Листовидная пузырчатка: причины, симптомы, диагностика и лечение

Лечение

Листовидная пузырчатка, известная в медицине и под другим названием «эксфолиативная пузырчатка», — разновидность заболевания с формированием множественных плоских ненапряженных пузырей. Для этого заболевания характерно образование вторичных пузырей, возникающих под коркой первичных. Основным симптомом листовидной пузырчатки является расслаивание кожного покрова. Заболевание имеет аутоиммунный механизм развития, поскольку организм формирует антитела, атакующие клетки собственного кожного покрова.

  • Симптомы листовидной пузырчатки
  • Диагностика листовидной пузырчатки
  • Лечение листовидной пузырчатки
  • Прогноз при листовидной пузырчатке

Листовидная пузырчатка получила свое название из-за того, что одним из наиболее ярких симптомов является образование слоистых корок, покрывающих эрозии, возникающих после вскрытия пузырей. Этот вид заболевания часто встречается и у детей, и у взрослых. Для людей старшего возраста характерна тенденция к преобладанию листовидной пузырчатки над другой ее формой — вегетирующей.

Диагностика листовидной пузырчатки проводится с помощью гистологического анализа, а ее лечение осуществляется путем применения глюкокортикоидов.

Симптомы листовидной пузырчатки

Одним из первых симптомов листовидной пузырчатки является покраснение определенных участков кожи, с расположенными на них плоскими, ненапряженными пузырями. В некоторых случаях они неярко проявляются на коже, однако имеет место отслаивание кожного покрова, которое выглядит как участок с неровной поверхностью.

Пузыри при листовидной пузырчатке характеризуются тонкими стенками, и, как следствие, склонностью к быстрому разрушению. После того, как пузырь разорвался, на его месте образуется эрозия ярко-малинового оттенка. Спустя некоторое время, эта рана подсыхает с образованием корки. Под ней возникают новые пузыри, и процесс повторяется несколько раз, оставляя на коже пациента элементы, состоящие из нескольких слоев корок.

Другим важным симптомом листовидной пузырчатки является отслоение эпидермиса. Это происходит по причине ослабления связей между зернистым и роговым слоем кожного покрова, что проявляется даже на здоровых участках тела пациента. Данный процесс называется симптомом Никольского и для него характерно образование пузырей и корок на неповрежденных участках нетронутой кожи.

Начало заболевания отмечается общим нормальным самочувствием пациента. Однако в соответствии с тем, как распространяется поражение кожи, ухудшается здоровье больного. Прежде всего, пациент испытывает боль при малейшем движении, поскольку механическое воздействие на кожу, покрытую пузырями или корками, является очень болезненным. Из-за этого возникают проблемы с психикой, функцией сна, усиливается стресс. Также поднимается температура, развивается кахексия, отмечаются ухудшение аппетита, потеря веса, истощение. Если поражения кожи распространятся на участки кожи на голове, то отмечается выпадение волос. Также могут разрушаться и отпадать ногти.

При листовидной пузырчатке очень редко отмечаются поражения слизистой оболочки рта.

В отдельных случаях заболевание протекает по нехарактерному для клинической картины сценарию, повторяя симптоматику вульгарной пузырчатки, дерматита Дюринга, токсикодермии, себорейного дерматита, экземы.

Диагностика листовидной пузырчатки

Основой для постановки диагноза служит симптоматика листовидной пузырчатки, поэтому обычно достаточно общего осмотра врача. Берутся мазки-отпечатки с поверхностей образованных эрозий, в которых присутствуют изменённые клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологический анализ показывает разрывы межклеточных связей и образование пузырей между зернистым и роговым слоями кожного покрова.

Диагноз можно поставить по старым разрешившимся волдырям, характерным образованиям участков гиперкератоза, дегенеративным клеткам, паракератозу.

Аутоиммунный характер заболевания диагностируется и подтверждается благодаря использованию иммунологических анализов. Однако не все подобные исследования могут с точностью дифференцировать вульгарную пузырчатку от ее листовидной формы.

Лечение листовидной пузырчатки

Данная форма заболевания лечится с применением разнообразных методик, включающих как медикаментозную терапию, так и дополнительные манипуляции. Курс лекарственных препаратов для приема обязательно должен состоять из глюкокортикостероидов: триамцинолона или преднизолона, метипреда или дексаметазона. Иногда необходимо дополнить такой набор препаратов медикаментами-иммуносупрессорами: метотрексатом или азатиоприном.

Специалисты отмечают, что положительный эффект в лечении дает комбинирование препаратов-кортикостероидов с синтетическими лекарствами, направленными на борьбу с малярией. Это могут быть делагил или плаквинил.

Отдельно пациенту показано применение ванн, наполненных раствором дезинфицирующего или противовоспалительного, вяжущего вещества.

Прогноз при листовидной пузырчатке

Врачи дают неблагоприятный прогноз при этом заболевании, так как оно имеет продолжительный период протекания. Смерть пациента наступает от кахексии, вторичной инфекции или осложнений после приема глюкокостероидов на постоянной основе.

Листовидная пузырчатка (ЛП)

Листовидная пузырчатка — это клиническая форма пузырчатки, при которой на коже образовываются плоские пузыри. Болезнь протекает в течение долгих лет в хронической форме. Правильное и своевременное лечение крайне необходимо, иначе есть риск летального исхода

Выделяют две формы данной патологии:

  • локальная (малочисленные очаги поражений);
  • генерализованная (значительные очаги поражений).

Причины

Ведущее патогенетическое значение в ЛП-развитии принадлежит антителам (представленным иммуноглобулинами класса G) к межклеточной эпидермальной субстанции (десмосомы).

Причинами происхождения такой иммунологической реакции в организме человека считаются экзогенные факторы, генетическая предрасположенность, расстройства иммунной системы. При этом вследствие прогрессирования патологического процесса в зернистом слое происходит накопление антигенов (десмоглеинов), стимулирующих выработку специфических антител. Интенсивность накопления аутоантител в сыворотке ЛП-больного к десмоглеинам коррелируется с тяжестью недуга.

Подобные иммунные отклонения ведут к цитотоксическим реакциям антиген-антитело, возникновению акантолиза и формированию поверхностных щелей под роговым слоем, превращающихся в дальнейшем в пузыри

Симптомы

У пациентов с ЛП-отклонениями на начальном этапе заболевания отмечается гиперемия пораженных участков, которая впоследствии покрывается дряблыми пузырьками с тонкой оболочкой. Уже при подобной симптоматике пациенту следует записаться на прием к дерматологу для прохождения специализированного обследования.

При малейшем прикосновении или под воздействием внутреннего жидкого содержимого оболочка имеет свойство легко разрываться. После этого происходит обнажение красных экссудативных эрозий. При их подсыхании образуются слоистые чешуйчатые корки.

Отличительным клиническим ЛП-признаком служит повторное или постоянное формирование под корками новых накожных пузырей в местах прежних эрозированных повреждений.

Для длительного течения недуга характерно присутствие периодов спонтанного улучшения. Прогрессирование болезни вызывает появление у человека лихорадки, нарастание анемии, кахексии, стимулирует наслоение вторичной инфекции.

Диагностика

В ходе первичного осмотра ЛП-больного главные сложности представляет постановка диагноза при начальных проявлениях недуга. Они могут быть нетипичными, иметь сходство с микробной экземой, афтозными образованиями и травматическими эрозиями.

При обследовании ЛП-отклонений определяется хорошо выраженный симптом Никольского, при котором легкое потягивание пузырчатой покрышки вызывает отслоение эпидермиса на видимо здоровой коже.

Постановка ЛП-диагноза, кроме обнаружения специфической симптоматики, должна быть подкреплена результатами гистопатологии и иммунофлюоресценции.

В мазках-отпечатках из пораженных областей выявляют акантолитические клетки. Гистологический анализ отобранного биоптата подтверждает акантолиз в зернистом слое и наличие субкорнеальных щелей.

Информативностью и объективностью отличается серологическое тестирование крови. Исследование кровяной сыворотки с помощью реакции иммунофлюоресценции определяет присутствие специфических антител Ig G к десмоглеину.

Лечение

В условиях госпитализации проводится комплекс лечебных мероприятий, направленных на прекращение появления новых накожных ЛП-образований. Для этого используются кортикостероиды в ударных дозах, повышение эффективности которых достигается сочетанием их с приемом метотрексата. Снижению побочных эффектов при этом способствует одновременное использование циклоспорина А.

Медикаментозная терапия реализуется под контролем общеклинических и биохимических показателей крови и артериального давления, до получения позитивного терапевтического результата. В случае прекращения высыпаний дозировка фармпрепаратов постепенно минимизируется.

Наружное лечение заключается в обработке пораженных областей антисептиками и дезинфицирующими средствами. Хорошее действие оказывают растворы аналиновых красителей, ванны с перманганатом калия.

Для предотвращения нарушений обмена веществ и профилактики остеопороза вследствие непрерывного приема кортикостероидов назначают анаболические стероиды.

Профилактика

ЛП-профилактика основывается на своевременной диагностике недуга с учетом наследственной предрасположенности и иммунного статуса пациента. Для исключения рецидивов рекомендуется диспансерное наблюдение.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка является редким заболеванием иммунной системы, которое вызывает волдыри и язвы на коже. Оно носит хронический характер, имеет относительно мягкое течение и хороший прогноз.
Учитывая распространенность болезни во всем мире, листовидная пузырчатка является второй наиболее частой (после пузырчатки обыкновенной) формой пузырчатки. Тем не менее, есть определенные регионы (особенно в Южной Америке), где она встречается гораздо чаще — в виде так называемых эндемичных форм. Это связано с экологическими факторами — укусами насекомых и чрезмерной солнечной активностью. Обычно заболевание развивается в возрасте от 30 до 60 лет.

Листовидная пузырчатка полости рта

При данном заболевании слизистые оболочки не затрагиваются, поэтому листовидная пузырчатка полости рта невозможна. Если вы заметили волдыри во рту, есть смысл заподозрить другие буллезные заболевания. Точный диагноз можно будет поставить только после прохождения специальных анализов.

Листовидная пузырчатка у детей

Листовидная пузырчатка у детей

Малыши более тяжело переносят эту болезнь. Помимо основных симптомов, у них может ухудшаться аппетит, повышаться температура. Ребенок плохо спит, становится вялым и раздражительным, имеет недобор в весе.

Маленькие пациенты нуждаются в срочной терапии, которая проводится в условиях стационара. При отсутствии лечения возникает серьезная угроза здоровью и жизни ребенка. Дополнительно родители должны тщательно следить за личной гигиеной малыша, чтобы не допустить бактериального заражения кожи. Диета подразумевает исключение продуктов, вызывающих аллергию.

Причины

Причины возникновения листовидной пузырчатки кроются в проблемах с иммунной системой. У здорового человека организм производит антитела, чтобы бороться с вирусами, бактериями и другими инфекциями. Но иногда антитела атакуют белок (десмоглеин-1), отвечающий за целостность эпидермиса. Это заставляет кожу покрываться болезненными язвами и пузырями.

Также данная проблема может быть связана с определенными аутоиммунными заболеваниями — миастенией или тимомой, а также с действием некоторых негативных факторов:

  • прием ингибиторов пищевых ферментов (каптоприл, эналаприл);
  • лечение пенициллином и другими антибиотиками;
  • прием нестероидных противовоспалительных препаратов (пироксикам);
  • химические ожоги кожи;
  • воздействие солнечного света.

Существует также теория, что данный недуг передается по наследству.

Симптомы

Листовидная пузырчатка фото

Главные признаки листовидной пузырчатки – это волдыри, которые появляются в верхних слоях эпидермиса. Они имеют хрупкую структуру, быстро лопаются, а после заживления оставляют желто-коричневые корки. Также на пораженных зонах присутствуют эрозии и шелушения. Первоначально новообразования локализуются на коже волосистой части головы, затем они распространяются на лицо, туловище и плечи. Если это сопровождается эритремой, пациент становится чувствительным к ультрафиолетовым лучам, — то есть, при контакте с солнцем он чувствует жжение. При обширных повреждениях развивается эритродермия (поражение более 90% поверхности кожи, что сопровождается покраснением и шелушением).

Другие признаки болезни:

  • зуд;
  • симптом Никольского (отделение верхнего слоя эпидермиса при малейшем трении кожи);
  • симптом Асбо-Хансена (при нажатии на волдырь увеличивается площадь поражения);
  • выпадение волос;
  • утолщение и потускнение ногтей.

При этом недуге процесс заживления проходит крайне медленно, ведь после разрыва пузырей и формирования корок могут формироваться свежие волдыри. Они снова разрушаются, а новый экссудат формирует дополнительные корки. Таким образом, засохшая жидкость неоднократно наслаивается, ухудшая состояние кожи

Заметив все эти симптомы, вы должны безотлагательно обратиться к дерматологу для диагностики и разработки плана лечения.

Диагностика

Специалист, изучив пузыри и эрозии, назначает комплекс исследований. Он включает гистологические и иммунопатологические тесты. Первый анализ должна выявить акантолитические клетки под роговым слоем, второй — наличие антител, специфичных к нашему заболеванию. Чтобы подтвердить диагноз, проводится также тестирования сыворотки крови.

Лечение

Обязательным условием выздоровления является забота о гигиене пораженных участков. Для этой цели используются дезинфицирующие растворы, специальные спреи, содержащие стероиды с антибиотиками и антисептиками. Они наносятся несколько раз в день на эрозии.
Легкие формы листовидной пузырчатки можно лечить с помощью местных кортикостероидов (Флуцинар, Латикорт, Белодерм) или местными подкожными уколами.

В случаи тяжелого протекания заболевания может потребоваться общая терапия кортикостероидами. Как правило, назначается преднизолон по 80-100 мг в сутки. Постепенно дозировка препарата уменьшается.
Некоторым пациентам необходимая интенсивная комбинированная терапия – в дополнение к гормонам прописываются иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, микофенолатмофетил или циклофосфамид. Иногда положительные результаты достигаются путем введения противомалярийных препаратов.

Пациентам, организм которых не реагирует на лечение, выполняют процедуру плазмофереза, вводя при этом внутривенно иммуноглобулин или ритуксимаб.
Лечение кортикостероидами, к сожалению, имеет опасные последствия для организма из-за частого развития опухолей и присоединения инфекции. В тяжелых случаях может развиться повреждение печени, анемия, диабет, остеопороз и язва желудка. Иногда стероиды вызывают глаукому и катаракту. Чтобы уменьшить риск осложнений, врач прописывает препараты, защищающие желудочно-кишечный тракт и кровеносную систему.
Важную роль в лечении играет диета. Некоторые продукты (лук, чеснок, острые специи) вызывают увеличение пузырей, поэтому их необходимо исключить из рациона. Нежелательно также употреблять много углеводистой и жирной пищи. Делайте упор на белки, овощи и фрукты.

Лечение народными средствами

Лечение народными средствами

Чтобы облегчить неприятные симптомы и ускорить заживление эрозий, в дополнение к традиционным препаратам люди применяют средства народной медицины. Использовать эту методику или нет – каждый решает сам. Но помните, что натуральные препараты имеют важное преимущество перед синтетическими лекарствами – они не вызывают осложнений на внутренние органы.

Цветки подсолнечника

Одну столовую ложку цветков подсолнечника залейте стаканом воды, доведите до кипения, проварите смесь на малом огне 3 минуты, затем оставьте снадобье настаиваться 15-20 минут. Смочите кусок чистой марли в процеженном отваре и приложите к больным местам на полчаса. Процедуру нужно повторять дважды в день, пока раны не заживут.

Целебная паста

Смешайте 10 г цветков маргаритки, 2 зубчика очищенного измельченного чеснока и 20 г молотых овсяных отрубей. Добавьте немного горячей воды, чтобы в итоге у вас получилась густая паста. Наносите ее на пораженные участки, а сверху прикрывайте чистой марлей. Уже через 4-6 дней вы заметите эффект.

Травяной сбор

Смешайте следующие компоненты:

  • 50 г травы хвоща полевого;
  • 50 г мяты;
  • 50 г измельченных корней лопуха;
  • 25 г травы спорыша;
  • 25 г листьев грецкого ореха;
  • 25 г цветков бузины;
  • 25 г цветков василька.

Две столовые ложки смеси заварите в 500 мл горячей воды и оставьте смесь настаиваться 30 минут. Затем доведите снадобье до кипения, и снова настаивайте 30 минут. Процеженный отвар используйте для компрессов и промывания кожи. Дополнительно можно принимать данное лекарство внутрь (по половине стакана трижды в день), чтобы укрепить организм и уменьшить негативные последствия фармакотерапии.

Натуральные масла

Чтобы ускорить заживление ран и уменьшить зуд, смазывайте тело маслами из:

  • льняного семени;
  • примулы обыкновенной;
  • окопника;
  • зверобоя.

Эти масла вы купите в аптеке или у фитотерапевтов. Также хорошие результаты даст использование мази из календулы.

Прогноз

До недавнего времени листовидная пузырчатка рассматривалась как смертельная болезнь, но медицинские достижения последних лет сделали возможным эффективную борьбу с этой проблемой. При грамотном лечении период ремиссии длится более 10 лет, а обострения быстро проходят. В целом пациенты чувствуют себя хорошо.

Пузырчатка: понятие о заболевании, его причинах, видах, методах диагностики, лечения и профилактики

Пузырчатка до конца не понятое медициной заболевание, собственно, группа заболеваний. Их считают аутоиммунными, то есть связанными с атакой иммунными клетками организма собственных тканей.

Это опасные и потенциально летальные патологии, которые принято называть везикулобуллезными (пузырчатыми). Другое название болезни пемфигус. А еще эту группу патологий называют акантолитической пузырчаткой. Латинское название pemphigus acantholiticus, отсюда и такое разнообразие «имен».

Причина заболевания

Чтобы совсем не разводить руками по этому вопросу, скажем, что вероятнее всего причина акантолитической пузырчатки кроется в сбое иммунной системы. В результате такого сбоя клетки собственного тела становятся антителами (то есть враждебными клетками, как бактерии, клетки чужой крови, например). Для некоторых форм этой болезни причина остается неизвестной (например, для бразильской пузырчатки).

Для других форм на сегодня считается, что клетки эпидермиса структурно повреждаются при участии внешних негативно влияющих агентов:

  • ретровирусов;
  • экологических факторов;
  • гиперинсоляции;
  • других агрессивных внешних факторов.

Пузыри при этом заболевании появляются потому, что нарушены межклеточные связи. Иммунная система воспринимает некоторые белки организма (десмоглеины), как враждебные. И разрушает их. Эти белки можно назвать «клеем», соединяющим отдельные чешуйки эпидермиса вместе. Получается, что лимфоциты, разрушая «клей», «расклеивают» эпидермис.

Опасность болезни в ее хроническом течении с постоянным прогрессированием симптомов (ухудшением состояния). Это означает, что отдельные пузырьки сливаются, очаг поражения увеличивается, организм пациента теряет белок и жидкость. «Расклеивание» эпидермиса существенно снижает его барьерные качества. То есть кожа становится легко проницаемой для бактерий, вирусов, грибков и токсинов что может стать причиной сепсиса или пороков сердца.

Каковы дополнительные факторы риска при акантолитической пузырчатке мы не знаем, но установлено, что у лиц с негативным генетическим статусом (наследственной предрасположенностью) вероятность заболеть данной болезнью выше.

Классификация болезни и этапы ее течения

Традиционно, акантолитической пузырчатка делиться на:

  • Обыкновенную или вульгарную (вульгарная — это перевод слова обыкновенный);
  • Эритематозную (себорейную) или синдром Сенир-Ашера;
  • Вегетирующую;
  • Листовидную (эксфолиативную);
  • Другие виды болезни.

Напоминаем, что речь идет о пузырчатке истинной, то есть аутоиммунном заболевании, ярким проявлением которого являются наполненные экссудатом (выделившейся жидкостью) пузыри на слизистой и коже. Заболевание многолико. Пузырчатка пожет выглядеть и как на рисунке 1 и как на рисунке 2 или 3, и еще очень по-разному.

Рисунок №1 Истинная пузырчатка

Рисунок №2. Пузырчатка

Рисунок №3 Акантолитическая пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

На этот вид заболевания приходиться подавляющее количество зарегистрированных случаев. Она характеризуется возникновением пузырьков. Дебют болезни — образование пузырьков на слизистой оболочке носа и рта, с дальнейшим волнообразным распространением по всей поверхности эпидермиса, не исключая паховую область и подмышки.

На ранних этапах больной может чувствовать удовлетворительно, и не обращать на высыпания должного внимания. Пациенты предъявляют жалобы:

  • на болевые ощущения во время длительных разговоров и приёма пищи;
  • повышенное потоотделение;
  • а также специфический гнилостный запах изо рта.

Пациенты не замечают пузырьки, потому что они мелкие, имеют тонкую покрышку (покрышкой называют тонкую часть эпидермиса, покрывающую полость с жидкостью и дно везикулы). Такие элементы быстро лопаются. На их месте образуется эрозия. Это довольно болезненно.

Рисунок №4. Пузырчатка обыкновенная, элементы на слизистой полости рта

Рисунок 5. Эрозии на слизистой неба при пузырчатке вульгарной

В такой относительно легкой форме болезнь может протекать от трех месяцев, до года. Далее без принятия медикаментозных решений, заболевание может прогрессировать»оккупируя» пузырьками всё новые и новые участки кожи.

Рисунок №6. Эпителизация эрозий на коже при вульгарной пузырчатке

При этом сами элемент увеличиваются в диаметре, достигая размеров грецкого ореха. Они заполнены прозрачным или кровянистым содержимым.

После того, как пузырьки вскрываются, жидкость истекает и подсыхает, эрозия эпителизируется. Если пузырек не повреждается, а регрессирует из-за иссыхания содержимого, поверхность пораженной зоны остается покрытой темной коркой, которая со временем отторгается.

Усугубляется процесс общей слабостью, повышением температуры, головными болями и потерей жидкости.

Диагностическую ценность при этой болезни представляет симптом Никольского:

Если потянуть на кусочек покрышки от вскрывшегося пузыря эпидермис (его верхние слои) отслаивается на участках здоровой кожи за пределами дна вскрывшегося элемента.

Себорейная пузырчатка

В отличие от вульгарной, проявляются примерно в 8-10% от общего числа зафиксированных случаев. Для этого варианта болезни типично:

  • появление на щеках пациента эритемы в виде бабочки;
  • «бабочка» покрыта серо-желтыми корочками.

В отличие от красной волчанки, на которую этот вариант болезни очень похож, корочки удаляются без труда. Симптом Никольского положителен. И со временем очаг становится все больше. И уже имитирует себорейную экзему.

Рисунок 7. Тяжелая форма себорейной пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка

Фиксируется в 5-7 % случаях. пузырьки мельче, чем при обыкновенной пузырчатке и локализуются на слизистых и в складочках. Особенно они «любят» слизистую анальной зоны, подмышечные области, пупок и паховые складки.

В отличие от вульгарной формы, на месте вскрытия пузырей образуется не традиционная эпителизирующаяся эрозия. Эрозивное дно вскрывшихся пузырей образует мягкие вегетации (разрастания тканей). Разрастания покрыты жидкостью, часто с гноем. Вокруг вскрывшегося пузырька образуются мелкие гнойнички. Поэтому запах у вскрывшегося очага крайне неприятный.

Рисунок №8. Вегетирующая форма болезни, поражение подмышечной области

Симптом Никольского положителен, но только возле самого очага. Заболевание носит доброкачественный характер. Больные жалуются на боли и жжения при ходьбе, связанную с расположением высыпаний. Могут предъявлять жалобы на хроническую усталость и слабость.

Рисунок №9. Вегетирующая пузырчатка в тяжелой форме

Листовидная пузырчатка

Для этой формы патологии характерно образование вялых тонкостенных пузырей, быстро ссыхающихся с образованием корок, напоминающих слоеное тесто. Или вскрываются, образуя корки-листочки. Отсюда и название болезни. Для пациента это одна из неприятных форм, потому что:

  • высыпания появляются на уже пораженных ранее зонах;
  • эрозии покрыты целыми нагромождениями корок;
  • между корками эпидермис надорван (выглядит, как влажная трещинка);
  • экссудат из трещин сочиться постоянно.

Данный вид пузырчатки поражает, прежде всего, кожу, но в особо запущенных случаях, или ослабленном иммунитете способен затронуть и слизистую выстилку ротовой полости. У женщин фиксировались отдельные случаи поражения слизистых влагалища.

Рисунок №10. Листовидная форма пузырчатки

При листовидной пузырчатке высока вероятность развития сепсиса, а это, вне стационарных условий диспансера, гарантированная смерть больного. Срок лечения болезни индивидуален. И зависит от состояния иммунной системы и общего здоровья пациента. Но на устранение симптомов подобной тяжести, с врачебной помощью, обычно уходит 2-3 месяца. При осложнении до сепсиса (если пациент выживает), от полугода и более.

Другие формы пемфигуса

Для герпетиформной пузырчатки характерно образование похожих на герпетические высыпаний на ряду с характерными для листовидной формы болезни элементов. Диагноз ставят на основании гистологии.

Рискнок 11. Герпетиформная пузырчатка

Эозинофильная форма характеризуется присутствием в мазках-отпечатках эозинофилов. Иногда встречается лекарственно-индуцированная пузырчатка, вызванная приемом определенных медикаментов (антибиотиков). Скорее всего, она вызвана не аутоиммунными процессами, а биохимией организма.

Есть еще редкая форма пемфигуса — IgA-зависимая, протекает доброкачественно. Относится к внутриэпидермальным дерматозам. Пузырьки вялые и чаще локализуются на конечностях и в складках.

Паранеопластическая пузырчатка обычно возникает на фоне онкологической болезни или химиотерапии. Она похожа на вульгарную. Для нее характерно поражение как кожи, так и слизистых.

Есть и другие виды этой болезни, редкие и к счастью не все у нас встречающиеся, например бразильская.

Диагностика

Активную фазу пузырчатки легко опознать по появлению характерных пузырей. В зависимости от типа заболевания, образования могут иметь различный размер, плотность и локализацию, но всегда, во время развития наполнены жидким экссудатом.

Побочными признаками заболевания являются общая слабость и повышенная температура.

Чтобы на ранней стадии достоверно опознать болезнь, врач-дерматолог должен провести ряд исследований иммунологического и цитологического характера. Проверить мазок-отпечаток на наличие акантолитических клеток, а также гистологического анализа выявить расположение среди слоёв эпидермиса пузырька. Часто перед волдырями, на коже больного выступает насыщенно красная сыпь.

Очень важно, при подозрении на пузырчатку в обязательном порядке пройти «пробу Никольского», которая со стопроцентной вероятностью отделит пузырчатку от симптоматично схожих заболеваний.

Лечение

Процесс успешного лечения пузырчатки довольно сложен даже в условиях современного медицинского центра. Самолечение здесь абсолютно недопустимо и может довести даже до летального исхода. Страдающие от последствий пузырчатки, даже в ее наиболее легкой, себорейной форме, в обязательном порядке должны проходить диспансерное наблюдение у дерматолога.

Больным прописывается спокойный режим без активных физических нагрузок, полное исключение стрессов, чётко ограниченный по часам сон, строго противопоказано попадание на кожу соленой воды (от купания в море придётся отказаться). Все пациенты, вне зависимости от типа заболевания, обязаны следовать гипоаллергенной диете: то есть полностью исключить из употребления жёсткую пищу, консервы, соленья, сладости и экстрактивные вещества.

При поражении слизистой рта, рекомендуется употреблять богатые белком пюреобразные блюда (густые мясные соусы, детское питание). Они ускоряют общую регенерацию организма и способствуют заживлению открытых эрозий.

С целью избегания вторичной инфекции, больным рекомендуется постоянная смена постельного белья.

Медикаментозно больным назначаются высокие дозировки цитостатиков и глюкокортикостероидов (по мере заживление открытых проявлений болезни, уровень дозировок снижают), калия, кальция и аскорбиновой кислоты. Когда кризис пройден, врач, игнорируя противопоказания может назначить Преднизолон во внутрь и Бетаметазон для внешнего применения.

При лечении всех типов пузырчатки применяются методы обработки крови вне организма пациента, они называются экстракорпоральная гемокоррекция. И это:

  • мембранный плазмаферез;
  • гемосорбция;
  • криоаферез;
  • другие методы.

Как сопутствующие препараты можно применять нейтральные антисептические растворы, традиционные анилиновые красители.

Группа риска

Симптомы пузырчатки могут проявиться в любом возрасте: от младенчества, до глубокой старости. Но статистически, наиболее часто подвержены болезни люди в возрастной категории 40-45+. Также повышенному риску подвержены люди, имеющие наследственную предрасположенность к недугу.

Профилактика

Специфических мер нет. Профилактика болезни проста и универсальна. Она заключается в строгом соблюдении элементарных принципов гигиены, отсутствии вредных привычек, здоровом питании с высоким содержанием белка и активном, в независимости от возраста, подвижном образе жизни.

Последствия

Очевидный урон для эпидермиса, и связанные с этим эстетические неудобства, психологические травмы, вторичные инфекции и резкое снижение качества, а иногда и продолжительности жизни. Так как поражен сам механизм иммунитета, а заболевание может длиться годами: поражаются все органы и системы организма, но в особенности сердце, легкие, почки и печень.

Пузырчатка

Общие сведения

Пузырчатка – это болезнь, для которой характерно появление пузырей на коже и слизистых оболочках без признаков воспаления. Они развиваются вследствие акантолиза и если сразу же не применить правильный подход к лечению, то заболевание может быстро распространиться на весь кожный покров. Такое осложнение может привести даже к летальному исходу. Это заболевание более характерно для людей, возраст которых превышает 35-летний рубеж. Пузырчатка одинаково часто развивается у людей обеих полов. В редких случаях пузырчаткой могут болеть дети. Согласно современным исследованиям, количество случаев пузырчатки не превышает 1,5% от количества всех дерматозов.

Виды и симптомы пузырчатки

На сегодняшний день различают четыре разновидности пузырчатки: обыкновенная, листовидная, вегетирующая и себорейная (эритематозная). Все указанные формы пузырчатки, кроме листовидной, поражают слизистую оболочку рта. Наиболее часто на сегодняшний денно встречается заражение обыкновенной пузырчаткой. Данная форма пузырчатки в большинстве случаев проявляется высыпаниями на слизистой оболочке рта. И даже ели первым симптомом болезни будет поражение кожи, то немного позже на слизистой оболочке рта высыпания все равно появляются. Пузыри позже вскрываются, и на их местах появляются красные либо покрытые белым налетом эрозии, которые окружают обрывки эпителия, являющимися остатками кожи пузыря. Общее состояние больных нарушается постепенно, пациенты жалуются на слабость, у них повышается температура тела. Позже замедляется эпителизация эрозий, появляются проблемы с приемом пищи, увеличивается кахексия, и если больной не получает должного лечения, то через определенное время (от полугода до двух лет) может наступить летальный исход.

На начальных этапах развитие вегетирующей пузырчатки проходит примерно так же, как и при обыкновенной. Сначала поражается слизистая оболочка во рту. Как правило, большинство пузырей находятся вокруг естественных отверстий, в складках кожи. Так, пузыри могут появиться в складках в паху, в подмышечных складках, под молочными железами и в зоне вокруг пупка. Позже после вскрытия пузырей на поверхности возникших эрозий появляются папилломатозные разрастания. Их покрывает сероватый налет.

При листовидной пузырчатке на поверхности кожи появляются особенные пузыри – вялые, с тонкими покрышками, плоские. Потом покрышка достаточно быстро рвется, обнажаются эрозии. Также покрышка может ссохнуться с кожей и образовать тонкие корки-чешуйки, похожие на пластинки. Они нарастают друг на друга и это явление в короткое время распространяется по кожному покрову. Пузырчатка продолжается как эритродермия с крупнопластинчатым шелушением. При данной форме болезни слизистые оболочки в основном не поражаются. Эта болезнь может продолжаться несколько лет.

Первыми симптомами себорейной пузырчатки становятся очаги поражения, на которых есть желтые чешуйки или коричневые корочки. Их достаточно легко удалить, а на поверхности внизу у них есть небольшие белые шипы. Такие поражения появляются на лице, иногда – на покрытой волосами части головы. Если корки удалить, то на поверхности остаются влажные эрозии. Позже пузыри начинают появляться на спине и груди, реже – на руках и ногах. Пузыри проходят быстро, на их месте остаются бурые корки. При этом появления пузырей больной может даже не заметить: образование корок происходит очень быстро. Симптомы похожи на процесс течения себорейной экземы. Болезнь может продолжаться очень долго, ее течение, как правило, доброкачественное.

Вирусная пузырчатка

Вирусная пузырчатка является очень широко распространенным детским заболеванием. Оно проявляется опухолью во рту, на стопах, на руках. В некоторых случаях опухоли возникают также на ягодицах и ногах. Если опухоль появляется во рту, то может затрудниться прием пищи. Однако болезнь не является опасной и самостоятельно проходит спустя неделю. Как правило, вирусная пузырчатка наиболее часто проявляется осенью и весной. Провоцирует появление вирусной пузырчатки у детей энтеровирус (то есть кишечный вирус). Он очень легко может распространяться во время кашля и чихания. Вирусом также можно заразиться через стул больного ребенка. Симптомы болезни, как правило, появляются через несколько дней после воздействия вируса.

Заразившийся ребенок может ощущать сильную усталость. У него может болеть горло, подняться температура тела. Примерно через сутки появляются ранки в выше указанных местах. Иногда еще перед появлением волдырей возникает сыпь. Специального лечения не требуется – болезнь проходит самостоятельно. Во время болезни важно воздерживаться от острой, кислой и пряной пищи, чтобы не допустить раздражения полости рта.

Диагностика пузырчатки

Для постановки диагноза «пузырчатка» необходимо изучить клиническую картину. Также специалист руководствуется наличием положительного симптома Никольского, который обусловливает акантолиз. Данное явление предполагает, что во время потягивания за остатки покрышки пузыря эрозия становится более объемной из-за процесса перифокальной отслойки эпидермальных клеток. Также диагноз подтверждает наличие акантолитических клеток, которые вследствие акантолиза потеряли связь между собой. Данные клетки находят в мазках-отпечатках, которые берут с поверхности свежих эрозий. Акантолитическая клетка имеет большое ядро, которое занимает практически всю клетку, также для нее характерно неоднородное окрашивание цитоплазмы.

Если болезнь протекает в тяжелой форме, то положительный симптом Никольского обнаруживают даже в процессе исследования кожи без поражений. Для этого достаточно легко потереть кожу пальцами. Рядом с пузырями и даже вдали от них верхние слои кожи отслаиваются, и появляется эрозия. Во время надавливания на пузырь также происходит перифокальная отслойка эпителия.

Если диагноз установить тяжело, то в дерматологическом стационаре или в кожно-венерологическом диспансере происходит гистологическое исследование кожи с поражениями либо слизистой оболочки. Для этого применяется специальная реакция иммунофлюоресценции, позволяющая обнаружить антитела, которые относятся к иммуноглобулинам класса G. При диагностике пузырчатки важно дифференцировать ее с болезнью Гужеро-Хейли, то есть доброкачественной семенной пузырчаткой. При таком диагнозе акантолиз выражается слабо, а симптом Никольского является отрицательным.

Лечение пузырчатки

Лечение всех форм этого заболевания в обязательном порядке проводиться в дерматологическом стационаре. В комплекс терапии входит прием кортикостероидных препаратов, которые следует принимать в больших дозах. Также больным назначаются цитостатики и другие препараты. Такие пациенты должны постоянно пребывать на учете у специалиста-дерматолога, и регулярно, не смотря на излечение, принимать кортикостероидные препараты. С этой целью назначается специальная поддерживающая доза средств. Лечение кортикостероидами, как правило, сочетается с приемом анаболических стероидных гормонов, а также препаратов кальция, калия, дезоксирибонуклеазы, аскорбиновой кислоты. Отменять кортикостероидную терапию недопустимо ни при каких условиях, иначе это чревато обострением пузырчатки. Благодаря применению современных методов лечения данного заболевания удалось в три раза снизить смертность.