Акромегалия – причины, симптомы, лечение и способы профилактики заболевания

Заболевания

Акромегалия представляет собой заболевание нейроэндокринного характера, развитие которого обусловлено чрезмерно интенсивным продуцированием соматотропина, именуемого в народе гормоном роста. При этом, как правило, увеличиваются только отдельные части тела пациента. Данная патология встречается крайне редко и доставляет больным немало мучений, как физического, так и психологического характера.

Краткая характеристика патологии

Акромегалия развивается, как правило, при опухолевых новообразованиях, локализованных в передней доле гипофиза, ответственной за выработку соматотропина. У пациентов, страдающих данной патологией, изменяются черты лица (становятся более крупными), увеличиваются кисти и размер стопы. Кроме того, патологический процесс сопровождается мучительными суставными и головными болями, наблюдаются нарушения в работе репродуктивной системы.

Важно! Такому заболеванию, как акромегалия, подвержены только пациенты взрослого возраста. Патология начинает развиваться по завершению полового созревания и роста организма!

Согласно статистическим данным, в наибольшей степени акромегалии подвержены пациенты в возрастной категории от 40 до 60 лет. Патологический процесс характеризуется постепенным, замедленным течением. В большинстве случаев, недуг диагностируют спустя 6-7 лет с начала его развития, что существенно затрудняет последующее лечение .

Медики выделяют следующие стадии развития патологического процесса:

  1. На первой стадии болезнь протекает в латентной, скрытой форме, и выявить изменения можно только при проведении компьютерной томографии мозга.
  2. На данном этапе симптоматика, характерная для патологии, проявляется особенно ярко.
  3. На третьей стадии происходит увеличение опухолевого новообразования, расположенного в передней доле гипофиза. При этом сдавливаются соседние мозговые отделы, что вызывает проявление специфических признаков, таких как нарушения зрительной функции, расстройства нервного характера, повышение показателей внутричерепного давления.
  4. Последняя четвертая стадия акромегалии характеризуется развитием кахексии и полным истощением организма больного.

Повышенная концентрация соматотропина способствует развитию сердечно-сосудистых, легочных и онкологических заболеваний, которые часто становятся причиной гибели пациентов, страдающих акромегалией.

Причины акромегалии

Спровоцировать нарушения в нормальной работе гипоталамуса, а, следовательно, и развитие акромегалии, по мнению докторов, могут следующие факторы:

  • черепно-мозговая травма;
  • расстройства психического характера;
  • осложненная беременность и внутриутробные патологии развития;
  • перенесенные инфекционные или вирусные заболевания;
  • наличие опухолевых новообразований доброкачественного или же злокачественного происхождения, оказывающих воздействие на работу нервной системы;
  • нарушения в деятельности эндокринной системы;
  • повышенная чувствительность к соматотропину;
  • патологические процессы секреции данного гормона в области внутренних органов;
  • травматические повреждения центральной нервной системы;
  • наследственная предрасположенность;
  • аденома гипофиза;
  • кистозные новообразования, локализованные в районе головного мозга.

Обратите внимание: По мнению медиков, половая принадлежность пациента также оказывает влияние на вероятность развития акромегалии. В наибольшей степени данной патологии подвержены представительницы прекрасного пола.

Симптомы акромегалии

Как правило, симптоматика акромегалии проявляется на второй стадии течения патологического процесса. Признаки данного заболевания достаточно специфичны, а потому не заметить их сложно.

В большинстве случаев, у больных, страдающих акромегалией, проявляются следующие клинические симптомы:

  • увеличение размеров рук и ног;
  • утолщение губ;
  • жирность и утолщение кожных покровов;
  • головные боли;
  • изменение голоса (в результате утолщения голосовых связок, он становится более низким и грубым);
  • выдвижение вперед челюсти;
  • шепелявость;
  • увеличение носа;
  • повышенные показатели артериального давления;
  • мышечная слабость;

Обратите внимание: Практически у всех больных с диагностированной акромегалией проявляются признаки, характерные для заболевания сахарным диабетом, что связанно с эндокринными расстройствами.

Кроме того, у пациентов при акромегалии изменяется и строение скелета, увеличиваются межреберные промежутки, искривляется позвоночный столб, а грудная клетка становится заметно больше и шире.

У представительниц прекрасного пола отмечаются нарушения менструального цикла и снижение сексуального влечения, возможно наступление раннего климакса. У мужчин, страдающих данным недугом, происходит расстройство эректильной функции, развивается импотенция. Репродуктивная система при акромегалии серьезно поражается, поэтому, как правило, люди с таким диагнозом, имеют проблемы с естественным зачатием.

Чем опасна патология?

Помимо того, что акромегалия сама по себе портит внешность пациента и существенно понижает качество его жизни, при отсутствии правильного лечения, данная патология еще и может спровоцировать развитие крайне опасных осложнений.

В большинстве случаев, длительное течение акромегалии приводит к появлению следующих сопутствующих заболеваний:

  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
  • нервные расстройства;
  • патологии эндокринной системы;
  • надпочечниковая гиперплазия;
  • миомы;
  • кишечные полипы;
  • бесплодие;
  • артриты и артрозы;
  • ишемическая болезнь;
  • сердечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия.

Обратите внимание: Почти у половины больных, страдающих акромегалией, отмечается развитие такого осложнения, как сахарный диабет.

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту — эндокринологу!

Как выявить заболевание?

В большинстве случаев, специалист может заподозрить наличие акромегалии уже по внешнему виду пациента, характерным симптомам и в ходе анализа собранного анамнеза. Однако, для постановки точного диагноза, определения стадии патологического процесса и степени поражения внутренних органов, больным назначают следующие диагностические исследования:

Важно! Основным методом диагностики является проведение анализа на соматотропин с использованием глюкозы. Если гипофиз функционирует нормально, глюкоза способствует понижению показателей соматотропина, в противном случае уровень гормона, напротив, растет.

Для выявления сопутствующих осложнений, спровоцированных развитием акромегалии, проводятся такие дополнительные диагностические мероприятия:

После проведения комплексной диагностики специалист может не только поставить точный диагноз, но и выявить наличие сопутствующих заболеваний, что позволяет назначить больному максимально полный и адекватный для конкретного случая терапевтический курс!

Методы лечения акромегалии

Основная задача медиков при диагностировании акромегалии – это добиться стойкой ремиссии, а также нормализовать процессы продуцирования соматотропина.

Для этих целей могут использоваться следующие методы:

  • прием медикаментозных средств;
  • лучевая терапия;
  • хирургическое лечение.

Важно! В большинстве случаев, эффективная борьба с данным заболеванием требует проведения комплексной комбинированной терапии.

Консервативные методы

Для подавления чрезмерно интенсивного продуцирования гормона роста больным назначают курс гормональной терапии с применением искусственных соматостатиновых аналогов. Часто пациентам прописывают и такой препарат, как Бромокриптин, направленный на продуцирование дофамина, подавляющего процессы синтезирования гормона соматотропина.

При наличии характерных осложнений и сопутствующих заболеваний проводится соответствующее лечение симптоматического характера, схема которого разрабатывается для каждого пациента индивидуально.

Хорошие результаты показало применение лучевой терапии. Данная процедура представляет собой воздействие на поврежденный участок гипофиза специфическими гамма-лучами. Согласно статистическим данным и проведенным клиническим исследованиям, показатели эффективности этой методики составляют около 80%!

Один из наиболее современных способов консервативной борьбы с акромегалией – рентгенотерапия. По мнению специалистов, воздействие рентгеновских волн способствует активному подавлению роста опухолевых новообразований и продуцированию соматотропина. Полный курс рентгенотерапии позволяет добиться стабилизации состояния пациента и устранения характерной для акромегалии симптоматики, даже черты лица больного несколько утончаются!

Хирургические методы лечения акромегалии

Хирургическое вмешательство при акромегалии показано при значительных размерах опухолевого новообразования, быстром прогрессировании патологического процесса, а также в случае отсутствия результативности методов консервативной терапии.

Важно! Хирургическая операция является одним из самых эффективных методов борьбы с акромегалией. Согласно статистическим данным, 30% прооперированных пациентов полностью излечились от заболеваний, а у 70% больных наблюдается стойкая, продолжительная ремиссия!

Хирургическое вмешательство при акромегалии представляет собой операцию, направленную на удаление гипофизного опухолевого новообразования. В особенно сложных случаях, может потребоваться проведение повторной операции или же дополнительный курс медикаментозной терапии.

Как предупредить патологию?

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

  • избегать травматических повреждений головы;
  • своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
  • обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
  • тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
  • периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия — редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Совинская Елена, медицинский обозреватель

11,295 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Акромегалия: симптомы, причины, лечение

Акромегалия: симптомы, осложнения, причины, лечение

Акромегалия

Акромегалия вызвана избытком гормона роста. Расскажем о симптомах, причинах и лечении акромагелии хирургическими и не хирургическими методами.

Наиболее очевидные признаки акромегалии возникают из-за разрастания костей лица, рук и ног, вызывающих уродство лица, большие руки и ноги. Однако изменения происходят настолько медленно, что они остаются незамеченными в течение длительного времени.

акромегалия

Акромегалия развивается после того, как человек достиг взрослого возраста.

У детей такое же состояние вызывает чрезвычайно высокий рост (гигантизм). Люди в возрасте от 30 до 50 лет чаще всего страдают.

Наиболее распространенной причиной является не раковая (доброкачественная) опухоль на гипофизе. Гипофиз, расположенный в головном мозге, вырабатывает ряд гормонов, включая гормон роста. Гормон роста способствует росту в детском возрасте и у взрослых, он контролирует метаболизм, мышечную и костную массу.

Чрезмерное количество гормона роста стимулирует рост всех тканей организма. Этот эффект опосредуется фактором роста, который называется IGF-I, который продуцируется в печени.

Симптомы акромегалии

Симптомы и признаки акромегалии могут включать:

  • отек мягких тканей в руках и ногах (признаки начала)
  • увеличенные кости в черепе, лице, челюсти, руках и ногах
  • боли в суставах
  • головные боли
  • между зубами образуются промежутки, которые могут вызвать «плохой укус»
  • бочкообразная грудная клетка
  • увеличенное сердце (кардиомегалия)
  • толстая и жирная кожа и сильный запах тела
  • рост тегов кожи
  • хриплый голос
  • расширенный язык и губы
  • храп или слюнотечение во время сна
  • тяжелое потоотделение (гипергидроз)
  • изменения зрения, такие как потеря периферийного (бокового) зрения.
Осложнения акромегалии

Без лечения акромегалия может вызвать ряд осложнений, в том числе:

  • артрит
  • синдром запястного туннеля
  • диабет
  • высокое кровяное давление (гипертония)
  • болезнь сердца
  • преждевременная смерть.
Причины акромегалии

Опухоль гипофиза (аденома) является самой распространенной причиной акромегалии. Аденома выделяет чрезмерное количество гормона роста, которое поражает многие ткани организма, включая кости и кожу. Гормональный дисбаланс обычно вызывает нарушения в других гормональных системах. Например, слишком большой гормон роста может вызвать диабет, который возникает у четверть людей с состоянием. Заболевшие женщины могут иметь нарушения менструального цикла.

Аденома медленно расширяется и может надавливать на окружающие ткани, вызывая головные боли. Если нервы к глазам прижаты, это может вызвать ухудшение зрения.

Некоторые опухоли в других органах, таких как легкие или поджелудочная железа, могут очень редко вызывать акромегалию. Эти опухоли либо делают гормон роста, либо делают химический препарат, называемый гормон-высвобождающий гормон роста (GHRH), который заставляет гипофиз вырабатывать гормон роста.

Прогресс состояния зависит от размера опухоли (акромегалии)

Прогрессирование акромегалии зависит от активности секреции и размера опухоли. В целом, акромегалия прогрессирует быстрее и агрессивнее у людей, которые развивают опухоль гипофиза в раннем возрасте во взрослой жизни. Причина опухолей гипофиза неизвестна. Без известной причины невозможно предсказать или предотвратить акромегалию.

Диагностика акромегалии

Акромегалию трудно диагностировать на ранних стадиях, потому что физические изменения происходят на протяжении многих лет. По подозрению в акромегалии, основанной на истории и физическом осмотре, для подтверждения диагноза требуются анализы крови.

Измерение IGF-I (фактор роста, производимого в печени) является самым надежным диагностическим тестом.

Измерение гормона роста имеет ограниченную ценность, поскольку его концентрация колеблется в крови.

Для определения размера и расположения аденомы выполняется визуализация гипофиза с помощью КТ или МРТ-сканирований.

Лечение акромегалии

Лечение уменьшает набухание мягких тканей лица, рук и ног, но не может обратить вспять воздействие на кости. Лечение направлено на удаление опухоли гипофиза или снижение ее активности. Варианты могут включать:

  • Наркотики — аналоги соматостатина (торговые названия Сандостатин и Ланреотид) эффективны для ингибирования секреции гормона роста из опухоли и могут также уменьшить размер опухоли. Они могут использоваться в качестве первой линии лечения или могут использоваться для контроля остаточного заболевания после операции. Новый препарат, называемый пегвизомантом, является ценным дополнением — он работает, блокируя действие гормона роста.
  • Хирургия — дает единственный шанс вылечить от опухоли. Успех зависит от размера, расположения опухоли и хирургического мастерства. Хирургия обычно проводится через нос человека.
  • Лучевая терапия — обычно предлагается контролировать остаточное заболевание после операции.

MedGlav.com

Медицинский справочник болезней

Акромегалия. Причины, симптомы и лечение акромегалии.

АКРОМЕГАЛИЯ.

АКРОМЕГАЛИЯ (Пьер Мари, 1886 г., франц. невропатол., до него была описана Реклингаузеном в 1883 г., Германия) — характеризует­ся диспропорциональным развитием и чрезмерным ростом отдельных ча­стей скелета, мягких тканей и внут­ренних органов.

Этиология.

Причины не ясны. Заболевание преимущественно развивается после 30 лет, чаще у женщин.

Патогенез.

Происходит избы­точная секреция гормона передней доли ги­пофиза СТГ (соматотропный гормон). Содержание СТГ в кро­ви доходит до 90—150 нг/мл при норме 3—6 нг/мл вследствие гипер­плазии эозинофильных клеток или эозиноклеточной аденомы гипофиза. В отдельных случаях при вскрытии в гипофизе упомянутые изменения не обнаруживаются. Предполагает­ся, что в этих случаях имеет место аберрантная локализация эозинофиль­ных клеток в корне языка, где-ни­будь по пути бывшего эмбриональ­ного гипофизарного хода в теле кли­новидной кости, в эпифарингсе.

Электронно-микроскопические иссле­дования последних лет показывают, что аденома гипофиза при акромегалии может быть не только из эозинофильных клеток, но и из базофильных и хромофобных клеток. Существовавшее до настоящего времени мнение, что хромофобные клетки не обладают свойством продуцировать гормоны, сейчас отвергнуто.

Аденомы, как правило, бывают доброкачествеными, редко — злокаче­ственными. Небольшие опухоли не де­формируют турецкое седло и рент­генологически не распознаются. Боль­шие опухоли сдавливают окружаю­щие ткани и вызывают ряд наруше­ний — головные боли, битемпоральное сужение зрительного поля, аносемию, параличи и парезы глазодвигательных нервов, экзофтальм, редко — эпилептические припадки.

Наряду с повышением секреции СТГ в начальном периоде заболева­ния иногда повышается секреция и других тропных гормонов гипофиза (ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛТГ, ЛГ), вследствие чего возникают признаки ти­реотоксикоза, повыше­ние либидо, галакторея у женщин, гинекомастия у мужчин.
В дальней­шем секреция этих тропных гормо­нов подавляется соматоцитами или вследствие сдавления, обызвествле­ния, рубцевания гипофиза или рас­пада аденомы, что приводит к обрат­ному эффекту: гипопитуитаризму, аменорее, бесплодию и гипоплазии внешних половых органов. Поэтому у женщин с акромегалией беременность, как правило, не наступает.

Для осуществления анаболиче­ского действия СТГ расходуется много инсулина, почему и наступает относительная инсулиновая недоста­точность, гипергликемия, гиперхолестеринемия.

Клинические симптомы.

Клиника акромегалия достаточно демонст­ративна.

  • редко встречаю­щуюся острую и более частую хро­ническую формы.

В первом случае симптоматика развивается быстро и приводит к гибели больного за 3— 4 года. Хроническая форма длится 10—30 лет, и больше. Встречаются и промежуточные формы.

По симптоматике различают:

  • ти­пичную форму
  • олигосимптоматическую форму
  • акромегалоидную фор­му, при которой симптоматика быва­ет очень скудной.
    Обычно она на­блюдается в период полового созре­вания, при беременности и может сохраняться после родов.

Больных чаще всего беспокоят головная боль, парестезии, жгучие боли в конечностях, суставах, нару­шение менструального цикла. В позд­них стадиях отмечается нервозность, рассеянность, понижение интеллекта, слабость.

Для акромегалии характерно огрубение черт лица, увеличение носа, нижней челюсти, конечностей, утолщение и огрубение кожи. Из-за увеличения нижней челюсти зубы на ней высту­пают вперед, редеют, развивается прогнотизм, язык утолщается. Из-за роста пяточной кости увеличивается размер стопы в длину.

Помимо внеш­них признаков, отмечается увеличе­ние и внутренних органов — сплан­хномегалия, кардиомегалия.
В начале заболевания наблюдается увеличение мышечной силы. В дальнейшем раз­растание соединительной ткани между мышечными волокнами приводит к их атрофии. Для крови в началь­ном периоде характерны эритроцитоз, лимфоцитоз. В терминальной стадии— анемия. Рентгеновские сним­ки черепа в большинстве обнаружи­вают увеличение турецкого седла.

В поздних стадиях акромегалия аденомы гипофиза нередко малигнизируются, вызывая распад костей черепа, приводящий вскоре к менингоэнцефалиту. В ряде случаев больные умира­ют от интеркурентных инфекций, ис­тощения, сердечной недостаточности.

Диагностика.

Диагноз акромегалии основывается на кли­нических признаках болезни, рентге­новском исследовании черепа, уве­личении базального уровня СТГ в сыворотке крови, повышении общего белка и неорганического фосфора.

Дифференцировать акромегалию иногда прихо­дится с пахидермопериостозом, гипо­тиреозом, конституциональным гигантизмом, гиперпаратиреозом — болезнь Реклингаузена, деформирующим остеоартритом — болезнь Педжета.

Больные пахидермопериостеозом вследствие утолщения и складчато­сти кожи, утолщения фаланг внешне напоминают больных акромегалией, однако у них не увеличены стопы и кисти, нижняя челюсть. Больные гипотиреозом в связи с отечностью и огрубе­нием кожи лица напоминают боль­ных акромегалией, особенно в начальном перио­де, однако при определении функцио­нального состояния щитовидной железы не затруд­нено, особенно после кратковремен­ного лечения тиреоидными гормона­ми. При деформирующем остеоартрозе отмечается увеличение и утол­щение проксимальных частей труб­чатых костей, но при этом не на­блюдается увеличение лицевого от­дела черепа. Турецкое седло может быть несколько деформировано без увеличения. При гиперпаратиреозе наблюдастся деформация позвоночни­ка наподобие акромегалии, остеопороз с кистозными участками и спонтанными переломами. Увеличения конечностей и турецкого седла не наблюдается.

При доброкачественных аденомах благоприятен, особенно при своевременном лечении. При злокачественных формах исход оп­ределяется гипофизэктомией.

ЛЕЧЕНИЕ.

  • Основным методом ле­чения акромегалии является рентгенотерапия.
    На курс назначается от 4000 до 1300 р.Разовая доза 200—600 р с трех полей с перерывами между сеансами 2 дня.
    Если после первого курса лечения наступает ремиссия (нормализация уровня СТГ в сыво­ротке крови, улучшение зрения, об­щего состояния, исчезновения голов­ных болей), то повторение курса не обязательно. При рентгенотерапии необходимо обратить особое внима­ние на рентгеночувствительность опу­холи и соответственно изменить до­зу. Нередко после больших доз мо­жет развиваться отек мозга, внутриопухолевые кровоизлияния с после­дующим некрозом, поражением при­легающих к гипофизу тканей.
  • При злокачественных аденомах применяется телегамматерапия ра­диоактивным кобальтом.
  • В последние годы при микроаденомах гипофиза с успехом применяет­ся антагонист дофамина бромкриптин (парлодел) по 5— 20 мг в день, в течение 1 года. Парлодел фактически инактивизирует СТГ и мало влияет на аденому. Рекомендуется применение парлодела в ком­бинации с рентгенотерапией.
  • В случаях, когда медикаментоз­ная и лучевая терапия не дает желае­мого эффекта и опухоль продолжает расти, прибегают к оперативному лечению— гипофизэктомии.
  • В последние годы с успехом при­меняется имплантациярадиоактив­ных препаратов золота, натрия , криотерапия — разрушение ги­пофиза жидким азотом, селективная гипофизэктомия ультразвуком.

Пре­имущество имплантационных мето­дов заключается в том, что они не разрушают соседние ткани. Предло­жен также метод введения антисы­воротки к гормону роста (Ф. А. Ла­зарев, 1965 г.), согласно которому антисыворотка выключает только клетки, продуцирующие СТГ.

Акромегалия

Общие сведения

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста. Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Стадии акромегалии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

  • На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
  • На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
  • На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
  • Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Причины акромегалии и механизм заболевания

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза» – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – грипп, корь и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Симптомы акромегалии

Избыточный уровень гормона роста в крови вызывает изменение внешности пациента: увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, губы, нос, уши. Гипертрофия гортани, языка, голосовых связок приводит к изменению голоса. Значительно увеличиваются размеры черепа, кистей, стоп.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, жажду, частое мочеиспускание, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда, перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и синдром обструктивного апноэ во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, головокружение, двоение в глазах, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает бесплодие, появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая потенция.

Возможно развитие несахарного диабета, опухолей матки, органов желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы.

Диагностика акромегалии

Определяется уровень содержания соматотропного гормона в крови на основании глюкозотолерантного теста. Определяется исходное значение СТГ, а затем после приема глюкозы – четыре теста каждые полчаса. Если в норме, после приема глюкозы, уровень СТГ должен снижаться, в активной фазе акромегалии, он повышается. Данный тест используется также при оценке эффективности проведения терапии, только с ее помощью можно назначить адекватное лечение акромегалии.

Определяется концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ), повышение указывает на развитие акромегалии. Проводится рентгенография костей черепа на предмет выявления увеличения размеров турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная диагностика. Офтальмологическое обследование пациентов с акромегалией выявляет сужение зрительных полей.

Помимо прочего, больные обследуются с целью выявления осложнений вследствие акромегалии на наличие сахарного диабета, полипоза кишечника, заболеваний щитовидной железы и так далее.

Лечение акромегалии

Лечение заболевания состоит из медикаментозного, хирургического, лучевого и комбинированного методов и направлено на снижение концентрации соматотропного гормона, ликвидацию его гиперсекреции и нормализации концентрации ИРФ I. В результате лечения должны значительно снижаться или полностью исчезать проявления заболевания.

Назначается прием аналогов соматостатина, подавляющего секрецию гормона роста (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствии, назначается одноразовая лучевая или гамма-терапия на область гипофиза. Опухоль гипофиза удаляется хирургическим путем. Эффективность операции составляет 85% при небольших опухолях и 30% при значительных. В этом случае возможно повторная операция.

Прогноз лечения зависит от продолжительности болезни. При отсутствии лечения при тяжелом течении продолжительность жизни больного составляет около 3-4 года, при медленном развитии от 10 до 30 лет. Своевременная диагностика акромегалии и вовремя начатое лечение дает благоприятный прогноз, возможно полное выздоровление.

Акромегалия

Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица). Вследствие этого нарушается обмен веществ в организме, резко возрастает вероятность заболевания сахарным диабетом.

Распространенность акромегалии составляет 44-69 случаев на 1 млн. населения. Заболеванию в большей степени подвержены люди в возрасте от 30 до 50 лет (чаще это женщины). Крайне редко акромегалия встречается в детском возрасте. У детей, у которых процесс формирования костей еще не завершен, вследствие акромегалии развивается гипофизарный гигантизм (чаще встречается у мальчиков). В пубертатный период он проявляется в виде быстрого пропорционального роста, и лишь со временем у гипофизарного гиганта начинают развиваться симптомы акромегалии (увеличение длины конечностей, периостальный рост костей, изменение размеров частей лица, увеличение количества мягких тканей и размеров внутренних органов).

Причины акромегалии

В 99% случаев причины акромегалии – макроаденома гипофиза, гиперплазия его ацидофильных клеток, усиленно вырабатывающих гормон роста, а также эктопия гипофиза. Повышенная выработка соматотропного гормона также может быть обусловлена:

  • гипоталамической секрецией соматолиберина, вызванной различного рода поражениями гипоталамуса;
  • эктопированной секрецией соматолиберина (аденома поджелудочной железы, карциноид, бронхогенный рак);
  • эктопированной секрецией гормона роста (рак легких).

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать:

  • травмы черепа;
  • патологическое течение беременности;
  • острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
  • психические травмы;
  • опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
  • злокачественные новообразования левой лобной доли;
  • эпидермический энцефалит;
  • кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
  • врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

У взрослых людей с полностью сформированным скелетом причиной акромегалии является избыточная выработка соматотропного гормона. Из-за нее начинается периостальный рост костной ткани, вследствие чего кости скелета заметно утолщаются и деформируются.

Симптомы акромегалии

Акромегалия характеризуется медленным и незаметным для больного развитием клинических проявлений. Первые признаки акромегалии, связанные с изменением внешности и ухудшением самочувствия, возникают лишь спустя несколько лет после нарушения гормонального фона. В большинстве случаев от момента проявления первых симптомов акромегалии до постановки точного диагноза проходит от 4 до 10 лет.

Несмотря на то, что клиническая картина акромегалии очень разнообразна, часто единственной жалобой пациента является изменение внешнего облика, который характеризуется увеличением носа, ушных раковин, кистей, стоп. Постепенно происходит утолщение костей черепа, в результате чего начинают резко выступать надбровные дуги, скулы, затылочный бугор, челюсти, образуются глубокие складки на затылке, нарушается прикус, развивается прогнатизм. Происходит разрастание мягких тканей лица, которые, увеличиваясь, также и утолщаются. Происходит гипертрофия сосочков на языке, в результате чего язык начинает давить на зубы. Утолщаются и огрубевают голосовые связки, голос становится более низким и грубым, а речь – смазанной и нечеткой.

У пациентов с акромегалией изменяется качество волос и кожи. Так, кожа огрубевает, утолщается, сальные и потовые железы на ней заметно расширяются. При этом выделяемый пот обладает специфическим неприятным запахом. Волосы на теле могут исчезать полностью, или же наоборот слишком разрастаются как на туловище, так и на лице (последнее в особенности характерно для женщин).

Кроме того, характерными для акромегалии симптомами также являются:

  • гипертрофированность мышечной системы на ранних стадиях и атрофия ее с прогрессирующей слабостью по мере развития заболевания;
  • повышение артериального давления;
  • головные боли преимущественно в лобно-височных областях, в области переносицы, надбровных дуг, глазных яблок (могут различаться по своему характеру и интенсивности, иногда способны доводить больного до состояния исступления);
  • сонливость;
  • плохая переносимость повышенной температуры окружающей среды;
  • умеренное повышение массы тела;
  • нарушение функции сердечно-сосудистой системы;
  • увеличение размеров печени желудка, длины кишечника;
  • гипертрофированность половых желез (у женщин);
  • невриты и радикулиты;
  • застойные явления и мелкие кровоизлияния в глазных яблоках;
  • выпадение периферического поля зрения;
  • потеря способности воспринимать определенный цвет;
  • остеопороз;
  • рыхлость межпозвоночных дисков;
  • сахарный диабет (если заболевание воздействует на периферические эндокринные железы, сахарный диабет развивается в очень тяжелой форме, которая характеризуется инсулинорезистентностью и потребностью в больших дозах инсулина);
  • узловые формы зоба, которые не сопровождаются признаками гормональной активности щитовидной железы.

По мере увеличения опухоли гипофиза при акромегалии у человека возникает повышение внутричерепного давления, двоение в глазах, светобоязнь.

В отдельных случаях при акромегалии гипофиз спонтанно сокращает выработку избыточного количества гормона роста, и тогда заболевание перестает прогрессировать. Однако гораздо чаще оно поступательно развивается, приводя к потере зрения, а также развитию осложнений, приводящих к смерти пациента.

Лечение акромегалии

Для лечения акромегалии используют несколько взаимодополняющих методов. Терапия направлена на снижение выработки гормона роста гипофизом и устранение таких неприятных симптомов заболевания, как головные боли, нарушение зрения и т.п.

В большинстве случаев пациенту показаны:

  • хирургическая операция по удалению аденомы гипофиза;
  • облучение межуточно-гипофизарной области (наиболее распространенный метод консервативного лечения акромегалии);
  • имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия;
  • криогенное разрушение гипофиза;
  • медикаментозная терапия с применением агонистов дофамина и аналогов соматостатина.

Отсутствие лечения резко сокращает продолжительность жизни больных с акромегалией, поскольку заболевание сопровождается серьезными осложнениями со стороны различных систем и органов. Своевременное лечение акромегалии позволяет приостановить прогрессирование болезни, однако не позволяет вернуть прежний внешний вид пациенту.