Ангиомиолипома почки: правой, левой, что это такое, опасна ли она для жизни

Симптомы

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

  • Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
  • Эпителиоидную.
  • Онкоцитическую.
  • АМЛ с эпителиальными кистами.
  • АМЛ с превалированием жирового компонента.
  • МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.
  • типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
  • атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13. Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом. По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет. Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

АМЛ на УЗИ почки

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших (

Ангиомиолипома почки: что это, опасно ли для жизни и как лечить

Самым частым новообразованием в почках является ангиомиолипома. Её появление не зависит от пола и возраста, но наиболее подвержены этому заболеванию люди от 40 до 60 лет и беременные женщины.

Иногда данные новообразования могут появляться как в надпочечниках, так и в поджелудочной железе. Но эти случаи настолько редки, что ангиомиолипому в основном относят к болезням почек.

  • Методы лечения
  • Профилактика
  • Что такое ангиомиолипома и ее классификация

    Ангиомиолипомой называют доброкачественную опухоль, которая поражает мышечные и жировые ткани, а также кровеносные сосуды, вследствие чего, последние теряют форму и не выполняют свои функции. Со временем данное новообразование по различным причинам может перерасти в злокачественную форму.

    По международной статистической классификации болезней МКБ 10 ангиомиолипома относится к опухолям жировых тканей и имеет следующую кодировку – М8860/0(D17).

    Данные новообразования бывают врожденные и приобретенные. В первом случае опухоль начинает развиваться еще в утробе матери, поэтому затрагивает сразу две почки. При приобретенном характере болезни, новообразования в 75% случаев затрагивают только одну почку, поэтому при постановке диагноза, обязательно указывается, в какой именно почке находится опухоль.

    Опасность ангиомиолипомы

    Из-за доброкачественного характера, такие новообразования сами по себе не несут вред организму и при небольших размерах могут долгое время себя не проявлять. Однако при росте опухоли значительно ухудшается кровоток в почке, вследствие чего, может произойти отмирание некоторых ее участков, что приведет к нарушению работы органа.

    Также при резком росте новообразования происходит разрыв почки, из-за чего образуется внутреннее кровотечение, которое может привести к гибели человека. Кроме того, в этом случае велика вероятность перерождения опухоли из доброкачественной формы в злокачественную с распространение ее на другие органы.

    Причины возникновения ангиомиолипомы

    Основными причинами, из-за которых появляется ангиомиолипома в почке, являются:

  • Генетические отклонения. Основная причина появления новообразований у новорожденных детей.
  • Всевозможные болезни почек, которые связаны с воспалительными процессами мышечных тканей.
  • Онкология мочеиспускательной системы человека.
  • Нарушение гормонального фона женщины при беременности.
  • Естественное возрастное отмирание жировых и мышечных тканей.
  • Недостаточный кровоток из-за сужения кровеносных сосудов.

    Однако механизм образования таких опухолей медиками до конца не изучен. Поэтому с течением времени список причин будет только увеличиваться.

    Симптомы заболевания

    Как было сказано выше, при небольших размерах опухоль не имеет выраженных симптомов. Однако при ее росте, более 5 см, начинают появляться разрывы в сосудах и тканях, которые вызывают кровоизлияния в организм. Такие процессы сопровождаются:

    • Покраснением мочи, вследствие попадания в нее крови.
    • Непостоянством артериального давления из-за кровопотерь. Как следствие пониженного давления могут возникать головокружения и обмороки.
    • Бледностью кожи и анемией.
    • Болевыми ощущениями в нижней области спины и живота. Особенно остро боли проявляются при наклонах и резких поворотах корпуса.

    При любых подобных симптомах необходимо как можно скорее обратиться к врачу, для прохождения диагностики и получения консультации специалиста.

    Диагностические процедуры

    Для определения характера, размера и положения новообразования врачами проводиться целый комплекс различных диагностических процедур. К ним относятся:

  • Ультразвуковое исследование органа (УЗИ).
  • Рентген.
  • Анализы крови и мочи.
  • Компьютерная и магниторезонансная томографии (КТ и МРТ).
  • Ультразвуковая ангиография.
  • Биопсия.

    Каждый метод диагностики необходим на определенном этапе обследования пациента.

    Ультразвуковое исследование

    УЗИ одно из самых распространенных видов исследования для первичного определения наличия аномальных образований. При его проведении врач с высокой точностью может определить степень заболевания, а также принять решение о дальнейшем лечении. Самым главным достоинством данного метода по отношению к другим, является отсутствие радиации при его проведении.

    Рентген

    Рентген, как и УЗИ, является первичным методом диагностики опухолей. На снимке четко виден размер и положение аномалии. В последнее время данный вид обследования стараются заменить на УЗИ, так как при его проведении человек получает небольшую дозу радиации.

    Анализы крови и мочи

    По результатам анализов крови и мочи можно сделать вывод о наличии воспалительных процессов в организме, а также присутствуют ли внутренние кровотечения вызванные ростом новообразований.

    КТ и МРТ

    Данные методы диагностики применяются при необходимости хирургического удаления опухоли. Они позволяют получить объемное изображение аномалии в органе в различных плоскостях. Такие исследования помогают локализовать ангиомиолипому и удалить с минимальными последствиями для организма.

    Ультразвуковая ангиография

    Ультразвуковая ангиография применяется для обследования сосудов в органе. Это исследования позволяют определить их возможные патологии и структурные изменения. При лечении опухолей необходимо полностью удалять сосуды с дефектами, так как из них может вновь развиться новообразование.

    Биопсия

    Данный вид обследования помогает определить характер новообразования. Для исследований отщипывается небольшой кусочек ткани аномалии. После его изучения делается вывод о доброкачественности или злокачественности опухоли.

    Методы лечения

    Лечение ангиомиолипомы почки имеет два направления – медикаментозное и хирургическое. Выбор типа лечения зависит от размера и темпа роста аномалии, а также от общего состояния органа.

    Медикаментозное лечение применяют при бессимптомном течении болезни, отсутствии или незначительном росте опухоли, а также небольшом ее размере, который не превышает 4 см. Курс терапии проводится ингибиторами и рассчитан на год. Данный метод не позволяет полностью удалить болезнь, но способствует остановке роста аномалии, а в некоторых случаях и ее уменьшению.

    В случаях, когда медикаментозное лечение не дает результатов, а роста аномалии нет, лекарственные средства прекращают приниматься и больному назначается ежегодные обследования с целью наблюдения за развитием опухоли.

    Хирургическое вмешательство необходимо при быстром росте новообразования, его размере более 5см., а также при появлении внутренних кровотечений вследствие разрывов сосудов и тканей органа. В зависимости от хода болезни выбирается один из следующих методов:

  • Эмболизация. Данная методика предусматривает закупорку кровеносных сосудов связанных с ангиомиолипомой, что приводит к замедлению ее роста, а в некоторых случаях и к уменьшению размера. Данный метод в основном применяют для локализации аномалии перед частичной или полной резекцией и энуклеацией.
  • Энуклеация. Удаление ангиомиолипомы осуществляется без повреждения соседних тканей органа. Данный способ должен проводить высококвалифицированный хирург, так как если останется хоть небольшой кусочек опухоли, то она снова может развиться.
  • Частичная резекция. Метод, при котором удаляется часть почки с аномалией. Данный способ позволяет сохранить работоспособность органа, хоть и в неполной степени.
  • Криоаблация. Применять его начали относительно недавно. Суть метода заключается в удалении аномалии небольшими частями, при помощи вещества с низкой температурой. Данный способ подходит при незначительных размерах ангиомиолипомы.
  • Полная резекция. При невозможности устранения новообразования без полного нарушения работы почки, ее удаляют целиком. Очень важно, чтобы вторая почка работала нормально и не имела никаких аномалий.

    Профилактика

    Так как механизм появлений новообразований до конца не изучен, то конкретных рекомендаций для предотвращения их появления нет. В данном случае медики рекомендуют более настороженно, относится к всевозможным болезням и воспалительным процессам в почках, а также проходить УЗИ не реже одного раза в год, для своевременного обнаружения наличия аномалий.

    Описание ангиомиолипомы и методов борьбы с ней

    Быстрая утомляемость, отеки, плохой аппетит, болевые ощущения в поясничном отделе спины — все перечисленные симптомы часто беспокоят взрослых людей с почечными патологиями. Органы мочевыделительной системы имеют огромное значение для здоровья и хорошего самочувствия. Ангиомиолипома почки — достаточно распространенный диагноз. Заболевание атакует индивидов среднего и пожилого возраста. При этом среди пациентов женщин в несколько раз больше, чем мужчин. Рассмотрим подробнее причины возникновения и методы лечения данной патологии.

    Представление об ангиомиолипоме

    Ангиомиолипома почки — это доброкачественная опухоль, поражает парные органы мочевыводящей системы (о чем свидетельствует код МКБ). Формируется она из мезенхимального вида ткани, состоит из гладких мышц, липидов, кровеносных сосудов. АМЛ может появиться в совокупности с другими видами образований или развиваться впоследствии заболевания.

    Причины и провоцирующие факторы

    Патогенез ангиомиолипомы — малоизученная тема. До сих пор медики не могут точно сказать: является ли изолированная форма заболевания врожденным пороком развития либо это истинная опухоль. Обычно болезнь активизируется под влиянием следующих причин:

    • при наличии хронических или острых патологий выделительной системы;
    • в период беременности, когда меняется гормональный фон женщины;
    • когда присутствуют идентичные опухоли в других органах;
    • если имеется генетическая предрасположенность организма.

    Механизм развития

    Ангиолипома почки может длительное время никак не проявляться. Видимые симптомы зависят от размера опухоли: параметры образования (до 4 см в толщину) позволяют болезни протекать незаметно. При дальнейшем росте, липоме требуется большее количество кислорода. Все дело в том, что мышечная ткань формируется быстрее сосудов. Кровеносные каналы начинают растягиваться, на их стенках образуются истончения, которые легко рвутся. В итоге патологического процесса часто происходят «скрытые» кровотечения. Поэтому важно вовремя выявить аномальные изменения во внутренних органах.

    Клиническая картина

    В результате многочисленных исследований клинической картины ангимиолипомы почки, ученые определили наиболее характерные признаки недуга:

    • Тупые, внезапные болевые ощущения в пояснице и брюшной полости.
    • Явное новообразование, заметное при проведении пальпации.
    • Гематурия (кровь в урине).
    • Артериальное давление превышает привычные параметры.

    Размер опухоли до 5 см — у подавляющего большинства пациентов наблюдается бессимптомное течение болезни. От пяти до десяти сантиметров — лишь у 18%. Вывод — чем больше образование, тем легче его выявить.

    Разные формы

    Проявление ангиомиолипомы почки имеет различные особенности. Медицина определяет два вида патологии:

    • Наследственная (врожденная) ангиома: распространяется сразу на две почки, для нее характерны множественные образования, возникшие в результате туберозного склероза.
    • Приобретенная спорадическая (изолированная). Данный тип диагностируется в 80-90% случаев, поражает одну почку.

    По своему строению трансформация органа может быть типичной и атипичной. В первом случае присутствуют все составляющие: жировая ткань, эпителий, мышцы и сосуды. Во втором — липидов не наблюдается. Определяется данный фактор только при гистологическом исследовании пунктата. — отсутствуют кань, эрировчной и аодну почку.капиляраОпасная особенность ангимиолипомы почки в том, что пораженная ткань растет неравномерно, в кровеносных капиллярах часто образуются аневризмы, которые склонны к разрыву.

    Осложнения

    Многих пациентов волнует вопрос: опасна ли для жизни ангиомиолипома почки и каковы ее последствия. Самым распространенным осложнением заболевания считается внутреннее кровотечение. Данное состояние требует немедленного обращения за медицинской помощью. Основные симптомы разрыва сосудов:

    • геморрагический шок;
    • острая боль в пояснице;
    • кровяные примеси в моче;
    • признаки «острого живота»: абдоминальный болевой синдром, напряжение передней стенки брюшины, нарушение перистальтики кишечника.

    К осложнениям ангиомиолипомы почки также относятся: сдавливание близко находящихся элементов, некроз тканей, сосудистый тромбоз, рак. Бывает, что опухоль остается доброкачественной, но в соседних органах появляются маленькие узелки (обычно в печени).

    Диагностическое обследование

    В большинстве случаев недуг поражает один орган. Патология определяется как «ангиомиолипома левой почки» или «ангиомиолипома правой почки». Для уточнения специфики болезни используют следующие методы диагностики:

    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) — выявляет наличие уплотнений в тканях.
    • МРТ, КТ (компьютерная томография) — необходимы для анализа состава образования (определяется наличие участков низкой плотности).
    • Анализы крови — лабораторное исследование общего состояния почек.
    • УЗ ангиография — находит патологию сосудистой системы в паренхиме почек.
    • Рентген почки с контрастом — достоверно отображает общее состояние органов мочевой системы.
    • Биопсия — взятие части пораженного эпителия с целью изучения элемента новообразования. Применяется для исключения возможности развития злокачественных форм.

    Лечение ангиомиолипомы

    Тактика лечения опухоли зависит от многих факторов. На выбор средств и методов влияют: размеры образования, область поражения (левая или правая почка), дополнительные заболевания, возраст, половая принадлежность пациента, общее самочувствие. После проведения необходимых исследований, лечащий врач определяет стратегию избавления от недуга.

    Традиционные методы

    Обычно маленькие опухоли не нужно специально лечить. За состоянием больного следит лечащий врач с помощью контрольного обследования. УЗИ проходят один раз в квартал. Если ангиолипома не меняет свои габариты, контроль осуществляется реже.

    Медикаментозное воздействие применяется в качестве подготовки пациента к малоинвазивным способам лечения. Обширно используются таргетные препараты для уменьшения размеров опухоли. Лекарственная терапия в комплексе с диетой — достаточно эффективное сочетание, которое может надолго отложить оперативное вмешательство или полностью исключить его.

    Образования свыше 5 см в диаметре нуждаются в хирургическом вмешательстве. На сегодняшний день медицина располагает широким выбором операций. Виды инструментального лечения миоангиолипомы почки, их специфика подробно описаны в следующей таблице.

    Название оперативного вмешательства Основные характеристики Условия применения
    Энуклеация опухоли. Щадящий метод, удаление образования происходит посредством вылущивания вместе с капсулой. Выполняется эндоскопическим путем. Используется только в случае неоспоримой доброкачественности развития заболевания.
    Резекция почки. Иссечение ангиомиолипомы с частью очагового элемента. Выполняется способом рассечения тканей либо через проколы брюшной стенки. Практикуется, когда опухоль проросла в соседние ткани, но остальная часть почки здорова и функциональна.
    Удаление органа. Нефрэктомия необходима в случае невозможности сохранения почки. Применяется, если обнаружено множественное образование, которое нельзя убрать изолированно.
    Суперселективная эмболизация артерий. Введение лекарств, которые «склеивают» стенки сосудов, питающих опухоль. Не получая питания, нарост со временем уменьшается. Используется при легкой и средней степени болезни.
    Криоаблация. Воздействие на пораженные ткани жидким азотом. Метод возможен при единичной опухоли, когда общие показатели уровня здоровья достаточно высоки.

    Альтернативная терапия

    Необходимо помнить, что лечение различных гемангиом нельзя осуществлять самостоятельно, с помощью народной медицины. В сочетании с консервативной терапией, после консультации специалиста, иногда принимают:

    • спиртовую смесь с ореховой скорлупой;
    • отвар цветков календулы;
    • настойку из полыни;
    • болиголов — «противоопухолевую» траву;
    • сосновые шишки с медом, залитые кипятком.

    Грязелечение — метод, имеющий множество положительных отзывов. Однако, применение грязи возможно только в период ремиссии заболевания. Активное тепловое воздействие данной субстанции во время обострения недуга чревато тяжелыми последствиями.

    Если решение лечащего врача склоняется к хирургическому вмешательству, нельзя отказываться от операции и заниматься самолечением. Игнорирование предписаний специалиста может привести к опасным осложнениям и летальному исходу.

    Диета

    Когда поставлен диагноз «ангиомиолипома почки», не обойтись без коррекции питания. Следует перейти на специальную диету с минимальным употреблением соли. Принципы лечебного рациона следующие:

    • исключение алкоголя и кофеина;
    • дробный прием пищи (6 раз в день);
    • употребление достаточного количества жидкости (не менее 1,5 л каждый день);
    • включение в меню обезжиренных молочных продуктов, постных супов, мяса птицы;
    • приготовление блюд — щадящее (вареное, «на пару»);
    • ограничение сладких блюд: позволяются мед, варенье, сухофрукты.

    Нельзя употреблять следующие продукты:

    • бульоны с животными липидами;
    • жареное мясо и рыба;
    • копчености и соленья;
    • бобовые;
    • различные специи и пряности;
    • «острые» овощи: хрен, чеснок, лук, редиску;
    • «зелень»: петрушку, шпинат, щавель.

    Нехитрые правила питания — это то, отчего может прекратиться дальнейший рост опухоли и даже уменьшиться ее размер.

    Профилактика и прогноз

    Лучшей превентивной мерой для почечных заболеваний является регулярное прохождение профилактического обследования. Для предотвращения образования опухоли людям из «группы риска» запрещается долго находиться под действием ультрафиолетовых лучей, загорать.

    Люди, имеющие хронические заболевания мочеполовой системы, наиболее подвержены обострениям почечных болезней. Урологи советуют по возможности регулярно практиковать курортно-санаторный отдых. Лечащий врач поможет подобрать подходящее специализированное учреждение.

    Своевременное медицинское вмешательство приводит к благоприятному прогнозу в лечении ангиомиолипомы почки. Лекарственная терапия совместно с диетой способны исключить операционные методы. Если хирургическое воздействие является оптимальным решением, не стоит его бояться и откладывать, так как после него наблюдается полное выздоровление пациента.

    Заключение

    Почки – одна из самых важных «деталей» организма человека. К сожалению, они весьма уязвимы. Неправильный образ жизни, регулярное переохлаждение, недостаточное употребление жидкости могут негативно сказаться на работе парных органов. Ангиомиолипома — коварный недуг, который сложно выявить на ранних этапах. Поэтому важно не пренебрегать периодической профилактической консультацией, чтобы избежать возможной опасности для здоровья.

    Опасность ангиомиолипомы почки: симптомы и способы терапии

    Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественная, сложноструктурная опухоль почки, состоящая из мышечной, жаровой, эпителиальной тканей и кровеносных сосудов.

    Количественное соотношение этих компонентов в опухоли может быть различным – до полного отсутствия мышечной и жировой составляющей.

    Размеры АМЛ могут достигать 20 см, в 75% случаев она является односторонней, то есть поражает одно почку.

    Причины возникновения заболевания

    К настоящему времени подтвержденных причин, вызывающих АМЛ, не установлено – за исключением наследственного фактора.

    Большинство специалистов сходятся во мнении, что кроме наследственности к ангиомиолипоме могут приводить некоторые заболевания почек (пиелонефрит) и опухоли, локализующиеся не обязательно в мочеполовой системе (ангиофиброма и пр.).

    Провоцирующим АМЛ фактором является беременность.
    Это связано наличием в ангиомиолипоме рецепторов половых гормонов прогестерона и эстрогена, уровень которых при беременности возрастает.

    Представляет ли патология опасность для жизни?

    АМЛ – серьезное заболевание, в некоторых случаях угрожающее жизни. Ангиомиолипомы являются доброкачественными образованиями, но в очень редких случаях возможно их озлокачествление.

    Отмечались также случаи, когда ангиомиолипомы были первично раковыми.

    Главная опасность ангиомиолипом состоит во внутренних кровоизлияниях и некрозах, приводящих иногда к инфекциям и даже сепсису.

    Кровеносные сосуды в АМЛ изменены, имеют слабую стенку, мышечные волокна растут быстрее их, поэтому имеется риск разрыва сосудов и самой опухоли с забрюшинным или внутрипочечным кровотечением, требующем неотложного хирургического вмешательства.

    Это приводит к повышенным нагрузкам на сосудистую стенку, аневризмам и прорыву. У 15% больных, впервые обратившихся к врачу по поводу АМЛ, отмечается кровотечение.

    Статистические данные

    Ангиомиолипомы – самые распространенные новообразования почек. Заболевают АМЛ преимущественно люди среднего и старшего возраста (средний возраст больных составляет 48-50 лет), женщины – в 4 раза чаще мужчин.

    Проявление клинической картины

    Симптоматика ангиомиолипом напрямую зависит от размера опухоли. При небольших (до 4 см) новообразованиях в 80% случаев болезнь протекает бессимптомно.

    При увеличении размера свыше 5 см более 70-80% больных начинают ощущать клинические проявления болезни, заставляющие их обратиться к врачу, а именно:

    • тупая боль в пояснице и боковых областях живота, усиливающаяся при поворотах и наклонах, по разным данным болевой симптом отмечается у 40-70% больных;
    • частые и резкие изменения уровня АД – в 12% случаях;
    • пальпируемое (в некоторых случаях самим больным) новообразование – в 22%;
    • слабость.

    При достижении размеров опухоли до 10 см у 80% больных, возникает обычная почечная симптоматика.

    Разрыв опухоли сопровождается внутренним кровоизлиянием, сильнейшей острой болью и геморрагическим шоком, (бледностью, артериальной гипотензией, тахикардией, головокружением, обмороком). Возникает картина растущей пальпируемой опухоли.

    Методы диагностики

    1. УЗИ. Является высокоинформативным способом при однородных, средних по размеру (более 5-7 мм) образованиях, ограниченных паренхимой печени. Проявляется высокоэхонегативным сигналом на фоне почечной паренхимы, что делает диагноз АМЛ весьма достоверным.
    2. Компьютерная томография. Для диагностирования ангиомиолипом применяются все виды компьютерной томографии – мультиспиральная (МСКТ), рентгеновская (РКТ), магнитно-резонансная (МРКТ), ультразвуковая (УЗКТ). Характерным признаком АМЛ является наличие значительного объема жировой ткани в опухоли, в определенных случаях являющееся патогномоничным. РКТ и УЗКТ в этом случае дают возможность установить диагноз с точностью 95%. АМЛ с малым содержанием жира поддаются диагностике гораздо труднее, но они встречаются относительно редко (в 4,5% случаев). Отсутствие или малое количество жировой ткани осложняют дифференциальную диагностику в отношении рака почки.
    3. Ангиография. Не так давно считалось, что сосудистые аномалии (артериовенозные шунты, извитость, аневризмы) являются характерными только для АМЛ. Однако новые исследования показали, что эти же особенности могут встречаться и у злокачественных образований. Поэтому ангиография – исследование сосудов вводом в них рентгеноконтрастных веществ и проявление с помощью рентгена – несколько утратила свое значение. Однако она по-прежнему используется достаточно широко, поскольку для ангиомиолипом характерна васкуляризация.
    4. Биопсия. Пункционная или аспирационная биопсия применяется во всех случаях, когда затруднена диагностика неинвазивными способами (УЗИ, томографией, рентгенографией). Биопсия бывает незаменимой при диагностировании АМЛ с малым содержанием жира, а также в некоторых случаях перед эмболотерапией.
    5. Из лабораторных способов для диагностики АМЛ используется анализ мочи, биохимический и общий анализ крови.

    Способы терапии

    Выбор способа лечения ангиомиолипом зависит от их размеров и клинических проявлений. Используются три тактики лечения:

    • динамическое наблюдение;
    • медикаментозная терапия;
    • хирургическое вмешательство.

    В каждом конкретном случае предпочтение отдается тому способу лечения, который позволяет сохранить орган и его функциональность.

    Тактика наблюдения

    Динамическое наблюдение применяется при небольших (до 4-5 см) бессимптомных новообразованиях, и предусматривает ежеквартальное посещение специалиста и ежегодное диагностирование с помощью компьютерной томографии и УЗИ.

    Если существенного увеличения объема и изменения качества не отмечается, опухоль не удаляют.

    Медикаментозное лечение

    К настоящему времени проверенной, поддерживаемой всеми специалистами медикаментозной терапии в отношении ангиомиолипом не существует. Избавиться от опухолей без оперативного вмешательства пока невозможно.

    Лекарственная терапия находится в стадии разработки. Опробуются инновационные таргетные препараты, в частности ингибиторы mTOR, рапамицина и его аналоги.

    Снижается риск разрыва и кровотечения, появляется возможность применить малоинвазивные способы лечения – криогенную абляцию, лапароскопическую резекцию.

    Хирургическое вмешательство

    Оперативное вмешательство – основной, в большинстве случаев единственный способ лечения АМЛ. Показанием к операции являются:

    • большие (более 5 см), опухоли, несущие опасность разрыва и забрюшинного кровотечения;
    • быстрый рост новообразования;
    • ренальная гипертензия, являющаяся следствием патологических процессов, затрагивающих почечные артерии;
    • клинические проявления в виде боли, крови в моче и другой почечной симптоматики;
    • сдавливание опухолью чашечно-лоханочной зоны, и нарушение отхода мочи;
    • опасность озлокачествления;
    • невозможность дооперационной диагностики.

    Резекция почки

    Резекция – это удаление опухоли вместе с частью почки. Условием проведения резекции одного органа является нормальная работа второй почки.

    Энуклеация

    Это современный, органосберегающий способ удаления опухоли, позволяющий минимизировать повреждение самого органа. Если опухоль находится в фиброзной капсуле, имеется возможность удалить (вылущить) ее, практически не затронув саму почку, с минимальной потерей крови.

    Нефрэктомия (удаление)

    Нефрэктомия – удаление всей почки вместе с прилегающими тканями.

    Нефрэктомия показана при разрастании опухоли во всю пачку, ее локализация в области синуса и других случаях, когда целостность органа не может быть восстановлена.

    Эмболизация сосудов

    Суть эмболизации состоит в том, что в артерию или в ее ветвь, питающую опухоль, вводят специальный материал, который закупоривает сосуд и лишает опухоль кровопитания.

    Ввод искусственного эмбола контролируется с помощью рентгенографии.

    Эмболизация позволяет сохранить функции паренхимы и отказаться от травматичной скальпельной операции.

    Показана при множественных или одиночных крупных ангиомиолипомах, кровотечениях, а также, когда резекция органа связана с большим риском почечной недостаточности.

    В качестве материала для эмболизации используют йодированное масло, желатиновые губки, поливиниловые спиртовые частицы, чистый этанол, шелк, тефлоновый фетр.

    Практика эмболизации во всем мире невелика, поэтому ее эффективность может быть оценена только после достаточного накопления результатов операций.

    Криоаблация органа

    Малоинвазивная операция, заключающаяся в замораживании опухоли аргоном с гелем. Применяют при небольшом (до 4 см) размерах АМЛ. Технология является экспериментальной, не получившей пока широкого распространения.

    Прогноз и профилактика осложнений

    При медленном развитии заболевания и неярко выраженной клиники прогноз АМЛ благоприятный. Ангиомиолипома окружает себя капсулой из соединительной ткани, что облегчает ее хирургическое удаление.

    Общие рекомендации в отношении недопущения осложнений включают необходимость поддержания здорового образа жизни, правильного питания, отказа от алкоголя и курения, умеренных физических нагрузок.

    Что такое ангиомиолипома почки – опасна ли она для жизни

    Ангиомиолипома почки – образование, которое на начальных стадиях формирования часто определяется случайно. Метод лечения подбирается в зависимости от размеров ангиомиолипомы.

    Причины возникновения

    Ангиомиолипома (АМЛ или гамартрома) – доброкачественное, относительно медленно растущее образование левой или правой почки. Подобная опухоль состоит из жировой ткани, видоизмененных кровеносных сосудов и мышц. При типичном образовании, ангиомиолипомы растут в мозговом и корковом слое почки, от здоровых тканей такие опухоли отделяются плотной капсулой.

    Патология может быть врожденной или приобретенной, возникает преимущественно после 40 лет. В первом случае обычно опухоли локализуются в обеих почках. Заболеванию больше подвержены женщины, диагностируются в 4 раза чаще чем у мужчин.

    Размеры опухоли могут достигать 20 см. Быстро увеличивающиеся гамартромы представляют угрозу для жизни вследствие возникновения тяжелых осложнений.

    Врожденные АМЛ являются следствием генетических отклонений. Чаще всего такие опухоли развиваются при туберозном склерозе (синдроме Бурневилля-Прингла), заболевании, при котором в соматических органах образуются множественные опухоли.

    Точная причина формирования гамартром не установлена. Наиболее вероятные провоцирующие патологию факторы:

    • Хронические воспалительные процессы в почках. АМЛ нередко начинает формироваться на фоне рецидивирующего пиелонефрита, уролитиаза, гломерулонефрита;
    • Эндокринные сбои. У женщин гамартромы почек часто выявляются в климактерический период и после наступления беременности. Однако, точно неизвестно дает ли гормональный сбой толчок к формированию патологического очага или только провоцирует его ускоренный рост;
    • Влияние вирусов. Некоторые ученые предполагают, что ангиомиолипомы являются следствием циркулирования в организме определенных вирусов, но эта теория научно не подтверждена.

    Классификация ангиомиолипом почки

    В практической нефрологии используют пока только единственную классификацию АМЛ почки, основанную на этиологии происхождения болезни:

    • Спорадические ангиомиолипомы. Самые распространенные, диагностируются в 80% случаев. Новообразование чаще обнаруживается при проведении УЗИ, назначенном по поводу обследования на другие патологии. Спорадические АМЛ небольшие, поэтому на начальных стадиях не приводят к появлению изменений в самочувствии. Спорадические ангиомиолипомы, как правило, одиночные и затрагивают только одну из почек;
    • Наследственные. Вследствие генетических мутаций может развиваться болезнь Бурневилля-Прингла. Одно из ее проявлений – множественные ангиомиолипомы, локализующиеся в обеих почках сразу;
    • Ангиомиолипомы с неустановленной этиологией. Выявляются не более чем у 5% больных с неоплазией. В эту группу включают спорадические опухоли, образующиеся в большом количестве, с проникновением в паренхиму почки и рядом расположенные здоровые ткани. Новообразования, развиваются вследствие злокачественных процессов в мочевыделительной системе.

    АМЛ также подразделяют на типичные и атипичные. В атипичных образованиях отсутствует жировая ткань, что не только затрудняет правильную диагностику, но и заставляет выбирать особые техники хирургического вмешательства. Связано это с тем, что опухоли с жировой прослойкой удаляются гораздо проще.

    Симптомы патологии

    Небольшие образования не нарушают функцию органа, в связи с чем признаков болезни может не быть. По мере увеличения ангиомиолипомы для ее роста требуется больше питательных веществ и кислорода, при этом мышечные волокна формируются быстрее по сравнению с сосудистой сетью. В итоге нагрузка на почки возрастает, что приводит к появлению:

    • Тупых болей и дискомфортных ощущений в поясничной области и в животе. При поражении левой почки боли распространяются на левую сторону. При вовлечении в процесс правой локализуются, соответственно, справа;
    • Слабости, быстрому появлению утомляемости;
    • Колебаний артериального давления;
    • Примесей крови в моче, на что указывает розоватый цвет урины.

    АМЛ опасны осложнениями, риск которых возрастает при формировании больших гамартром. Такие случаи возникают неожиданно и требуют проведения экстренного хирургического вмешательства.

    Особенности патологии у беременных

    В период беременности у любой женщины соотношение гормонов меняются, что становится причиной множества изменений в работе организма. Ангиомиолипомы при беременности быстро увеличиваются. Сопровождается это соответствующей симптоматикой, характерной для патологии. Существенно возрастает риск разрыва АМЛ, что создает угрозу жизни для матери и плода.

    За медленно растущими опухолями необходимо только наблюдать. Если есть риск разрыва капсулы АМЛ, то роды естественным путем противопоказаны и женщине назначают плановое кесарево сечение.

    Ангиомиолипома почки у детей

    Ангиомиолипома почки у детей практически не выявляется. Единственное исключение – генетические заболевания у ребенка, сопровождающиеся появлением доброкачественных образований на внутренних органах.

    Возможные осложнения

    Разрастание АМЛ до значительных размеров или запущенные случаи патологии могут привести:

    • К разрыву оболочки гамартромы вместе с сосудами. Кровь частично изливается в брюшную полость, что сопровождается болями, падением АД. При массивном кровотечении развивается шоковое состояние, на которое указывает сильная боль, резкое снижение АД, тахикардия, тошнота, побледнение кожных покровов;
    • К почечной недостаточности. Возникает вследствие давления очагового образования на паренхиму почки, что ухудшает функционирование органа;
    • К малигнизации. Озлокачествление ангиомиолипомы встречается редко и больше этому процессу подвержены крупные новообразования.

    Диагностика заболевания

    При ощущении болей в пояснице и других неприятных изменений в самочувствии, следует проконсультироваться с врачом-нефрологом. После осмотра и опроса пациента врач направляет на дополнительные обследования. Самыми важными при диагностике доброкачественных образований на почках считаются:

    • УЗИ органа. Сонография определяет локализацию любых очаговых уплотнений, их размеры;
    • КТ. Проведение компьютерной томографии позволяет исследовать почки послойно, что дает точную картину о расположении новообразования внутри органа;
    • Ангиография. Исследование, направленное на изучение сосудов после введения в них рентгеноконтрастного вещества;
    • МРТ. Магниторезонансная томография позволяет оценить структуру опухоли.
    • Гистологическое исследование. Назначается с целью установления присутствия в ангиомиолипоме раковых клеток. Для проведения процедуры необходим биоматериал – кусочек тканей опухоли.

    Анализы крови мочи при небольших опухолях от нормы практически не отклоняются. При нарушении мочеиспускания в моче могут быть обнаружены лейкоциты, гематурия, в крови возрастают показатели, характерные для воспаления.

    Способы лечения

    Лечение пациентам с ангиомиолипомой подбирается индивидуальное. При выборе тактики терапии во внимание берется размер образования, его влияние на функции почки, самочувствие больного.

    Методы консервативной терапии

    Консервативное лечение проводится, только если размеры ангиомиолипомы не превышают 4–5 см, и нет риска осложнений. Больному назначается периодическое обследование, по результатам которого можно судить о прогрессировании роста образования. При сопутствующих патологиях мочевыделительной системы назначается соответствующее лечение, больным также показана диетотерапия и снижение нагрузки на почки.

    При ангиомиолипоме, являющейся следствием туберозного склероза, часто назначается ингибитор mTOR – Эверолимус. Используют его длительно, в дальнейшем возможно проведение эмболизации сосудов опухоли и терапия кортикостероидами. Ингибиторы вызывают множество побочных реакций, поэтому при использовании таких препаратов нужно постоянно проходить обследования, позволяющие определить нарушения функций внутренних органов.

    Хирургическое вмешательство

    При ангиомиолипомах больших размерах и в тех случаях, когда патология сопровождается ухудшением работы почки, пациентам назначают проведение операции, это может быть:

    • Ангиоэмболизация. Малоинвазивный метод хирургического вмешательства, проводимый эндоскопически. Эмболизация предполагает коагуляцию питающих образование сосудов лазером, склерозирующим препаратом или их перевязку. В результате питание АМЛ нарушается, и образование постепенно уменьшается в размерах;
    • Резекция тканей почки. Во время операции ангиомиолипома удаляется вместе с некоторой частью почечных тканей. Резекция применима, если образование в размерах не более 8 см;
    • Энуклеация. Под данным методом понимается «вылущивание» опухоли из почки. Такая операция наименее травматична и позволяет сохранить орган и его функции;
    • Криоаблация. Применяется при ангиомиолипомах минимального размера. Под воздействием температуры ткани опухоли испаряются;
    • Нефрэктомия. Данным термином обозначается полное удаление пораженной почки. Назначается такая операция при гигантских гамартромах, при прорастании опухоли в большую часть почки и в тех случаях, если образований определяется сразу несколько.

    При разрыве капсулы органа с кровотечением их сосудов чаще всего проводится срочная операция, во время которой поврежденная почка полностью удаляется. Такая процедура оправдана только в тех случаях, когда второй парный орган функционирует без сбоев.

    Эффективность народной медицины

    Уменьшение роста доброкачественных образований при использовании народных средств практическим путем не доказано. То есть полагаться на эффективность всевозможных фитопрепаратов при терапии АМЛ не стоит. Лечение должно проводиться только под контролем врача. Но вреда для организма не будет, если при незначительных в размерах гамартромах использовать:

    • Настойку из скорлупок ореха грецкого. По некоторым данным, она наделена противоопухолевыми свойствами. Готовят ее из 12 измельченных скорлупок от целых орех, которые следует залить полулитром качественной водки. Смесь должна в темном месте постоять две недели, затем ее процеживают и пьют по чайной ложечки перед ужином до тех пор, пока настойка не закончится;
    • Противовоспалительный фитосбор. В равном соотношении смешиваются соцветия ромашки, трава шалфея и цветки календулы. Столовая ложка смеси запаривается 300 мл крутого кипятка. Через 2 часа настой фильтруют и выпивают за 20 минут до еды по 100 мл. Курс терапии от двух до трех недель.

    Можно использовать и фитосборы, оказывающие мягкое мочегонное действие. Их применение послужит профилактикой развития воспалительных заболеваний почек.

    Диетотерапия и изменение образа жизни

    Лечебное питание при ангиомиолипомах предполагает в первую очередь снижение нагрузки на органы мочевыделения. Это обеспечивает:

    • Уменьшение соли в рационе;
    • Дробное употребление пищи;
    • Отказ от алкогольных напитков и крепкого кофе;
    • Соблюдение питьевого режима – за сутки требуется выпивать не меньше полутора литров чистой фильтрованной или бутилированной воды;
    • Отказ от жирных продуктов;
    • Отказ от острых специй и копченостей с маринадами;
    • Ограничение поступления в организм чеснока, редиса, шпината, свежего лука;
    • Уменьшение количества употребляемых сладостей. Потребность в сладком лучше удовлетворять за счет фруктов, меда, натуральных джемов.

    Диетотерапия существенно не влияет на рост опухоли, но помогает избежать возникновения осложнений.

    При небольших ангиомиолипомах изменение привычного образа жизни, кроме соблюдения диеты, не требуется. Но при прогрессирующих образованиях следует уменьшить физическую нагрузку, в том числе и спортивную, так как это повышает риск разрыва капсулы АМЛ.

    Прогноз течения ангиомиолипомы почки

    В большинстве случаев ангиомиолипомы – это незначительные образования, не имеющие тенденцию к быстрому развитию. За такими опухолями необходимо только следить, периодически проходя УЗИ и ряд других обследований.

    Отзывы

    «Ангиомиолипому левой почки обнаружили у меня случайно при проведении УЗИ. Образование было одно, размерами в 1,2 см. Врач назначил дополнительно МРТ и другие анализы. По их результатам было рекомендовано только наблюдать, то есть периодически проходить обследования. Сейчас уже прошло 2 года, почка не беспокоит, опухоль не растет, но и не уменьшается в размерах. Естественно, что она меня настораживает, но на операцию я пока не решаюсь»

    «При проведении очередного УЗИ при беременности мне был поставлен диагноз – ангиомиолипома почки. Вначале образование мне никаких неприятностей не доставляло, но на последних неделях пришлось помучиться – моча стало плохо отходить, вследствие чего появились отеки, периодически беспокоили боли в животе и пояснице. Ребенка рожала при помощи кесарева сечения, с малышом все нормально, а меня прооперировали через 3 месяца. Использовали эмболизацию сосудов, то есть ввели в них склерозирующий препарат. Сейчас опухоль спала до минимальных размеров и ничем себя не проявляет»