Болезнь Педжета (деформирующий остеит): причины и симптомы, диагностика и лечение болезни Педжета

Симптомы

Болезнь Педжета костей – это заболевание, при котором в некоторых участках скелета нарушаются процессы формирования костной ткани, что приводит к патологической перестройке костей, их хрупкости и болезненности.

Болезнь Педжета костей, о которой мы говорим, не имеет ничего общего с болезнью Педжета груди, которая представляет собой редкий вид рака соска молочной железы.

Единственное, что объединяет эти болезни – это имя знаменитого английского хирурга и патолога сэра Джеймса Педжета, который открыл оба заболевания.

Распространенность болезни Педжета

Болезнь Педжета немного чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин. Обычно заболевание начинается в возрасте между 50 и 70 годами. Не существует четких доказательств того, что болезнь Педжета является наследственной, тем не менее, описаны неоднократные случаи ее возникновения у членов одной семьи. Как утверждают западные эксперты, болезнь Педжета чаще поражает выходцев из Кавказа и северо-западной части Европы. В США это заболевание изредка встречается среди афроамериканцев. По данным разных источников, частота болезни Педжета варьирует от 1,5% до 8% населения, в зависимости от региона мира.

Анатомия болезни

Чаще всего болезнь Педжета поражает определенные участки скелета – кости черепа, позвоночника, длинные трубчатые кости ног, кости таза. Болезнь Педжета образует один или несколько очагов в этих местах. В редких случаях болезнь распространяется и на другие кости. При ранней диагностике и своевременном лечении большинство людей с этой болезнью способны вести активную и независимую жизнь.

Симптомы болезни Педжета

Многие больные не имеют никаких жалоб. Болезнь Педжета часто диагностируется после рентгена пораженных костей по другому поводу или после анализов крови, которые могут указать на болезнь (повышенный уровень щелочной фосфатазы).

Если у больных есть симптомы, то они обычно включают боль в костях, описываемую как «глубокую» боль. Иногда боль может быть сильной, особенно по ночам. Другим симптомом является ощущение тепла над пораженным участком кости.

Если затронуты кости черепа, то могут возникать головные боли, ухудшение слуха и разнообразные неврологические симптомы (например, гемипарез). При длительном течении возможна деформация костей, которую нетрудно заметить внешне.

Причины болезни

Точные причины болезни Педжета до сих пор неизвестны. Одна из наиболее приемлемых теорий – это теория о ранней вирусной инфекции кости, которая в неактивном виде «дремлет» в костной ткани, в дальнейшем запуская нарушение функций остеокластов и остеобластов.

В вирусной теории важную роль отводят так называемым медленным вирусам, включая парамиксовирусы. Некоторые ученые предполагают, что причиной является вирус кори, другие указывают на респираторно-синцитиальный вирус.

Существует теория о генетической природе болезни Педжета, что может объяснить случаи болезни у представителей одних семей. По некоторым данным, на «семейную» болезнь Педжета приходится от 10% до 40% всех случаев заболевания.

Что происходит с костями при болезни Педжета?

Чтобы понять этот вопрос, нужно представить себе разницу между нормальными процессами в костной ткани, и патологическими, которые наблюдаются при этом заболевании.

Кость – это живая, активная ткань, которая постоянно восстанавливается в результате сложного, трехступенчатого процесса. Во-первых, старая костная ткань разрушается (резорбция) клетками-остеокластами, открывая дорогу новой ткани. Во-вторых, другие специализированные клетки, остеобласты, создают межклеточный матрикс (каркас) для новой ткани, и сами остаются в нем, образуя новую кость. И, наконец, костная ткань укрепляется за счет поглощения кальция.

Нормальная активность клеток костной ткани – это четко контролируемый процесс, без которого было бы немыслимо развитие и восстановление костей в течение жизни. Процесс развития костной ткани несколько замедляется после полового созревания, и продолжает замедляться до самой старости (именно поэтому пожилые люди более склонны к переломам костей).

Кости, затронутые болезнью Педжета, становятся более хрупкими, могут возникать деформации костей. Из-за быстрого формирования новой ткани ее структура дезорганизованная и хаотичная, потому и непрочная. Быстрый рост ткани влечет за собой образование множества новых сосудов и приток дополнительной крови.

Новая костная ткань может сдавливать нервы, вызывая боли, нарушение чувствительности, проблемы со слухом (если поражены кости черепа). Если поражены участки в области суставов, то может начаться воспаление суставов – артрит. Очень частой проблемой являются переломы. Может возникать искривление костей.

В конечном счете, хаотичное разрушение и формирование костной ткани замедляется, и болезнь как будто «утихает». Симптомы могут приходить и уходить. Тем не менее, все проблемы, которые успели развиться за это время, остаются – увеличение костей, искривления, поражение нервов и др.

Диагностика заболевания

Никаких путей для предотвращения болезни Педжета не существует, но ранняя диагностика нужна для того, чтобы не успели развиться серьезные осложнения.

Для диагностики болезни Педжета врач может назначить рентген или компьютерную томографию пораженных костей. Это покажет точное расположение очагов. Биохимические анализы крови могут применяться для выявления повышенного уровня щелочной фосфатазы. Суточный анализ мочи выявляет повышенное содержание гидроксипролина (продукт, образующийся при резорбции костной ткани). Иногда для подтверждения диагноза назначают биопсию кости – она необходима, чтобы исключить другие болезни, такие как рак кости.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета очень сложное, поскольку требует участия многих специалистов – хирурга-ортопеда, эндокринолога, отоларинголога, невропатолога, специалиста по челюстно-лицевой хирургии и др.

Лечение будет направлено на борьбу с осложнениями болезни. Для повышения прочности костной ткани западные эксперты рекомендуют бифосфонаты и препараты кальция. При болях широко применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

Также применяется гормон кальцитонин, в основном в форме назального спрея. Но с приемом кальцитонина связаны некоторые опасения – исследования подтвердили, что этот препарат повышает риск рака. Из-за этих данных Европейское медицинское агентство (ЕМА) и американская FDA ограничили использование гормона.

Для контроля эффективности бифосфонатов и других лекарств вам придется периодически сдавать анализы мочи и крови. Обязательно выполняйте все рекомендации и не пропускайте визиты к врачу. Лечение при болезни Педжета должен назначать только ваш врач!

Если болезнь Педжета затронула способность выполнять повседневные дела, то вас могут отправить на реабилитацию. В западных странах в крупных больницах имеется трудотерапевт, который покажет способы выполнения ежедневных дел с минимальной болью и дискомфортом, поможет вернуться к нормальной жизни и работе. Физиотерапевт порекомендует комплекс упражнений для поддержания силы и гибкости. При нарушенном слухе может понадобиться вспомогательное слуховое устройство.

В некоторых случаях при болезни Педжета требуется хирургическое вмешательство. При поражении суставов выполняют эндопротезирование коленных, тазобедренных суставов. Иногда необходима хирургическая коррекция искривления костей ног. При потере слуха, вызванной сдавлением нервов, назначается операция на костях черепа.

Советы для больных

Чтобы уменьшить риск осложнений, связанных с болезнью Педжета, вы должны:

1. Правильно питаться. Здоровая диета – одна из главных частей лечения болезни Педжета. Подумайте хотя бы о том, какую нагрузку будут испытывать ваши ослабленные кости, если вы не будете следить за своим весом. Кроме того, ваш рацион должен содержать достаточно кальция и витамина D, которые нужны для укрепления костной ткани.
2. Регулярно упражняться. Правильные физические занятия на регулярной основе очень важны для сохранения подвижности суставов и прочности костей. Поговорите с физиотерапевтом о том, какие упражнения подойдут именно в вашем случае. Некоторые движения дают слишком большую нагрузку на поврежденные кости, поэтому начинать тренировки самостоятельно нельзя.
3. Остерегаться падений. Болезнь Педжета значительно повышает риск переломов. Посоветуйтесь со своим врачом по поводу профилактики падений. Он может посоветовать вам ходить с тростью. Дома вы можете сделать приспособления, которые обезопасят ваше окружение – поручни, специальные коврики в ванной и др. Некоторые крупные больницы предоставляют консультантов, которые изучат обстановку в вашем доме и сами подберут все необходимое.

Понимание болезни – это первый шаг, чтобы помогать себе самостоятельно. Тот факт, что у вас выявили болезнь Педжета, еще не означает, что вы обязательно будете страдать из-за переломов и других возможных осложнений. Вы должны обучаться, искать подробную информацию о своей болезни, задавать вопросы своему врачу и не сдаваться.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Деформирующий остеит (болезнь Педжета, деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия)

Причины заболевания

Деформирующий остеит или болезнь Педжета — воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер. Чаще всего болезнь Педжета поражает определенные участки скелета — кости черепа, позвоночника, длинные трубчатые кости ног, кости таза. Болезнь Педжета образует один или несколько очагов в этих местах. В редких случаях болезнь распространяется и на другие кости.

Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Точные причины болезни Педжета до сих пор неизвестны. Одна из наиболее приемлемых теорий — это теория о ранней вирусной инфекции кости, которая в неактивном виде «дремлет» в костной ткани, в дальнейшем запуская нарушение функций остеокластов и остеобластов.

В вирусной теории важную роль отводят так называемым медленным вирусам, включая парамиксовирусы. Некоторые ученые предполагают, что причиной является вирус кори, другие указывают на респираторно-синцитиальный вирус.

Существует теория о генетической природе болезни Педжета, что может объяснить случаи болезни у представителей одних семей. По некоторым данным, на «семейную» болезнь Педжета приходится от 10% до 40% всех случаев заболевания.

Кость — это живая, активная ткань, которая постоянно восстанавливается в результате сложного, трехступенчатого процесса. Во-первых, старая костная ткань разрушается (резорбция) клетками-остеокластами, открывая дорогу новой ткани. Во-вторых, другие специализированные клетки, остеобласты, создают межклеточный матрикс (каркас) для новой ткани, и сами остаются в нем, образуя новую кость. И, наконец, костная ткань укрепляется за счет поглощения кальция.

Нормальная активность клеток костной ткани — это четко контролируемый процесс, без которого было бы немыслимо развитие и восстановление костей в течение жизни. Процесс развития костной ткани несколько замедляется после полового созревания, и продолжает замедляться до самой старости (именно поэтому пожилые люди более склонны к переломам костей).

Кости, затронутые болезнью Педжета, становятся более хрупкими, могут возникать деформации костей. Из-за быстрого формирования новой ткани ее структура дезорганизованная и хаотичная, потому и непрочная. Быстрый рост ткани влечет за собой образование множества новых сосудов и приток дополнительной крови.

Новая костная ткань может сдавливать нервы, вызывая боли, нарушение чувствительности, проблемы со слухом (если поражены кости черепа). Если поражены участки в области суставов, то может начаться воспаление суставов — артрит. Очень частой проблемой являются переломы. Может возникать искривление костей.

В конечном счете, хаотичное разрушение и формирование костной ткани замедляется, и болезнь как будто «утихает». Симптомы могут приходить и уходить. Тем не менее, все проблемы, которые успели развиться за это время, остаются — увеличение костей, искривления, поражение нервов и др.

Симптомы и протекание заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Боль в костях, деформации и переломы — что это может быть?

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

  • к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
  • нарушению анатомических пропорций черепа;
  • к болезненным неврологическим нарушениям;
  • переломам;
  • преобразованию очага в саркому;
  • другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

История заболевания

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

  • Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
  • Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
  • Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Что приводит к болезни Педжета

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

  • врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
  • эндокринологические расстройства;
  • аутоиммунные процессы;
  • неопластические костные дисплазии;
  • вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патогенез болезни Педжета костей

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

  • утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
  • приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
  • атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
  • отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

  • Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
  • Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
  • Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Остеодистрофия в трубчатых костях
  • Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
  • Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
  • Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
  • Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
  • Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.
Изменения в позвоночнике при болезни Педжета
  • Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
  • Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
  • Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
  • Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Деформации черепа при болезни Педжета
  • Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
  • Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
  • Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
    • уплощение передней ямки;
    • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
    • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

  • Ноющие боли в костях.
  • В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
  • Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
  • На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
  • Поражение отделов скелета несимметричного типа:
    • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
    • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
    • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.

  • Геммологический анализ показывает:
    • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
    • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

  • При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
    • к глухоте и слепоте;
    • невриту лицевого и тройничного нерва;
    • нарушению циркуляции ликвора;
    • повышенному внутричерепному давлению.
  • Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
  • Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика болезни Педжета

Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.

Для постановки диагноза производится:

  • осмотр в кабинете врача;
  • рентгенография;
  • сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
  • анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
  • анализ мочи на наличие оксипролина;
  • пункция костной ткани.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

  • нестероидные средства;
  • стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
  • гормон щитовидной кальцитонин,
  • биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
  • препараты с содержанием йода;
  • противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
  • салицилаты;
  • препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

  • плохую всасываемость;
  • несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
  • длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
  • раздражение ЖКТ;
  • кратковременное повышение температуры при в/в введении;
  • миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

  • принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
  • не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
  • запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
  • после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.
Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

  • кратковременность эффекта;
  • вторичная резистентность.
Противоопухолевый препарат пликамицин
  • Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
  • Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
  • Недостатки:
    • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
    • тромбоцитопения;
    • лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

  • протезирование суставов;
  • выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
  • остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Болезнь Педжета костей: чем опасен деформирующий остеит

Болезнь Педжета костей в медицинской среде известна также под названием деформирующий остеит и остеодистрофия. Хроническая патология характеризуется резорбцией костной ткани и нарушением процессов ее ремоделирования. Что это такое? Под воздействием негативных факторов костные клетки распадаются, а вместо них беспорядочно формируется неполноценная ткань. В конечном итоге образовывается укрупненная дефективная кость, отличающаяся повышенной пористостью, подверженная деформациям и переломам.

Причины


Заболевание названо в честь британского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, впервые подробно описавшего характерные изменения костей. Основываясь на своих наблюдениях, медик предполагал, что толчком к возникновению патологии служит воспалительная реакция, спровоцированная заселением вирусов. Полностью доказать, либо опровергнуть теорию Педжета не удалось до сих пор, хотя медицинское сообщество предпринимало неоднократные попытки установить точные причины развития патологического процесса.

По статистическим данным, удалось подтвердить:

    наследственную предрасположенность к заболеванию; редкость случаев в юношеском возрасте; распространенность среди европейцев мужского пола; доминирующий возраст – 50-летний рубеж и старше; наименьшую подверженность женщин в отличие от мужчин; минимальные риски для лиц азиатского или африканского происхождения.

Симптомы

В патологический процесс вовлекаются любые части скелета. При этом деформирующий остеит распространяется на один, либо сразу несколько органов опорно-двигательного аппарата. Зачастую под удар попадают большеберцовая кость, кости плечевого пояса и черепа, позвонки, ребра, таз.

Интенсивность симптоматических проявлений обуславливается степенью тяжести и местоположением патологических изменений. В ряде случаев заболевание характеризовалось бессимптомным течением. Иногда пациентами отмечались тупые, тянущие боли (выраженность которых усиливалась после нахождения в покое), ограничение подвижности и скованность в суставах.

Кости, подверженные поражению, деформируются, теряют прочность, существенно увеличивается риск переломов. Локализуясь в нижних конечностях остеит приводит к их искривлению. При развитии специфических отклонений в позвоночном столбе явственно обозначается сутулость.

Затрагивая кости черепа, заболевание провоцирует изменение форм и размеров верхней части тела. Под влиянием деформации, кости сдавливают нервные стволы и окончания, что способствует возникновению нейросенсорной тугоухости, как следствие – снижение слуха, шум в ушах, головные боли. Зажатие спинномозговых нервных корешков сопровождается потерей чувствительности в конечностях и теле, парестезиями, иногда параличами. Компрессия нервных волокон в лучезапястном суставе провоцирует развитие синдрома запястного канала.

Осложнения

Изменения, происходящие в организме при болезни Педжета негативно сказываются на многих органах и биологических системах. Наблюдаются отклонения в химических реакциях, связанные с эндокринными нарушениями. В кровяной сыворотке повышается активность щелочной фосфатазы. Недостаточное поступление кислорода и необходимых питательных веществ усиливают нагрузки на центральный орган кровообращения – сердце.

На фоне отклонений от нормативных показателей возможно развитие:

    атеросклероза – системное поражение крупных и средних артерий; мочекаменной болезни – формирование отложений в мочевыделительной системе; остеоартрита – хроническое заболевание суставов; стеноза позвоночного канала ; сердечно-сосудистой недостаточности (вплоть до полного прекращения деятельности сердца).

Отмечены случаи злокачественного перерождения структурно измененных костных тканей с развитием фибросаркомы, остеогенной саркомы и гигантоклеточной опухоли.

Диагностирование

Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.

Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

    анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы; анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.

Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.

По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Лечебные мероприятия

Если заболевание носит бессимптомный характер, а дефективные отклонения не препятствуют привычному образу жизни пациента, лечебные мероприятия исключаются.

Лечение болезни Педжета осуществляется сразу в нескольких направлениях. Цель медицинских мероприятий:

    притормозить прогрессирующее развитие изменений за счет угнетения активности патологических клеток, воздействующих на костную ткань; минимизировать симптоматические проявления; предупредить возникновение осложнений.

При тяжелых поражениях костной ткани используют ортопедические приспособления, способствующие устранению нагрузки с пораженных областей.

Приостановить разложение костных структур помогают бисфософонаты – препараты золендроновой, алендроновой, ризендроновой, памидроновой кислоты. Активные средства принимают перорально и в виде внутривенных инфузий.

Процесс ремоделирования костей регулируют с помощью пептидного гормона – кальцитонина. Препараты способствуют регрессии болезни (постепенному исчезновению симптомов), удлиняют период ремиссии. Терапевтический курс длится порой от 1 до 6 месяцев. Поддерживающую терапию проводят интраназальным введением кальцитонина с 4-разовым употреблением в сутки на протяжении от 1,5 до 3 лет.

Для купирования болевого синдрома используют средства, наделенные противовоспалительным нестероидным и обезболивающим потенциалом (см. например, Нимесил, Найз ). Полную либо частичную потерю слуха компенсируют подбором индивидуального слухового аппарата.

При существенных рисках возникновения переломов, поражении суставных элементов показано оперативное вмешательство.

Хирургические манипуляции подразумевают:

    эндопротезирование суставов; остеотомию; устранение наростов; коррекцию костных частей с последующей фиксацией.

Специальное диетическое питание и первичные профилактические меры не выработаны. Ведущиеся до сих пор научные исследования дают надежду на изменение ситуации с излечением болезни Педжета в лучшую сторону.


Болезнь Педжета симптомы и лечение

В медицине известно ни одно заболевание, которое названо именем хирурга Джеймса Педжета. Одна из разновидностей болезни, которая имеет название Педжета связанна с заболеванием костей.

Что такое Болезнь Педжета?

Костная болезнь Педжета , патологический процесс который нарушает синтез и восстановление тканей. Заболевание часто называют деформирующий остеит.

Болезнь развивается по следующему принципу. При влиянии неблагоприятных условий правильная работа клеток костной ткани нарушается, при этом достигается разрушение старых костей и постройка новой костной ткани. Если костные клетки чрезмерно активируются, то костная ткань начинает усиленно увеличиваться. При этом она неполноценна, отличается грубостью волокон и рыхлостью. Данная структура скелета подвержена изменениям. Увеличивается ломкость костей.

Патологический процесс сосредотачивается на одном месте и имеет локальное воздействие. Согласно исследованиям, болезнь Педжета поражает одну или несколько костей (позвонки поясничного отдела, черепные кости, кости нижних конечностей). Патологический процесс область суставов не затрагивает.

До сегодняшнего дня учеными не установлена точная причина болезни Педжета. Рассматривают две существующие версии ее происхождения, а именно:

  • присутствие вирусной инфекции,
  • наследственная предрасположенность.

Первая теория возникла в недавнее время, так как ученые обнаружили присутствие вирусов (корь, РС -вирус и так далее).

Вторую теорию подтверждает то, что у человека, имеющего костную болезнь Педжета, родственники также имеют признаки деформации костной ткани. Остит у родственников выявляется в 45% случаев.

Разновидности заболевания

Выделяют две формы остеомиелита: полиоссальную и монооссальную.

Первая форма , наиболее распространенная, деформирующие изменения затрагивают две и более кости. Они могут быть расположены в разных частях тела.

Монооссальная форма поражает одну кость человеческого тела. Данная форма возникает достаточно редко. Процесс поражения, при котором возникает поражение иных структур, как правило отсутствует, это отличает болезнь Педжета от иных патологий костей.

Болезнь состоит из трех стадий:

  1. Инициальной или остеопатической, которые предполагают растворение костных структур и на их месте образование ямок.
  2. Активной , в местах образования ямок разрастается костная структура с образуются места склеек. Они имеют видимые неровности и отличаются повышенной хрупкостью.
  3. Неактивной , постепенное замещение костной ткани соединительной, при которой кости перестают выполнять свои основную функцию , а именно опору. При этом скелет деформируется в тех участках где возникли нарушения.

Остеодистрофия , главная причина изгибания и спирального закручивания костей. Кости утолщаются, поверхность отличается шероховатостью и пористостью, поэтому масса их небольшая.

При развитии патологического процесса на костях черепа может возникать искажение лица и формы головы, а также возникают проблемы со слухом. При поражении позвонков отмечается искривление позвоночника.

Симптомы

Симптоматика зависит от места локализации и стадии заболевания.

  • болезненные ощущения в костях, с усилением после отдыха и покоя,
  • скованность и ограничение подвижности,
  • деформации костей,
  • утолщение и хрупкость костей, которые отвечают за поддержку веса человека,
  • изменение формы головы,
  • искривление ног,
  • на поздних стадиях проблемы со слухом и зрением,
  • онемение рук и ног,
  • ощущение мурашек по телу.

У человека с подобным заболеванием возрастает риск переломов костей. При тяжелом течении заболевания и в очень редких случаях болезнь может стать причиной остановки сердца или же спровоцировать развитие рака костей.

Если рассмотреть область возникновения болезненных ощущений, то видна припухлость, заметное покраснение, увеличение температуры на кожном покрове.

При обнаружении подобных симптомов рекомендуется незамедлительно посетить врача. Данное заболевание может возникнуть внезапно и при отсутствии медикаментозной терапии, за короткий промежуток времени привести к инвалидности.

Диагностика и лечение костной болезни

Симптоматика заболевания Педжета очень схожа с иными заболеваниями костей и суставов. Важно полное обследование людей средних лет и пожилых людей которые жалуются на возникновение болезненных ощущений в костях.

Диагностику заболевания должен проводить только квалифицированный специалист. Врачи рекомендуют не заниматься самолечением, так как неправильно подобранная терапия приведет к возникновению ряда осложнений.

Первое, чем интересуется врач, был ли подобный синдром у близких родственников. Тревожные симптомы , изменение формы головы, постоянное возникновение головной боли и снижение слуха.

Рентгенография является наиболее информативным методом диагностики. Рентгеновский снимок позволяет увидеть деформированную структуру костей. Если это рентген черепа, то можно увидеть изменение размеров костей, а также признаки повышения внутричерепного давления. Если проводиться рентген нижних конечностей, то снимок позволяет увидеть утолщение надкостного слоя. Если имеет место недоброкачественное поражение кости, то будут видны саркоматозные изменения.

Высокой чувствительностью выявления патологических очагов обладает метод сканирования костей. Данный метод широко применяется при наблюдении за больными и оценки проводимого лечения.

Компьютерная томография и МРТ показаны тогда, когда невозможно выявить патологические переломы костей при помощи рентгенографии, а также при подозрении на трансформацию костной ткани в злокачественные новообразования.

После постановки диагноза необходим постоянный контроль за активностью заболевания. Лечебная терапия заключается в приеме лекарственных препаратов , бисфосфонатов. Они имеют ряд побочных эффектов, поэтому к их приему необходимо подходить с особой осторожностью.

Болезнь Педжета невозможно полностью вылечить, терапия направлена на снижение дегенеративного процесса на месяцы или годы. Рекомендованный курс приема препаратов составляет полгода. При возникновении рецидива назначается повторный курс.

Быстро снять болевой синдром помогут нестероидные противовоспалительные препараты. Для эффективной борьбы больным необходимо в достаточной мере потреблять витамин D и кальций, а также выполнять специальный комплекс упражнений.

Если лечение не приносит положительных результатов, переходят к радикальным мерам , хирургическому вмешательству. Оперативное вмешательство проводят для ликвидации переломов, а также удалении участков костей, пораженных артритом. При возникновении проблем со слухом используют слуховой аппарат.

При отсутствии разного рода осложнений, прогноз заболевания благоприятный. После проведения лечения больной должен находиться под присмотром ортопеда.

Осложнения деформирующего остеита

Осложнения заболевания всегда тяжелые. Иногда невозможно провести корректировку и это приводит к возникновению злокачественных новообразований.

О перерождении может говорить сильная боль, при этом прием препаратов не приносит желаемого облегчения.

Среди неврологических проблем могут возникнуть: сдавление нервов и спинного мозга, тугоухость, инсульт. Кровь в нужном количестве не попадает в головной мозг, при этом у человека возникает эффект сонливости и апатии.

Со стороны сердечно сосудистой системы возникает: увеличение сердечного выброса, недостаточность вызвана застойными процессами, стенокардия и увеличение сердца.

Также, болезнь может спровоцировать нарушение обмена веществ.