечения больной достаточно быстро восстанавливается. В последующем ему необходимо периодически проходить обследования и курсы поддерживающей терапии. Если же недуг диагностирован поздно, организм успел сильно истощиться и инфекционно-воспалительный процесс распространился из кишечника на другие органы, прогноз будет не очень благоприятным. Еще хуже обстоит дело с ситуациями, при которых больной вообще не получает никакого лечения. Такая бездеятельность – это прямой путь к смерти. Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог 5,599 просмотров всего, 2 просмотров сегодня Болезнь Уиппла: причины, симптомы, методы лечения и прогнозБолезнь Уиппла – это хроническое системное заболевание, которое характеризуется преимущественным поражением кишечника с нарушением процессов всасывания питательных веществ, а также изменениями в суставах, лимфатических узлах, сердце, легких. Первые проявления болезни типичны для лиц среднего возраста (до 50 лет), в большей степени – для мужчин. Заболевание редкое – регистрируется у 1 пациента на 1 миллион населения. Не отмечается какой-либо взаимосвязи с определенной расой, национальностью или географической местностью. ПричиныВ настоящее время подтверждена микробная этиология болезни Уиппла, а именно грибковая. Манифестация и дальнейшее прогрессирование заболевания обусловлены действием и размножением грамположительных актиномицетов (по латыни Tropheryna whippelii).
Среди факторов, указывающих на более высокий риск развития болезни Уиппла, выделяют:
Возможно, существуют определенные генетические маркеры, указывающие на высокий риск развития болезни Уиппла, но пока эта информация не имеет подтверждения. Что происходит в организме?
Главным механизмом кишечных проявлений болезни Уиппла является синдром мальабсорбции – нарушение всасывания веществ в кишечнике и последующие глубокие нарушения обмена веществ. Морфологической основой поражения других органов тканей является нарушение клеточного иммунитета, а также глубокие метаболические изменения. По классификации выделяют 3 клинических стадии болезни Уиппла:
СимптомыНередко больные не ассоциируют начальные проявления заболевания с последующей специфической симптоматикой болезни Уиппла. За 3-8 лет до развития синдрома мальабсорбции отмечаются:
Вышеназванные признаки появляются и исчезают без какой-либо закономерности. Возможно полное исчезновение клинической симптоматики, то есть пациент полностью забывает о факте болезни. Кишечные проявленияИменно эти признаки болезни Уиппла становятся поводом для обращения к врачу. Клиническая симптоматика неспецифична, поэтому самостоятельная диагностика проблематична. Пациент отмечает:
Следствием глубокого нарушения всасывания всех питательных веществ является прогрессирующее снижение массы тела, уменьшение мышечной и жировой ткани, отечность из-за снижения онкотического давления. При обследовании может выявляться генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно тех, которые располагаются внутри брюшной полости (мезентериальные). Внекишечные проявленияСистемные изменения наблюдаются на третьей клинической стадии болезни, при длительном существовании кишечной симптоматики. Они обусловлены изменения клеточного звена иммунной системы. У пациентов отмечаются:
ДиагностикаВ комплексной диагностике заболевания применяются общеклинические и специфические методики. Наиболее информативны следующие:
В результате не только подтверждается диагноз, но и оценивается степень метаболических нарушений в организме определенного пациентов. Диагноз болезни Уиппла устанавливается по результатам гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки кишечника, а именно при выявлении:
Необходимый комплекс исследований для пациента назначает врач-гастроэнтеролог. ЛечениеВ большинстве случаев применяется комплексная консервативная тактика, включающая диетическое питание и прием медикаментов. Хирургическое вмешательство показано только в крайнем случае. Диета
Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:
В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни). ПрепаратыГлавная составляющая медикаментозного лечения – это антибиотики, уничтожающие Tropheryma whippelii. Прекращение репликации микробного агента приводит к замедлению патологических изменений ткани слизистой кишечника и других внутренних органов. Антимикробная терапия длительная, современные клинические протоколы рекомендуют использование медикаментов на протяжении 1-2 лет. Наиболее часто назначаются:
После уменьшения выраженности клинической симптоматики рекомендуется прием антибиотиков через день или 3 дня подряд с последующим перерывом в 4 дня. Патогенетическая терапия для коррекции метаболических нарушений подбирается индивидуально для каждого пациента. В комплексном лечении могут быть использованы такие группы препаратов:
Длительность патогенетического лечения также устанавливается индивидуально. Возможные последствия и прогноз для жизниБез применения длительной антимикробной терапии болезнь Уиппла у пациента с выраженной клинической симптоматикой заканчивалась смертью через 1-2 года. В настоящее время комплексная терапия позволяет достичь длительной ремиссии на 8-10 лет. В продолжение темы обязательно читайте:К сожалению мы не можем предложить вам подходящих статей. |