Гемосидероз легких: симптомы, причины, диагностика и лечение

Симптомы

Гемосидероз легких – это глобальное поражение органа, при котором в легочных тканях скапливается большое количество эритроцитов. При таком заболевании (и подобном см. коронавирус) нарушается способность полноценного вентилирования легких, вследствие чего возникают проблемы с дыханием.

Гемосидероз представляет серьезную опасность для здоровья человека и приводит к развитию тяжелых осложнений. При своевременно начатом лечении прогноз благоприятен.

Общее описание

Гемосидероз легких – что это такое? Это тяжелое заболевание, характеризующееся избыточным скоплением в тканях гемосидерина. Гемосидерин – продукт распада гемоглобина, образующийся вследствие преобразования белка ферритина. Он формируется в сидеробластомах и имеет темно-коричневый цвет.

Гемосидероз – распространенное явление, которое наблюдается при появлении синяка. Если в этом случае он носит внешний характер, то при поражении легких патологический процесс визуально незаметен, но является отражением серьезного заболевания.

Патогенез заболевания выглядит таким образом:

  • Скопление эритроцитов проникает в альвеолы и бронхиолы.
  • К эритроцитам направляются клетки макрофаги, которые поглощают красные кровяные тельца, преобразовывая их в гемосидерин.
  • Происходит утолщение альвеолярных стенок, а в случае дальнейшего развития – перегородок между альвеолами.
  • Эластичная ткань легких разрушается, формируется соединительная ткань и развивается склероз.

В итоге легкое не способно полноценно расправиться, нарушается дыхательный процесс, вследствие ткани организма не получают достаточное количество кислорода, развивается гипоксия, а иногда и асфиксия.

Причины развития

Патологический процесс может иметь первичный и вторичный характер. Вторичный гемосидероз в легких развивается на фоне других заболеваний. Патология является осложнением болезней:

  • хроническая легочная гипертензия;
  • кардиосклероз;
  • ревматический митральный порок сердца;
  • гломерулонефрит;
  • васкулит;
  • тромбоцитопеническая пурпура.

Легкий гемосидероз способен развиться в результате избытка железа в организме (на фоне передозировки витаминами и микроэлементами) или вследствие массивного гемолиза эритроцитов. Первичные причины гемосидероза легких не известны, диагностируется идиопатическая патология, развивающаяся на фоне таких факторов:

  • интоксикация организма;
  • инфекционные заболевания;
  • врожденные дефекты капилляров;
  • хронические проблемы с сердцем;
  • прием некоторых медикаментозных средств;
  • длительное пребывание на холоде;
  • умственное, физическое перенапряжение.

В ряде случаев гемосидероз легкого сопровождается синдромом Гейнера, при котором наблюдается повышенная чувствительность организма к белкам, содержащимся в коровьем молоке. Существует и теория о том, что заболевание носит иммунноаллергический характер. В качестве мишени для комплекса антиген-антитело становятся легкие. Болезнь диагностируется в основном у детей и взрослых до 30 лет.

Симптомы

Клиническая картина гемосидероза легких зависит от характера течения патологического процесса:

  • Острый . Эритроциты проникаю в легочные альвеолы в большом количестве внезапно, со всеми вытекающими последствиями. Часто развивается в раннем детстве.
  • Подострый . Яркие периоды обострений не наблюдаются. Патологический процесс протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей и сопровождается нарушениями пищеварения, ринитом и отитом.
  • Хронический. Альвеолы наполняются малыми порциями крови. Этот процесс происходит на протяжении длительного периода, вследствие приобретает хронический характер. В данном случае чередуются периоды обострения и ремиссии.

Сильные симптомы наблюдаются при острой форме заболевания или во время обострения хронического гемосидероза. Больные жалуются на выраженное ухудшение состояния, сопровождающееся такими признаками:

  • одышка (нарастает при физической активности, может усугубляться пневмосклерозом);
  • нарушение процесса дыхания;
  • свистящие хрипы на вдохе;
  • тахикардия;
  • лихорадка.

Одним из главных проявлений болезни является тяжелый кашель, сопровождающийся выделением мокроты темно-коричневого цвета. Часто вместе со слизью выделяется кровь.

Если кровохарканье интенсивное, то врачи диагностируют легочное кровотечение. Также могут наблюдаться симптомы:

  • резкое снижение веса;
  • патологическое увеличение печени;
  • болезненность в грудине и брюшной полости;
  • боли в суставах;
  • быстрая утомляемость;
  • цианоз.

На фоне продолжительного кровохарканья развивается анемия (малокровие), сопровождающаяся признаками:

  • слабость;
  • головокружения;
  • бледность;
  • желтушность склер глаз;
  • ушной шум;
  • мелькание «мушек» перед глазами.

Период обострения длится от нескольких часов до пары недель. Во время ремиссии состояние больного улучшается, патологические проявления отсутствуют. Даже при улучшении состояния не следует пускать болезнь на самотек и нужно пройти курс лечения. Если надлежащей терапии не будет, обострения станут выраженными, а периоды ремиссии короче.

Диагностика

Гемосидероз легкого – серьезное заболевание, определить которое бывает довольно затруднительно. Для диагностики патологии необходимо обратиться к терапевту, который проведет детальный опрос и внешний осмотр, после чего напишет направление на консультацию к пульмонологу, гематологу, кардиологу и прочим специалистам.

Первым делом осуществляются диагностические мероприятия:

  • изучение истории болезни пациента;
  • сбор анамнеза;
  • тщательный опрос;
  • физикальный осмотр, включающий в себя аускультацию, пальпацию, осмотр кожи, измерение АД и пульса и так далее.

После этого проводится ряд лабораторно-инструментальных исследований:

  • Анализ крови. Позволяет обнаружить повышенный уровень железа в крови и признаки выраженной анемии.
  • Анализ мокроты. По результатам анализа можно обнаружить в мокроте окисленное железо.
  • Рентгенография. Позволяет обнаружить патологический очаг и выявить стадию заболевания.
  • КТ, МРТ. Информативное диагностическое мероприятие, позволяющее определить локализацию патологии, ее вид и особенности течения.

Могут назначаться методы диагностики:

  • бронхоскопия;
  • спирометрия;
  • ПЦР-тесты;
  • ЭКГ;
  • УЗИ внутренних органов;
  • анализ мочи;
  • сцинтиграфия.

Для точной диагностики патологии при длительном и тяжелом поражении легких проводится биопсия и гистологическое исследование.

В процессе изучения легочной ткани под микроскопом можно увидеть гемосидерин и поставить правильный диагноз.

Методы лечения

Вылечить заболевание и предупредить развитие осложнений можно при прохождении курса медикаментозной терапии. Обычно врачи назначают прием препаратов:

  • глюкокортикостероиды: Преднизолон, Триамцинолон;
  • цитостатики: Циклофосфан, Азатиоприн;
  • антикоагулянты: Гепарин, Эноксапарин;
  • бронхолитики: Атропин, Сальбутамол;
  • препараты железа.

При таком заболевании проводятся инфузии десферала и плазмаферез. Пациент должен придерживаться безмолочной диеты и соблюдать постельный режим. В тяжелых случаях, когда консервативная терапия не помогает, проводится хирургическое вмешательство, в ходе этого осуществляется частичное или полное удаление органа. Если соблюдать при гемосидерозе легких клинические рекомендации врачей, то можно избежать тяжелых осложнений.

Возможные осложнения

Прогноз при гемосидерозе легких неблагоприятный, особенно если болезнь перешла в хроническую форму. По мере развития патологического процесса организм истощается, легкие поражаются все сильнее, в сердечно-сосудистой системе развиваются необратимые изменения, вследствие которых образуются легочное сердце.

При таком состоянии у больного замедляется кровоток, расширяются правые отделы сердца, и повышается кровяное давление в правом предсердии и желудочке.

В результате нарушается процесс кровообращения, увеличивается печень и селезенка. Увеличение внутренних органов может не сопровождаться легочным сердцем. Вследствие усиленной пропитки легочной ткани кровью ухудшается местное кровоснабжение, развиваются зоны инфаркта. Ослабленные участки поражаются инфекцией, возникает инфаркт-пневмония, в очень редких случаях абсцедирующая пневмония, которая может быть обширной и провоцировать возникновение тяжелой дыхательной недостаточности.

Гемосидероз легких у детей и взрослых может привести к развитию серьезных осложнений:

  • повторяющийся гемопневмоторакс;
  • легочные кровотечения;
  • диффузный пневмофиброз.

В самых тяжелых случаях возможно наступление летального исхода. Больные гемосидерозом легких в среднем живут 3-5 лет.

Меры профилактики

Специфической профилактики болезни не существует. Предотвратить развитие заболевания можно, если следить за состоянием здоровья и лечить болезни, способные вызвать патологический процесс. Также врачи рекомендуют соблюдать превентивные меры:

  • принимать медикаменты по назначению врача;
  • укреплять иммунитет;
  • правильно питаться;
  • избавиться от вредных привычек;
  • избегать переохлаждения;
  • не допускать умственного, физического перенапряжения;
  • избегать общения с людьми, страдающими от инфекционных болезней.

При появлении первых признаков заболевания следует немедленно обратиться к врачу для прохождения детального обследования и подбора правильного лечения.

Идиопатический гемосидероз легких

. или: Бурая индурация легких, синдром Делена-Геллерстедта

  • Взрослые
  • Дети
  • Беременные
  • Акции
  • Симптомы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия

Симптомы идиопатического гемосидероза легких

  • Кашель с прожилками крови в мокроте.
  • Кровохарканье – ведущий симптом. Количество выделяемой крови может быть различным – от прожилок крови в мокроте до выраженного легочного кровотечения.
  • Прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке.
  • Возможны боли в грудной клетке, потеря массы тела, боли в суставах, повышение температуры тела.
  • Головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, бледность кожных покровов (из-за анемии – снижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови).
  • Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  • При значительных изменениях в легких – синюшность кожных покровов (из-за дефицита кислорода в организме).

Причины

Врач пульмонолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Сбор жалоб (кровохарканье, одышка, кашель, общая слабость).
  • Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
  • Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
  • Общий анализ крови – анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).
  • Биохимический анализ крови: снижение содержания железа, увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови; возможно увеличение уровня билирубина, гамма-глобулинов.
  • Анализ мокроты – обнаруживает эритроциты и сидерофаги (клетки, заполненные продуктами распада крови).
  • Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить изменения в легких.
  • Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
  • Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
  • Исследование газового состава крови.
  • Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. В смывах обнаруживаются эритроциты и сидерофаги.
  • Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно поставить диагноз, однако, прибегать к нему следует только при абсолютной невозможности установить диагноз вышеперечисленными методами вследствие высокой вероятности возникновения кровотечения из сосудов легких.
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение идиопатического гемосидероза легких

  • Терапия, направленная на подавление патологических иммунных реакций:
    • глюкокортикостероидные гормоны;
    • возможно использование цитостатиков.
  • Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
  • Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
  • Кровоостанавливающие препараты (при легочном кровотечении).
  • Терапия анемии (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) – препараты железа, переливание компонентов крови.

Осложнения и последствия

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы
  • Диагностика болезней внутренних органов. Том 3 – Диагностика болезней органов дыхания, — Окороков А.Н., Москва, Медицинская литература, 2008 г.
  • Интерстициальные болезни легких, — под редакцией Н.А. Мухина. Издательство « Литтерра», 2007 г.

Что делать при идиопатическом гемосидерозе легких?

  • Выбрать подходящего врача пульмонолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Гемосидероз легких – что это такое?

Гемосидероз легких (синдром Целена-Геллерстедта, идиопатический гемосидероз легких) – заболевание, вызванное массовым поступлением в ткани органа эритроцитов. Это приводит к накоплению в нем гемосидерина, на фоне чего появляются неприятные симптомы – кашель, легочные кровотечения и другие.

Общие сведения о патологии

Гемосидероз легких – патология, для которой характерно повышенное скопление в строме легких и альвеолах гемосидерина. Это вещество является одной из форм запасного железа в организме и образуется при распаде гемоглобина.

В зависимости от состояния легких выделяют 4 стадии заболевания:

  • Первая. Небольшое изменение в прозрачности органа, спровоцированное маленькими кровоизлияниями в альвеолы.
  • Вторая. Характеризуется появлением множества небольших очагов от 0,1 до 2 см. При этом они исчезают через 1-3 недели.
  • Третья. В легких при рентгене просматриваются довольно большие очаги затемнений, что характерно для воспаления и отека тканей органа.
  • Четвертая. В легких происходит разрастание соединительной ткани, сам орган претерпевает необратимые изменения.

При избыточном количестве гемосидерина в тканях они приобретают темно-желтый, «ржавый» оттенок. При этом его накопление не повреждает паренхиму, но может привести к нарушению функций легких.

Этому заболеванию характерно «волнообразное» течение, при котором кровоизлияния в ткани легких и стадия обострения чередуются с ремиссией. Больше всего гемосидерозу подвержены, дети и молодые люди от 8 до 25 лет, чаще всего женского пола.

Этиология заболевания

Точные причины развития этого заболевания в настоящее время не установлены. Достоверно известно, что в детском возрасте оно может протекать бессимптомно и проявиться уже гораздо позднее.

Пульмонологи предполагают, что на развитие гемосидероза легких могут влиять следующие факторы:

  • непереносимость белков коровьего молока;
  • хроническая легочная гипертензия;
  • васкулиты;
  • тромбоцитопеническая пурпура;
  • синдром Гудпасчера (гломерулонефрит);
  • нарушение обмена железосодержащих пигментов;
  • длительный прием железосодержащих лекарственных средств;
  • усиленное всасывание железа в кишечнике;
  • ушиб легких;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • ускоренный гемолиз эритроцитов в селезенке;
  • регулярные гемотрансфузии.

К доказанным причинам развития идиопатического гемосидероза легких относятся некоторые инфекционные заболевания (малярия, корь, коклюш и другие) и интоксикация химическими веществами.

В редких случаях спусковым механизмом развития патологии является прием некоторых лекарственных препаратов (диуретиков, парацетамола, НПВС), физические нагрузки, чрезмерное умственное напряжение и переохлаждение.

Клинические проявления

Гемосидероз легких характеризуется в зависимости от протекания. Всего выделяют 2 формы заболевания – острую и хроническую, при которой обострения чередуются с ремиссией.

Для острой формы характерны следующие симптомы:

  • кашель с выделением мокроты, в которой присутствуют примеси крови;
  • одышка;
  • «мушки» в глазах;
  • шум в ушах;
  • тахикардия;
  • бледность и посинение кожных покровов;
  • увеличение печени и селезенки;
  • головокружения.

В редких случаях у пациента могут появляться:

  • снижение веса;
  • боли в животе, суставах;
  • грудной клетке;
  • повышение температуры тела.

Все эти симптомы говорят о развитии у пациента тяжелой формы анемии, вызванной большой потерей крови при кровоизлиянии и кровохарканьи.

Во время ремиссии состояние больного значительно улучшается, но каждое последующее обострение проходит тяжелее, чем предыдущее.

Диагностика

Для диагностики синдрома Целена-Геллерстедта используются несколько методов, которые помогают выявить причину его развития и определиться с тактикой лечения. Диагностикой занимаются сразу несколько специалистов. В первую очередь пульмонолог и гематолог.

Во время обследования используют несколько методик, которые в комплексе помогают поставить точный диагноз и исключить наличие сопутствующих заболеваний и осложнений. К основным видам диагностики, используемых при подозрении на гемосидероз, относятся:

  • Физикальные методы, включающие в себя осмотр пациента, прослушивание легких при помощи фонендоскопа, простукивание.
  • Анализы крови общий и биохимический для определения уровня железа.
  • Пробы мокроты, помогающие выявить наличие в ней окисленного железа.
  • Гистологическое исследование, биопсия, определяющие в тканях легкого гемосидерин. Используется только, если заболевание протекает в хронической форме и другие методы диагностики неэффективны.
  • Иммунологическое исследование крови используется для определения количества иммунных клеток.
  • Рентген грудной клетки помогает выявить нахождение очага заболевания в легких.
  • Компьютерная или магниторезонансная томография также используется для выявления месторасположения воспаления, стадии развития заболевания и его тип.

Чтобы исключить другие заболевания (туберкулез, рак легких и пневмонию), которые по симптоматике схожи с гемосидерозом, используется дифференциальная диагностика. К ее методам относятся:

  • Бронхоскопия, помогающая исключить заболевания бронхов.
  • Перфузионная сцинтиграфия, позволяющая оценить уровень кровоснабжения легких.
  • Спирография, дающая оценку внешнему дыханию.
  • ЭКГ проводится для исключения сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы.
  • Исследование лаважных вод, полученных при промывании бронхов, помогает определить наличие железосодержащих ферментов.
  • Определение газового состава.

При остром течении заболевания могут быть показаны только 2 метода диагностики – рентген и анализ мокроты, так как в этом случае гемосидероз достаточно легко определяется.

Методы терапии

После диагностики и постановки диагноза назначается комплексная терапия, которая зависит от состояния больного, его возраста и стадии заболевания.

У взрослых

Терапия гемосидероза у взрослых предполагает комплексный подход к лечению, при котором используются медикаментозные препараты разных групп и рецепты народной медицины.

К лекарствам, которые применяются при синдроме Целена-Геллерстедта, относятся:

  • кортикостероиды;
  • ноотропы;
  • противовоспалительные средства;
  • полиминералы;
  • поливитамины;
  • антигистаминные препараты;
  • дезагреганты;
  • бронхолитики;
  • кровоостанавливающие средства;
  • ангиопротекторы.

Какие именно препараты будут использоваться, определяет только лечащий врач. Заниматься самолечением категорически противопоказано, так как это может привести к летальному исходу.

В качестве дополнительного средства при всех легочных заболеваниях рекомендуют использовать оксигенотерапию.

Также параллельно с приемом лекарственных препаратов больному проводится экстракорпоральная гемокоррекция, которая состоит из:

  • криотерапии (лечения холодом);
  • криопреципитации (удаления патологических материалов из плазмы крови);
  • плазмофореза (механической и химической коррекции состава крови);
  • гемосорбции (очищения крови от токсических веществ).

Кроме того, в качестве дополнительного терапевтического метода можно использовать отвары из лекарственных трав – толстолистного бадана, горной арники и коры орешника.

У детей

Лечение гемосидероза у детей, также, как и у взрослых, проводится только в условиях стационара. При этом используются следующие методы и препараты:

  • гормональная терапия;
  • иммунодепрессанты;
  • инфузионная терапия;
  • бронхолитики;
  • средства с большим содержанием аскорбиновой кислоты;
  • кальций;
  • кровоостанавливающие.

В качестве дополнительного метода лечения используется оксигенотерапия. Также при обнаружении непереносимости белков коровьего молока, его и производные продукты, обязательно нужно будет исключить из детского меню.

Тип лечения будет зависеть от состояния ребенка. Народные средства для терапии гемосидероза у детей использовать не рекомендуется.

Возможные осложнения

Если синдром Целена-Геллерстедта не лечить, то он может вызвать довольно серьезные осложнения. К ним относятся:

  • хроническая дыхательная недостаточность;
  • рецидивирующий пневмоторакс;
  • легочная гипертензия;
  • кровотечения;
  • инфаркт легкого;
  • расширение и гипертрофия правых отделов сердца.

Важно помнить, что своевременное обращение за медицинской помощью убережет не только от развития осложнений, но и поможет скорректировать состояние больного.

Прогноз

От самого гемосидероза летального исхода не бывает, к нему могут привести только осложнения заболевания. Чтобы не допустить их развития, необходимо обращаться за медицинской помощью уже при первых признаках его появления.

Если эритроциты уже начали проникать в ткани легких, то остановить этот процесс довольно сложно. Чтобы привести состояние больного в норму, понадобится много времени. На ранних стадиях развития заболевания и при, грамотно назначенной, терапии, это получается сделать гораздо быстрее.

Меры профилактики

Так как точные причины идиопатического гемосидероза легких в настоящее время не выявлены специальных мер профилактики не выделено. Медики рекомендуют придерживаться общих правил сохранения здоровья системы дыхания:

  • своевременное лечение сердечно-сосудистых, простудных, гематологических, аллергических заболеваний;
  • отказ от вредных привычек, особенно от курения;
  • регулярные занятия спортом;
  • минимизация контактов с химическими веществами (особенно при работе на вредном производстве);
  • укрепление иммунитета;
  • совершение ежедневных прогулок на свежем воздухе.

Гемосидероз легких – это серьезная патология, которая довольно трудно поддается лечению и часто дает тяжелые осложнения. Чтобы не допустить развития этого заболевания, необходимо соблюдать меры профилактики и своевременно обращаться за медицинской помощью.

Гемосидероз у детей

Гемосидероз достаточно редкое заболевание, которое встречается как у мужчин так и у женщин одинаково. Дети также подвержены появлению этого заболевания. Оно характеризуется слишком сильной выработкой и отложением в организме пигмента гемосидерина. Он накапливается в тканях, особенно часто в кишечнике и происходят сильные изменения железосодержащих пигментов.

Причины

В организме каждого человека и ребенка в том числе содержится железо, оно участвует во многих процессах и примерное его содержание составляет 4-5 грамм. Гемоглобин – это основной показатель количества железа и его соединений в организме у ребенка. Когда железа становится слишком много и показатель гемоглобина высокие, то пигмент гемосидерин накапливается в тканях организма ребенка. Этот пигмент является составляющим гемоглобина. Рассмотрим причины появления гемосидероза у ребенка:

  • Врожденные заболевание и особенности организма ребенка
  • Аутоимунные заболевания, которые не лечатся, со временем только прогрессируют и ухудшают состояние ребенка
  • Цирроз печени и другие ее заболевания
  • Инфекционные заболевания, такие как мононуклеоз, гепатиты, бруцеллез
  • Гепатоз
  • Сепсис
  • Отравления свинцом и другими железосодержащими ядами
  • Процессы нарушения обмена веществ
  • Гормональные нарушения, чаще всего в период полового созревания у детей
  • Болезни крови
  • Раковые заболевания. Лейкемия очень часто приводит к появлению гемосидероза
  • Пороки сердца и проблемы с серднечно сосудистой системой

У детей очень часто встречается идиопатический гемосидероз. Также может быть гемосидероз легких, печени, кожи и других почти всех внутренних органах.

Симптомы

Симптомы гемосидероза у ребенка зависят от того, какой орган поражен. Самый часто встречающийся идиопатический гемосидероз у детей характеризуется следующими симптомами:

  • Нарушение в работе легких
  • Ребенок жалуется на то, что не может полноценно вздохнуть или выдохнуть
  • Появляется одышка
  • Кашель, который усиливается по ночам. Часто наступают острые приступы кашля.
  • Мокрота, которая может быть с примесями крови или ржавого цвета
  • В острый период заболевания у ребенка очень высокая температура, бледные покровы, предобморочное состояние
  • Анализы крови показывают очень низкое содержание гемоглобина, ниже 20-30 г/л.
  • Заболевание длиться от недели до трех

Для гемосидероза кожи у ребенка характерны следующие признаки:

  • Отложение пигмента гемосидерина в кожи, в ее дерме.
  • Геморрагическая сыпь, которая может локализовываться по всему телу, либо отдельными участками. Чаще всего поражаются ноги и руки
  • Новые высыпания на коже сначала имеют желтый или коричневый цвет. Ребенок может жаловаться на зуд и жжение в местах высыпаний
  • Со временем все высыпания приобретают характер бляшек и узелков и становятся ярко красными

Диагностика гемосидероза у ребенка

Диагностируется гемосидероз у детей врачом педиатром. При первых симптомах следует сразу обратиться к врачу для обследования. Оно может включать в себя следующее:

  • Общий осмотр ребенка, анализ жалоб и анамнеза заболевания
  • Опрос родителей или близких ребенка на наследственность, возможно гемосидероз является наследственным заболеванием
  • Биохимический и клинический анализ крови
  • Анализ крови на содержание железа
  • Определение железосвязывающей способности крови

Для диагностики гемогосидероза легких проводится биопсия и бронхоскопия. Берутся ткани для гистологического исследования и проводится биопсия тканей (кожи, легких, печени, в некоторых случаях костного мозга) у детей. Понадобится консультация таких специалистов как дерматолог, эндокринолог и инфекционист. Также Ребенку могут быть назначены следующие исследования:

  • Рентген легких и грудной клетки
  • Флюорография легких
  • Компьютерная томография
  • Исследование мокроты под микроскопом для того, чтобы определить наличие бактерий
  • Исследование промывных вод при проведении бронхоскопии

Осложнения

Основной опасностью гемосидероза является легочное кровотечение. Прогноз у данного заболевания неблагоприятный. Однако при своевременной и поддерживающие терапии люди живут довольно долго. Гемосидероз кожи не представляет собой какой-то угрозы, а осложнением является визуальные изменения кожи. Однако этот тип гемосидероза не являются угрозой для жизни, в отличие от гемосидероза легких и каких-то других внутренних органов. Гемосидероз легких чаще всего приводит к легочной недостаточности и инвалидности ребенка.

Лечение

Что можете сделать вы

Никакого домашенго самолечения гемосидероза у детей проводится не может. Не в коем случае нельзя рисковать. При первых симптомах или ухудшении состояния ребенка следует сразу обратиться к врачу. Если у ребенка поднялась температура, то необходимо давать ему много пить. Больше всего подойдут регидратационные растворы, минеральная вода без газа. Также надо дать ребенку жаропонижающие лекарства и сразу вызвать врача.

Что делает врач

После проведения обследования и постановки диагноза врачи назначат лечение. Оно зависит от того какая форма гемосидероза у ребенка. Для лечения легочного гемосидероза и гемосидероза каких-то других внутренних органов применятся гормональная терапия. Лечение чаще всего проводится в стационаре и включает в себя следующее:

  • Инфузионную терапию
  • Терапию, предназначенную на нормализацию уровня железа в организме
  • Кровоостанавливающие средства
  • Бронхолитики, которые улучшают отхождение мокроты
  • Терапия иммунодепрессантами
  • Применение аскорбиновой кислоты в больших количествах и препаратов кальция

При гемосидирозе кожи у ребенка проводится подобная терапия вместе с местной терапией. На кожу наносятся гормональные мази, также может проводиться криотерапия и ультрафиолетовое облучение ребенка. Также следует соблюдать безмолочную диету и вести правильный образ жизни.

Профилактика

Никакой специфической профилактики гемосидероза у детей в настоящее время не имеется. Следует вести правильный образ жизни. Периодически применять витаминные комплексы и препараты железа. Также раз в пол года ребенку необходимо сдавать анализы крови и мочи и следить за состоянием здоровья. Своевременно проводить лечение кожных инфекций и заболеваний, ОРВИ и сердечно-сосудистых болезней.

Гемосидероз легких

Гемосидероз легких представляет собой тотальное поражение органа, вызванное чрезмерным поступлением в ткани эритроцитов. В группе риска находятся преимущественно дети и люди в возрасте до 30 лет. По половому признаку этот недуг не дифференцируется. Однако, несмотря на тяжесть течения и высокую вероятность развития осложнений, гемосидероз успешно поддается лечению.

О гемосидерозе легких

Гемосидероз легких – это поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина. Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия. Диагноз подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.

Механизм развития гемосидероза легких следующий:

  • эритроциты проникают в альвеолы, а также в бронхиолы (самые мелкие бронхи), непосредственно соединенные с альвеолами;
  • так как в норме эритроциты в просвете альвеол не встречаются, к ним незамедлительно устремляются макрофаги – клетки-пожиратели, которые заглатывают эритроциты и перерабатывают их в гемосидерин;
  • в результате такого клеточного вторжения и эритроцитов, и макрофагов утолщаются стенки альвеол, а позже, при прогрессировании процесса – и межальвеолярные перегородки;
  • по мере того, как процесс развивается все больше, эластическая ткань легких разрушается, вместо нее образуется соединительная ткань, которой постепенно прорастает все легкое – развивается его склероз. Из-за него легкое уже не может полноценно расправляться, из-за чего страдает процесс дыхания, в результате этого нарушается обеспечение тканей кислородом и выведение из них углекислого газа.

Причины

Болезнь чаще всего встречается у детей и у молодых людей (чаще всего страдает возраст в интервале от 8 до 25 лет). Причем, может быть так, что в детском возрасте не прослеживается ни малейших проявлений болезни, но затем они могут проявиться в полной мере в молодом возрасте. Поражается одинаково особи как мужского, так и женского пола.

Причины и механизмы развития заболевания до сих пор изучены недостаточно – по такой причине болезнь еще называют идиопатическим (то есть, с нераспознанными причинами) гемосидерозом легких.

Пульмонологи предполагают, что в основе болезни лежат врожденные анатомическое недоразвитие и функциональная неполноценность эластических волокон, которые входят в состав оболочек легочных сосудов мелкого и среднего калибра (малый круг кровообращения).

«Разболтанность» эластических волокон приводит к тому, что стенки сосудов со временем не могут находиться в состоянии надлежащего тонуса, сосуды расширяются, ток крови замедляется, и «застопорившиеся» эритроциты начинают проникать через стенку кровеносного сосуда в легочную ткань. Роль в замедлении тока крови при гемосидерозе легких также приписывают врожденной сосудистой аномалии – наличию патологических соединений (анастомозов) между бронхиальными артериями и легочными венами. Кровь сбрасывается по этим анастомозам – в результате искажается ее природный ток.

Ряд врачей делает предположение, что гемосидероз легких по своему механизму развития относится к иммуноаллергическим болезням. Это значит, что в ответ на какой-то внешний сенсибилизирующий (раздражающий) агент тут же вырабатываются антитела (защитные белки), а шоковым органом (мишенью) для комплекса антиген-антитело становятся легкие.

Как следствие, происходит расширение их капилляров, омертвение отдельных участков их стенки, проникновение эритроцитов в легочную паренхиму и оседание в ней гемосидерина – пигмента, образующегося при распаде гемоглобина эритроцитов-«беглецов». Не исключают и то, что собственные лимфоциты (клетки крови, принимающие участие в иммунном ответе организма) начинают действовать, как яд, на стенку сосуда и разрушать ее, из-за чего в ней образуются «дыры», через которые из сосудов в ткань легких и выходят эритроциты.

Классификация

По степени распространённости патологического процесса существует:

  • генерализованный или общий гемосидероз – формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
  • локальный, очаговый или местный гемосидероз – отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

  • первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
  • вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

  • гемосидероз кожи;
  • идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

  • болезнь Шамберга;
  • кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
  • старческий гемосидероз;
  • лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
  • охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

  • гемосидероз печени;
  • почек;
  • костного мозга;
  • селезёнки;
  • гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Симптомы гемосидероза легких

Синдром Целена-Геллерстедта может протекать в форме острого, подострого или рецидивирующего процесса с многолетним волнообразным течением и сменой периодов обострений (кризов), субкомпенсации и ремиссии. У детей обычно проявляется в возрасте 3-7 лет, хотя первые признаки возможны уже в первые месяцы жизни ребенка. Клинике гемосидероза легких свойственны легочные кровоизлияния и кровотечения с развитием гипохромной анемии и дыхательной недостаточности.

Криз сопровождается влажным обильным кашлем с «ржавой» мокротой, иногда с кровью, объем потери которой может достигать степени выраженного кровотечения; у маленьких детей возможна рвота с примесью крови. Наблюдается одышка, свистящие хрипы, тахикардия, лихорадка (часто фебрильная), боль за грудиной и в брюшной полости, суставах, формирование пневмонического статуса, нередки сплено- и гепатомегалия, потеря веса.

Продолжительное кровохарканье приводит к развитию тяжелой анемии с резкой слабостью, головокружениями, бледностью и цианозом кожи, желтушностью склер, быстрой утомляемостью, шумом в ушах. Острый период может длиться от нескольких часов до 1-2 недель.

В стадии субкомпенсации кашель и одышка постепенно уменьшаются; в период ремиссии состояние больных относительно благополучное, жалобы практически отсутствуют, сохраняется работоспособность. Подострые формы гемосидероза легких не имеют ярких обострений. Синдром Гейнера протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей с проявлениями ринита и рецидивирующего среднего отита, различными нарушениями со стороны ЖКТ.

Диагностика

Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.

При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведёт манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.

Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:

  • изучение истории болезни – для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
  • ознакомление с анамнезом жизни человека – для установления возможных источников первичной формы недуга;
  • тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
  • детальный опрос пациента – для составления полной симптоматической картины протекания болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

  • общеклиническом анализе крови;
  • биохимии крови;
  • ПЦР-тестах;
  • общем анализе урины;
  • дисфераловой пробе;
  • микроскопическом изучении мокроты.

Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:

  • биопсия поражённого сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, лёгкого, костного мозга и т. д.;
  • спирометрия;
  • бронхоскопия;
  • сцинтиграфия;
  • рентгенография грудины;
  • КТ и МРТ.

Лечение гемосидероза легких

При гемосидерозе легких позитивная динамика и периодические ремиссии достигаются назначением продолжительного курса кортикостероидов (преднизолона). Это позволяет уменьшить проницаемость сосудов и подавить развитие аутоиммунных реакций.

В острый период и в качестве профилактики эффективно применение комбинации цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана) и плазмафереза, помогающей ингибировать новообразование аутоантител и удалить ранее выработанные. Для устранения избытка железа с мочой показаны инфузии десферала.

В качестве симптоматического лечения используются антикоагулянтные и антиагрегантные средства (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин), препараты железа, бронхолитики. Терапия, проводимая на фоне строгой безмолочной диеты, помогает добиться длительной ремиссии у пациентов, имеющих преципитины к коровьему молоку.

В случае хронического легочного сердца для снятия легочной гипертензии назначаются нитраты. При неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия, позволяющая существенно удлинить ремиссии, снизить остроту кризов и повысить продолжительность жизни пациента на 5-10 и более лет.

Прогноз и профилактика гемосидероза легких

Гемосидероз легких относится к заболеваниям с достаточно неблагоприятным прогнозом. Прогрессирование гемосидероза легких грозит развитием серьезных осложнений – легочной гипертензии, обширных легочных кровотечений, тяжелой дыхательной недостаточности. Каждый криз несет риск летального исхода. Средняя продолжительность жизни больных гемосидерозом легких составляет 3-5 лет. Профилактикой заболевания может служить своевременное лечение сопутствующей сосудистой, сердечной, гематологической, аллергической патологии, контроль при проведении гемотрансфузии, приеме препаратов железа и других лекарственных средств.